检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2012年第8期32卷 631-634页

作者：段炼顾锋中国医学科学院北京协和医院内分泌科卫生部重点实验室北京100730

肢端肥大症（acromegaly）是由于生长激素（GH）持久过度分泌所引起的一种内分泌代谢疾病。尽管引起肢端肥大症的垂体瘤几乎都是良性肿瘤，但是由于GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）升高，可以导致心血管系统、呼吸系统、内分泌和代谢... 详细信息

肢端肥大症（acromegaly）是由于生长激素（GH）持久过度分泌所引起的一种内分泌代谢疾病。尽管引起肢端肥大症的垂体瘤几乎都是良性肿瘤，但是由于GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）升高，可以导致心血管系统、呼吸系统、内分泌和代谢的一系列异常改变。最新的荟萃分析结果显示，肢端肥大症患者的标化死亡率（SMR）是1．72（95％CI1．62-1．83），其全因死亡率与正常人群相比增加了32％。

关键词：肢端肥大症生长抑素类似物多巴胺受体激动剂生长激素受体拮抗剂

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甲状旁腺功能减退症的骨骼表现

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第4期11卷 391-396页

作者：段晓晔王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)是一种罕见病,主要临床表现为手足抽搐、癫痫发作、低钙血症和高磷血症,同时可引起神经、心血管、骨骼、皮肤、胃肠道等多器官系统改变。由于HP患者体内甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH... 详细信息

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)是一种罕见病,主要临床表现为手足抽搐、癫痫发作、低钙血症和高磷血症,同时可引起神经、心血管、骨骼、皮肤、胃肠道等多器官系统改变。由于HP患者体内甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平减低,HP患者可出现骨转换减低、骨密度增高,骨折风险是否增加尚不肯定。本文就骨骼表现的最新研究进展进行综述。

关键词：甲状旁腺功能减退症骨骼表现骨折甲状旁腺激素

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原发性甲状旁腺功能亢进症-高钙危象-肾功能不全

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第6期15卷 661-664页

作者：贾觉睿智王佳佳姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室

高钙危象是原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢)罕见但极为严重的并发症。袢利尿剂、降钙素和双膦酸盐等是目前较常应用于原发性甲旁亢患者的降钙药物。但是，当上述常规降钙药物无效或存在应用禁忌时，临床诊治将面临极大挑战... 详细信息

高钙危象是原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢)罕见但极为严重的并发症。袢利尿剂、降钙素和双膦酸盐等是目前较常应用于原发性甲旁亢患者的降钙药物。但是，当上述常规降钙药物无效或存在应用禁忌时，临床诊治将面临极大挑战。本文报告1例原发性甲旁亢导致高钙危象的中年男性患者，经水化、袢利尿和降钙素等常规降钙治疗无效，因并发严重肾功能不全存在双膦酸盐应用禁忌，最终通过地舒单抗60 mg皮下注射于1周内显著降低血钙水平，成功桥接甲状旁腺肿物切除术，术后患者血钙恢复正常。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症高钙危象肾功能不全地舒单抗

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肢端肥大症患者合并恶性肿瘤风险及相关危险因素研究进展

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 433-437页

作者：肖童心段炼朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高,但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与... 详细信息

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高,但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与恶性肿瘤风险的关联。为提高临床医生对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险的关注,对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险与相关危险因素的最新研究进展进行综述。

关键词：肢端肥大症肿瘤生长激素危险因素

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利拉鲁肽联合二甲双胍在超重或肥胖2型糖尿病患者中的减重疗效及其影响因素

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中华临床营养杂志 2022年第2期30卷 65-72页

作者：赵天奕赵维纲付勇宋硕宁多妍蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

目的探索利拉鲁肽联合二甲双胍治疗超重或肥胖2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者的疗效及安全性,分析其减重特点及影响因素。方法筛选二甲双胍治疗的超重或肥胖T2DM患者73例,在二甲双胍1500 mg/d的基础上联合利拉鲁肽1.8 m... 详细信息

目的探索利拉鲁肽联合二甲双胍治疗超重或肥胖2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者的疗效及安全性,分析其减重特点及影响因素。方法筛选二甲双胍治疗的超重或肥胖T2DM患者73例,在二甲双胍1500 mg/d的基础上联合利拉鲁肽1.8 mg/d治疗48周,治疗前后测定血糖、糖化血红蛋白、空腹胰岛素、血脂、体重、腰围、臀围等,计算体重指数、胰岛β细胞功能指数、胰岛素抵抗指数等,观察患者的代谢指标变化及不良反应发生率,评估患者减重效果及其影响因素。结果加用利拉鲁肽治疗48周后,患者空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白、空腹胰岛素、胰岛素抵抗指数、血脂、体重、体重指数、腰围、臀围均较基线明显下降(P<0.05),不良反应以胃肠道反应为主,大多可耐受。治疗4周时体重平均下降3.99 kg,占体重下降总幅度的48.8%,此后体重下降逐渐趋缓,治疗48周后,73.1%、34.6%的患者体重分别下降了5%及10%以上;体重下降的绝对值与基线体重呈正相关,治疗起始4周内体重下降幅度是治疗48周时减重是否成功的独立预测因素。结论利拉鲁肽联合二甲双胍治疗超重或肥胖T2DM患者安全、有效,减重效果良好,起始用药4周内的减重效果最为显著,且可以预测其远期减重效果。

关键词： 2型糖尿病利拉鲁肽二甲双胍超重肥胖

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肢端肥大症患者合并骨质疏松及椎体骨折的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第12期62卷 1484-1488页

作者：汤菁伟段炼朱惠娟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

研究结果表明肢端肥大症患者的骨微结构受损,表现为骨质疏松和以椎体骨折为代表的病理性骨折,但是患者骨骼质量恶化的病理机制及抗骨质疏松药物是否有效降低骨折风险尚未明确。对患者的骨骼质量进行准确评估和预测骨折发生风险,以及进... 详细信息

研究结果表明肢端肥大症患者的骨微结构受损,表现为骨质疏松和以椎体骨折为代表的病理性骨折,但是患者骨骼质量恶化的病理机制及抗骨质疏松药物是否有效降低骨折风险尚未明确。对患者的骨骼质量进行准确评估和预测骨折发生风险,以及进行合理治疗和规范化管理,具有重要的临床意义。为提高临床医生对肢端肥大症患者合并骨质疏松这一慢性并发症的认识,探究有效的评估策略和治疗手段,本文对肢端肥大症患者合并骨质疏松及椎体骨折的最新研究进展进行综述。

关键词：肢端肥大症骨质疏松生长激素胰岛素样生长因子I 椎体骨折

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四例中国青少年的成人起病型糖尿病2型家系的临床与分子遗传学研究

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中华糖尿病杂志 2014年第1期6卷 21-26页

作者：王志新于淼郑佳张茜刘一静李明敏肖新华 100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的探讨中国青少年的成人起病型糖尿病2型（MODY2）患者的临床特点和分子遗传学特征。方法对2013年2月至8月北京协和医院诊断的4例MODY2家系患者的临床特点及实验室检查资料进行系统性分析并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链式... 详细信息

目的探讨中国青少年的成人起病型糖尿病2型（MODY2）患者的临床特点和分子遗传学特征。方法对2013年2月至8月北京协和医院诊断的4例MODY2家系患者的临床特点及实验室检查资料进行系统性分析并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链式反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接测序。结果在4例家系中共诊断10例GCK基因突变引起的糖尿病和糖调节受损患者。在8例有临床资料的患者中，高血糖的诊断年龄为5．3～44．0岁，查体是主要发现形式，所有患者血甘油三酯水平均正常或低于正常下限。4个家系的GCK基因检测发现2个新突变c．749G〉A（R250H）和C．781G〉C（G261R）和2个已报突变e．127C〉T（R43C）和c．571C〉T（R191W）。结论中国MODY2患者临床表现多样，GCK基因C．749G〉A突变可能是MODY2的致病原因。

关键词：成年起病型青少年糖尿病2型葡萄糖激酶基因突变

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第507例手足搐搦-低钙血症-可逆性心力衰竭

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中华医学杂志 2020年第24期100卷 1901-1904页

作者：王亚冰何昆王鸥姜艳李梅夏维波邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

低钙性心肌病是甲状旁腺功能减退症的罕见临床表现。本文通过报道一例因甲状旁腺功能减退症治疗不规律出现心肌受累的患者,复习相关文献,分析可能机制、相关临床表现和治疗结局,以期提高临床医师的认识,避免不良结局的出现。

关键词：甲状旁腺功能减退症低钙血症心力衰竭可逆性

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外源性胰岛素致1型糖尿病患者严重水肿一例并文献复习

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中华糖尿病杂志 2018年第8期10卷 552-556页

作者：刘巍管胡琰李乃适夏维波肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室 100730

目的探讨外源性胰岛素致l型糖尿病严重水肿的临床特点及预后。方法对32例1型糖尿病合并严重外源性胰岛素性水肿病例进行归纳总结，并回顾分析我院1例病例。结果出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者的临床特点：女性显著多于男性，女：... 详细信息

目的探讨外源性胰岛素致l型糖尿病严重水肿的临床特点及预后。方法对32例1型糖尿病合并严重外源性胰岛素性水肿病例进行归纳总结，并回顾分析我院1例病例。结果出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者的临床特点：女性显著多于男性，女：男=3：1，年龄≤20岁的占71．9％（23／32），超过70％（11／15）患者存在低体重，新发1型糖尿病占56．25％（18／32），73．1％（19／26）患者发生水肿前存在糖尿病酮症酸中毒，糖化血红蛋白范围12％～19％，65％（13／20）患者胰岛素用量≤1．5U·kg^-1·d^-1，72％（18／25）患者使用胰岛素1周内出现水肿，全身性水肿占48．3％（14／29），周围性水肿占51．7％（15／29），浆膜腔积液占17．2％（5／29），20．7％（6／29）患者存在肝转氨酶升高，体重增加〉10kg的占30．4％（7／23），53．1％（17／32）患者水肿不经治疗自行消退，46．9％（15／32）患者经治疗后水肿消退，66．7％（18／27）患者的水肿在2周内消退。结论（1）在出现严重胰岛素性水肿的1型糖尿病患者中，女性更多见，低体重、血糖控制差、糖尿病酮症酸中毒等因素出现的频率高。（2）严重胰岛素性水肿是暂时性和自限性的。

关键词：糖尿病 1型水肿胰岛素

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疑难病例析评第484例癫痫样发作一自发缓解一延迟诊断

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中华医学杂志 2019年第46期99卷 3657-3660页

作者：何昆王亚冰王鸥姜艳李梅夏维波邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

本文报道了一例分子诊断为DiGeorge综合征的患者,以青少年期出现的甲状旁腺功能减退症(甲旁减)就诊,因未发现甲旁减外的其他系统异常表现而诊断为特发性甲旁减,随诊过程中病情自发缓解;分子诊断明确后回顾性分析发现了患者DiGeorge综合... 详细信息

本文报道了一例分子诊断为DiGeorge综合征的患者,以青少年期出现的甲状旁腺功能减退症(甲旁减)就诊,因未发现甲旁减外的其他系统异常表现而诊断为特发性甲旁减,随诊过程中病情自发缓解;分子诊断明确后回顾性分析发现了患者DiGeorge综合征的其他系统表现。提示临床医师应关注青少年起病甲旁减患者甲状旁腺以外的异常症状和体征,考虑到遗传性甲旁减可能;同时甲旁减有自发缓解的可能,尤其对保留有甲状旁腺素分泌功能的患者,应密切观察,及时调整药物剂量,以防出现肾脏并发症。

关键词：甲状旁腺功能减退症 DiGeorge综合征自发缓解

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