检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

低促性腺激素性性腺功能减退症(HH),临床并不少见.北京协和医院内分泌科性腺学组对这类患者进行长期治疗跟踪,积累了一定的的临床经验.近年来,关于HH病因学的基础研究,也有了新的进展.因此,本讲座将密切围绕临床,重点阐述了HH的病因学... 详细信息

低促性腺激素性性腺功能减退症(HH),临床并不少见.北京协和医院内分泌科性腺学组对这类患者进行长期治疗跟踪,积累了一定的的临床经验.近年来,关于HH病因学的基础研究,也有了新的进展.因此,本讲座将密切围绕临床,重点阐述了HH的病因学研究进展,尤其是Kiss-1/GRP54系统对生殖内分泌的调控作用;GnRHα兴奋试验在诊断中的作用:有助于鉴别体质性青春发育延迟和IHH;短/长期雄激素替代的疗效及安全性评价;促进精子生成的治疗方案选择和疗效等问题。

关键词：低促性腺激素性性腺功能减退症发病机制病理诊断临床治疗

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佝偻病和骨软化症的概况

佝偻病和骨软化症的概况

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

佝偻病和骨软化症是新合成骨基质的矿化障碍所致疾病.佝偻病和骨软化症的病因主要有维生素D异常、低磷血症、肾小管功能异常、药物因素等。探讨了肿瘤性骨软化症、肾小管性酸中毒、甲旁亢合并骨软化/佝偻病的病因、诊断、治疗等问题。

关键词：佝偻病骨软化症发病机制临床治疗

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胰岛激素测定方法的演进对临床诊治带来的影响--从血胰岛素/血糖比值谈起

胰岛激素测定方法的演进对临床诊治带来的影响--从血胰岛素/血糖...

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：黎明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

对于主要分泌胰岛素原的胰岛素瘤，当低血糖发作时，正常胰岛细胞胰岛素分泌可完全受抑，真胰岛素分泌可以检测不到。因此即使如指南建议将胰岛素切点降低到3 mU/L，若不测胰岛素原，仅用特异性胰岛素或C肤测定会漏诊或定性困难。若采... 详细信息

对于主要分泌胰岛素原的胰岛素瘤，当低血糖发作时，正常胰岛细胞胰岛素分泌可完全受抑，真胰岛素分泌可以检测不到。因此即使如指南建议将胰岛素切点降低到3 mU/L，若不测胰岛素原，仅用特异性胰岛素或C肤测定会漏诊或定性困难。若采用胰岛素原/血糖比值，则更具有特异性和灵敏度。因此，胰岛素原测定十分必要，没有测定条件的地方，对于这类胰岛素瘤而言，采用非特异的RIA可以辅助鉴别诊断。需要注意的是，在与胰岛素自身免疫反应低血糖症鉴别时，胰岛素自身抗体对传统RIA和新一代夹心免疫测定法的影响因检测原理不同而异，前者往往高估，误诊为“高胰岛素血症”，后者则往往低估胰岛素的真实水平。

关键词：胰岛素瘤胰岛激素测定疾病诊断临床治疗

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维生素D的临床应用与注意事项

维生素D的临床应用与注意事项

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：邢小平朱燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

本文探讨了维生素D在临床的应用范围，在骨质疏松患者中的应用，在维生素D缺乏患者中的补充治疗，分析了维生素D的副作用，提出了维生素D治疗时的注意事项，最后介绍了维生素D在其它慢性疾病中的应用。

关键词：维生素D 临床应用副作用

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解读甲状腺实验室检查

解读甲状腺实验室检查

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：戴为信中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

本文介绍了甲状腺的基础代谢率、甲状腺摄取碘的功能、自身免疫功能，进行了下丘脑—垂体—甲状腺轴试验，分析了降钙素和形态学检查等问题。

关键词：甲状腺功能分析降钙素形态学实验室检查

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TSH不被抑制甲状腺功能异常症

TSH不被抑制甲状腺功能异常症

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

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低血磷性佝偻病/骨软化的遗传学研究进展

低血磷性佝偻病/骨软化的遗传学研究进展

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：夏维波刘怀成孟迅吾周学瀛孙悦何晓东姜艳邢小平李梅王鸥何书励胡莹莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

低血磷性佝偻病/骨软化症(hypophosphatemic rickets/osteomalacia,以往称为维生素D-抵抗的佝偻病/骨软化症)是一组并不罕见遗传型代谢性骨病,具有致残/致畸性.如果发生在儿童,会出现方颅、鸡胸、肋骨串珠、四肢弯曲畸形、表现为"O... 详细信息

低血磷性佝偻病/骨软化症(hypophosphatemic rickets/osteomalacia,以往称为维生素D-抵抗的佝偻病/骨软化症)是一组并不罕见遗传型代谢性骨病,具有致残/致畸性.如果发生在儿童,会出现方颅、鸡胸、肋骨串珠、四肢弯曲畸形、表现为"O"型或"X"型腿和生长迟缓等;如果发生在成人,则会表现为乏力、体形改变、身材变矮、多发骨折、骨痛甚至致残等. 在对33例XLH患者的表型和基因型的关系的分析中，本研究选取了骨骼畸形和牙齿疾病作为两个最主要的表型，基因型则分为氨基酸的截短和非截短突变，649位氨基酸3’和5’端的突变两类。统计分析表明不管是骨骼畸形还是牙齿疾病，与突变类型间都没有显著性关联。但存在蛋白质截短突变的患者，其骨骼畸形有更严重的趋势(P=0.061)。低血磷性佝偻病患者由于PHEX基因突变或者其他原因，导致体内利磷因子FGF-23的产生过多或降解障碍，使循环中FGF-23水平增加。研究证实FGF-23能减少近端肾小管上皮内的NaPiIIa，减少肾小管对磷的重吸收，是肾磷闭降低。FGF-23同时可抑制25-(OH)D-1-羚化酶的活性，减少1,25(OH)2D3的生成。夏维波等的研究表明低磷性佝偻病/骨软化症的患者血清FGF-23水平显著升高，1,25(OH)2D3水平较正常人减低。尽管多数研究认为FGF-23可能是PHEX水解的底物，XLH患者PHEX蛋白的功能发生缺陷，而引起FGF-23在体内堆积。但也有研究结果与以上理论相悖，仍需更多的功能研究阐明FGF-23与PHEX的关系。

关键词：低血磷性佝偻病骨软化遗传学特征

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会阴部原始神经外胚层肿瘤导致异位ACTH综合征1例报告及文献复习

会阴部原始神经外胚层肿瘤导致异位ACTH综合征1例报告及文献复习

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中华医学会第九次全国内分泌学学术会议

作者：许建萍姜艳李新萍邢小平伍学焱陆召麟 100730北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的报告1例原始神经外胚层肿瘤导致异位ACTH综合征的患者.方法患者,女,12岁,因脸圆、体重增加4个月,皮肤紫纹1个月入院.外院查ACTH 8：00 80 pg/ml,血F 8：00 500 ng/ml、16：00 500 ng/ml、0：00 500ng/ml.腹部CT示：双侧肾上腺增粗...

目的报告1例原始神经外胚层肿瘤导致异位ACTH综合征的患者.方法患者,女,12岁,因脸圆、体重增加4个月,皮肤紫纹1个月入院.外院查ACTH 8：00 80 pg/ml,血F 8：00 500 ng/ml、16：00 500 ng/ml、0：00 500ng/ml.腹部CT示：双侧肾上腺增粗,右肾结石.入院前1周感间断心悸,测血压160/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa).既往：入院前9月左侧外阴处发现3 cm结节,手术病理示乳头状汗腺腺瘤.查体：BP 165/110 mm Hg,BMI 21.6kg/m2,满月脸、锁骨上脂肪垫、水牛背(+),下腹部及大腿根部可见紫纹.

关键词：

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骨质疏松症的诊断与鉴别诊断

骨质疏松症的诊断与鉴别诊断

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2010中国医师协会内分泌代谢科医师分会年会

作者：夏维波中国医学科学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

1994年WHO将骨质疏松症定为一种以骨量减少，骨组织微结构破坏、骨骼脆性增加和易发生骨折的全身性疾病。本文介绍了骨质疏松症的概念和诊断标准，浅谈了骨质疏松症的鉴别诊断，阐述了骨质疏松性骨折风险评估，探讨了防治方案的选择。

关键词：骨质疏松症诊断标准鉴别诊断骨折预防

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以甲减首发桥本甲状腺炎合并Graves病1例报告并文献复习

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中国误诊学杂志 2010年第6期10卷 1491-1492页

作者：周廷页李伟中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

近年来笔者遇治以甲减首发桥本甲状腺炎合并Graves病1例,结合相关报道分析如下。1病历摘要女,13岁。主因“颈部增粗2a余,心悸、气短1a余”收治入院,2005-09患者发现颈部增粗,当时无怕热、出汗,心悸、手抖等表现,查甲功:FT35.65pmol/L(正... 详细信息

近年来笔者遇治以甲减首发桥本甲状腺炎合并Graves病1例,结合相关报道分析如下。1病历摘要女,13岁。主因“颈部增粗2a余,心悸、气短1a余”收治入院,2005-09患者发现颈部增粗,当时无怕热、出汗,心悸、手抖等表现,查甲功:FT35.65pmol/L(正常3.3－6.5pmol/L)、FT410.51pmol/L(正常6.6－24.8)、TSH19.58mU/ml(正常0.3－4.6)。B超提示:甲状腺体积增大并弥漫性病变。[第一段]

关键词：甲状腺功能减退症/并发症甲状腺炎自身免疫性/并发症格雷夫斯病/并发症病例报告

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