检索结果-内蒙古大学图书馆

临床内科杂志 2017年第3期34卷 152-154页

作者：翟笑肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

糖尿病酮症酸中毒（DKA）是糖尿病的严重急性并发症之一，是由于胰岛素不足和升糖激素异常升高引起的糖类、脂肪和蛋白质代谢严重紊乱综合征，临床以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。DKA常见于1型糖尿病，也可见于2型糖尿病患... 详细信息

糖尿病酮症酸中毒（DKA）是糖尿病的严重急性并发症之一，是由于胰岛素不足和升糖激素异常升高引起的糖类、脂肪和蛋白质代谢严重紊乱综合征，临床以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。DKA常见于1型糖尿病，也可见于2型糖尿病患者，尤其在急性应激情况下，如创伤、严重感染、手术、心血管事件或其他急症情况下。

关键词：糖尿病酮症酸中毒治疗

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低钠血症1例报告及诊断路径分析

低钠血症1例报告及诊断路径分析

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第四届(2017)北京医学会临床内分泌代谢性疾病病例讨论会

作者：刘巍朱惠娟张化冰 100730 北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的：总结低钠血症的诊断路径. 方法：对1例低钠血症患者进行病例分析及鉴别诊断,并结合文献复习. 结果：患者62岁,实验室检查结果示:血Na·118mmol/L,血渗透压271mOsm/kg·H2O,血尿酸112μmol/L,均低于正常值,余正常;... 详细信息

目的：总结低钠血症的诊断路径. 方法：对1例低钠血症患者进行病例分析及鉴别诊断,并结合文献复习. 结果：患者62岁,实验室检查结果示:血Na·118mmol/L,血渗透压271mOsm/kg·H2O,血尿酸112μmol/L,均低于正常值,余正常;患者尿渗透压为698mOsm/kg·H2O,次尿尿钠浓度131mmol/L.胸部X线片示,右肺门处有占位性病变;CT示左肺上叶软组织肿块,活检病理报告为小细胞肺癌,根据对患者细胞外液容量状态的判断和次尿尿钠浓度的检测,诊断为抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH).其病因为小细胞肺癌. 结论：低钠血症的鉴别诊断需抓住血浆渗透压、细胞外液容量状况、尿钠浓度等几项关键检查,层层缩小鉴别诊断范围.

关键词：低钠血症鉴别诊断血浆渗透压细胞外液容量尿钠浓度

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常染色体隐性遗传性低血磷佝偻病家系突变检测

常染色体隐性遗传性低血磷佝偻病家系突变检测

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2017年中华医学会北京分会内分泌和糖尿病学分会学术年会、2017“一带一路”内分泌和糖尿病学术论坛、第三届京津冀内分泌和糖尿病学术论坛

作者：刘畅许莉军赵真王鸥李梅邢小平姜艳夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的：常染色体隐性遗传性低血磷性佝偻病(ARHR)是一组罕见的遗传性骨代谢疾病,包括3种类型,分别由DMP1、ENPP1及FAM20C基因编码.ENPP1突变导致ARHR2型,其编码的NPP1蛋白是一种跨膜糖蛋白,其胞外区包含与催化活性相关的催化结构域和核... 详细信息

目的：常染色体隐性遗传性低血磷性佝偻病(ARHR)是一组罕见的遗传性骨代谢疾病,包括3种类型,分别由DMP1、ENPP1及FAM20C基因编码.ENPP1突变导致ARHR2型,其编码的NPP1蛋白是一种跨膜糖蛋白,其胞外区包含与催化活性相关的催化结构域和核酸酶样结构域.NPP1蛋白催化三磷酸腺苷(ATP)产生焦磷酸盐(PPi),后者抑制羟基磷灰石沉积,抑制矿化.ENPP1基因失活突变使NPP1蛋白功能下降,焦磷酸盐合成减少,从而对矿化的抑制作用减弱,因此,ARHR2患者具有血管、肾脏异位钙化,关节周围及后纵韧带钙化等特征性表现.

关键词：常染色体隐性低磷佝偻病/骨软化 ENPP1基因焦磷酸盐

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3D打印颅骨在颅底解剖教学中的应用

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基础医学与临床 2017年第10期37卷 1486-1490页

作者：吴颜延古兆琦潘周娴李曼陈适潘慧朱惠娟沈震姚勇税午阳赵峻中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学八年制北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国家级医学虚拟仿真实验教学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国科学院自动化研究所北京100190 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 北京师范大学信息科学与技术学院北京100875

目的旨在探究3D打印技术制作解剖教具应用于医学解剖教育的可行性。方法用CT扫描获取大体颅骨标本影像数据,重建并采用3D打印技术构建颅骨模型。招募26名北京协和医学院三年级医学生,采用3D打印颅骨模型进行颅底解剖学习,并通过主观评... 详细信息

目的旨在探究3D打印技术制作解剖教具应用于医学解剖教育的可行性。方法用CT扫描获取大体颅骨标本影像数据,重建并采用3D打印技术构建颅骨模型。招募26名北京协和医学院三年级医学生,采用3D打印颅骨模型进行颅底解剖学习,并通过主观评价问卷对其在解剖教学中的实用性进行评价。结果 57%试验参与者认为3D打印颅骨能够完整呈现颅底解剖结构,超过90%参与者同意3D打印模型有助于空间理解和解剖学习,88%参与者认为3D打印颅骨能够解决大体解剖标本带来的伦理学问题,84%参与者赞同将3D打印模型应用于颅底解剖教学。结论 3D打印模型在解剖教学中效果得到了肯定,3D打印技术在医学教育中的进一步应用亟待展开。

关键词： 3D打印医学教育解剖模型颅骨

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男性不育症患者筛查21羟化酶缺陷症的必要性

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中华医学杂志 2016年第30期96卷 2372-2374页

作者：伍学焱郑俊杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730

近年来，北京协和医院内分泌科垂体一性腺疾病门诊，常接诊这样一类反复转诊而诊断不明的男性不育症患者，其“性激素”水平接近正常，往往被诊为“特发性男性不育症”。

关键词：男性不育症 21羟化酶缺陷症患者筛查北京协和医院性腺疾病内分泌科性激素

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胰岛细胞转分化及相关转录因子的研究进展

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医学研究杂志 2017年第3期46卷 182-185页

作者：林泽明肖新华中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会(原卫生部)内分泌重点实验室北京100730

胰岛α和β细胞共同作用于血糖调节。α细胞在低血糖的情况下能释放胰高血糖素来刺激肝脏糖异生。而β细胞在血糖升高时能释放胰岛素来刺激外周血糖的消耗。尽管它们在维持血糖稳态中起相反的作用,但α和β细胞来源于相同的祖细胞且拥... 详细信息

胰岛α和β细胞共同作用于血糖调节。α细胞在低血糖的情况下能释放胰高血糖素来刺激肝脏糖异生。而β细胞在血糖升高时能释放胰岛素来刺激外周血糖的消耗。尽管它们在维持血糖稳态中起相反的作用,但α和β细胞来源于相同的祖细胞且拥有许多共同的感受血糖和促进激素释放的蛋白。近期研究结果表明在特定的实验环境下,α和β细胞之间能相互转化,说明二者之间具有相似性。这个发现揭示了成人胰岛出人意料的可塑性,给糖尿病β细胞的再生提供了新的治疗方法。本文主要论述建立和维持胰腺内分泌细胞特征性的转录因子网和这些转录因子如何促进胰岛细胞的转分化。

关键词：胰岛细胞转分化转录因子糖尿病

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骨钙素对青春发育的作用

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国际内分泌代谢杂志 2017年第6期37卷 394-397页

作者：吴美瑶夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会卫生部内分泌重点实验室北京100730

骨钙素影响睾酮的合成与分泌，因而亦会对男性青春发育的各方面产生影响，如性腺发育、精细胞凋亡及生长激增等，其在问质细胞上的相关受体及下游信号通路已得到了初步阐明。但尚未有证据支持骨钙素会对女性青春发育产生影响。同时，骨... 详细信息

骨钙素影响睾酮的合成与分泌，因而亦会对男性青春发育的各方面产生影响，如性腺发育、精细胞凋亡及生长激增等，其在问质细胞上的相关受体及下游信号通路已得到了初步阐明。但尚未有证据支持骨钙素会对女性青春发育产生影响。同时，骨骼一睾丸正反馈系统的提出，对传统的下丘脑-垂体-性腺轴系统进行了补充，也为青春期相关疾病的研究和治疗提供了新的思路。

关键词：骨钙素青春发育下丘脑-垂体-性腺轴

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128例儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症临床分析

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中华内科杂志 2016年第10期55卷 769-773页

作者：李悦芃全婷婷王鸥姜艳胡莹莹夏维波李梅孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的总结儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症（甲旁减）患者临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法回顾性分析1975年3月至2015年11月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的128例儿童/青少年起病的甲旁减患者临床资料.结果本组患者主... 详细信息

目的总结儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症（甲旁减）患者临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法回顾性分析1975年3月至2015年11月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的128例儿童/青少年起病的甲旁减患者临床资料.结果本组患者主要临床表现为手足搐搦（108/121,89.3％）和癫痫样发作（84/127,66.1％）.113例患者进行了头颅CT筛查,其中101例存在颅内钙化（89.4％）,病程是预测颅内钙化发生的独立危险因素（OR=1.483,P=0.011）.使用钙剂联合维生素D或其衍生物可有效改善临床症状;治疗过程中在规律随访的124例患者中25例（25/124,20.2％）曾出现24h尿钙增高而需使用噻嗪类利尿剂,高钙尿症发生与同步血钙水平相关（P=0.016）.结论儿童/青少年甲旁减主要表现为手足搐搦和癫痫样发作,颅内钙化发生率高,在钙剂和维生素D或其衍生物治疗过程中易出现高钙尿症,需密切监测、规律随访.

关键词：甲状旁腺功能减退症儿童/青少年起病临床特点

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地塞米松抑制试验中血、尿皮质醇对库欣综合征的诊断价值

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中华医学杂志 2016年第27期96卷 2150-2154页

作者：卢琳陈佳蕙朱惠娟宋爱羚李明陈适潘慧龚凤英王任直幸兵姚勇冯铭陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内神经外科100730

目的评价地塞米松抑制试验（DST）中24h尿游离皮质醇（24hUFC）和血皮质醇对库欣综合征（cs）的诊断价值。方法对北京协和医院2011年1月至2015年11月67例cs患者进行联合DST，比较同步血皮质醇和24hUFC在诊断中的差别。结果小剂量DST中... 详细信息

目的评价地塞米松抑制试验（DST）中24h尿游离皮质醇（24hUFC）和血皮质醇对库欣综合征（cs）的诊断价值。方法对北京协和医院2011年1月至2015年11月67例cs患者进行联合DST，比较同步血皮质醇和24hUFC在诊断中的差别。结果小剂量DST中血皮质醇〈50nmol／L诊断灵敏度最高，为97．01％（P〈0．05）；24hUFC〈32nmol，血皮质醇〈110nmol／L、140nmol／L和对照值50％的诊断灵敏度分别为92．54％，86．57％，83．58％和70．15％。大剂量DST中如切点为抑制率≥50％，24hUFC诊断库欣病的灵敏度和特异度为90．57％和96．00％，均高于血皮质醇的60．38％和91．43％（均P〈0．05）。受试者工作特征曲线分析结果显示，24hUFC抑制率为60．85％时，达到灵敏度（92．6％）、特异度（85．7％）最佳界值；而血皮质醇抑制率为61．53％时也能达到最佳灵敏度（64．8％）和特异度（78．6％）。结论在小剂量DST中血皮质醇〈50nmol／L诊断灵敏度最高；而在大剂量DST中24hUFC的诊断灵敏度和特异度高于血皮质醇。

关键词：库欣综合征地塞米松抑制试验分泌ACTH的脑垂体腺瘤 ACTH综合征,异位敏感性与特异性

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1例难治型胰岛素过敏患者的成功诊治

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中国新药杂志 2016年第5期25卷 597-600页

作者：孙颖昊李嘉佩李乃适赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

脱敏治疗是目前对大多数胰岛素过敏的常规处理方法。近年来,持续皮下胰岛素输注用于脱敏治疗有取代传统的多次胰岛素皮下注射脱敏方案的趋势,但仍有极少数病例的脱敏过程极不顺利或难以达到常规胰岛素治疗所需求的剂量。本例患者使用持... 详细信息

脱敏治疗是目前对大多数胰岛素过敏的常规处理方法。近年来,持续皮下胰岛素输注用于脱敏治疗有取代传统的多次胰岛素皮下注射脱敏方案的趋势,但仍有极少数病例的脱敏过程极不顺利或难以达到常规胰岛素治疗所需求的剂量。本例患者使用持续皮下胰岛素输注方案脱敏过程顺利,但切换为每日多次胰岛素皮下注射方案后,随着剂量增大再次出现局部皮肤反应,从而不能达到理想的治疗剂量。在按照脱敏治疗的原则循序渐进地增加注射剂量和延长维持时间以后,该患者最终能够使用每日多次胰岛素皮下注射方案获得较理想的血糖控制。本例为部分难治型胰岛素过敏患者的治疗提供了一种可行的处理方案。

关键词：胰岛素过敏持续皮下胰岛素输注脱敏治疗皮肤试验每日多次皮下注射

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