检索结果-内蒙古大学图书馆

国际内分泌代谢杂志 2023年第1期43卷 54-57页

作者：杨亚梅朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调... 详细信息

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调节作用。但机体存在糖脂代谢异常时,外源性催产素的作用及血清催产素的变化存在差异。全面认识催产素对糖脂代谢的影响及其内在机制,有助于进一步探索催产素通路作为代谢相关疾病治疗靶点的前景。

关键词：催产素糖脂代谢摄食脂肪葡萄糖

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免疫检查点抑制剂与糖尿病

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重庆医科大学学报 2021年第5期46卷 598-609页

作者：高雅李乃适赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

免疫检查点抑制剂治疗所引发的糖尿病是其引起的相关内分泌系统不良反应中较为少见的一种类型。但该类型糖尿病常常以糖尿病酮症酸中毒起病,较为凶险。本文对免疫检查点抑制剂引起糖尿病的文献进行了系统回顾,并对其临床表现和诊疗对策... 详细信息

免疫检查点抑制剂治疗所引发的糖尿病是其引起的相关内分泌系统不良反应中较为少见的一种类型。但该类型糖尿病常常以糖尿病酮症酸中毒起病,较为凶险。本文对免疫检查点抑制剂引起糖尿病的文献进行了系统回顾,并对其临床表现和诊疗对策作一综述。

关键词：免疫检查点抑制剂糖尿病免疫相关不良反应免疫治疗

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教学门诊在内分泌专科医师临床培训中的实践与探索

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中国继续医学教育 2023年第1期15卷 132-135页

作者：段炼朱惠娟平凡卢琳李玉秀夏维波邢小平潘慧中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结... 详细信息

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结北京协和医院内分泌科在临床门诊工作中如何开展教学门诊,总结教学经验和住院医师反馈的学习效果,提出教学门诊在专科医师培养中的重要作用和改进措施,为推广教学门诊以提高内分泌专科医师岗位胜任力提供重要的借鉴。

关键词：教学门诊内分泌专科医师岗位胜任力规范化培训教学效果反馈评价

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第541例幼年女性—阴蒂增大、阴毛生长—肾上腺占位

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中华医学杂志 2021年第24期101卷 1935-1937页

作者：苏婉卢琳陈适聂敏陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及C... 详细信息

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及CT显示右侧肾上腺占位。后行手术切除肾上腺占位,睾酮降至正常。术后病理诊断为肾上腺雄激素分泌腺瘤。此后规律随诊8年,睾酮一直稳定在正常参考范围内。希望通过本例加强临床医师对肾上腺雄激素分泌腺瘤的认识。

关键词：肾上腺肿瘤雄激素增多症先天性肾上腺增生 21羟化酶缺陷症

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伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 170-176页

作者：郑光耀包旭东卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直潍坊医学院临床医学院 261053 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依... 详细信息

目的总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征。结果18例患者中库欣病13例,异位促肾上腺皮质激素综合征5例;MEN1型15例,MEN2型2例,MEN4型1例;临床表现为亚临床库欣综合征6例,显性库欣综合征12例;合并骨量减少或骨质疏松占18/18,泌尿系统结石占11/18;根据受累内分泌腺体,垂体促肾上腺皮质激素腺瘤占13/18,垂体催乳素(PRL)腺瘤占4/18,甲状旁腺功能亢进症占15/18,胰腺神经内分泌肿瘤占13/18,肾上腺腺瘤及增生占10/18。实验室检查,清晨血清皮质醇平均为(652.90±254.90)nmol/L,ACTH为(13.38±8.73)pmol/L,24 h尿游离皮质醇446.35(233.08,531.10)μg;2例血清PRL升高,13例甲状旁腺激素升高,11例钙离子升高。影像学检查,12例为垂体微腺瘤,3例为垂体大腺瘤;8例为肾上腺腺瘤,4例为肾上腺增粗,2例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为腹主动脉旁副神经节瘤。基因检测,3例存在MEN1基因突变,分别为c.1183C>T、c.1579C>T和c.1174G>T突变。结论伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床罕见且表现复杂,主要表现为骨量减少和(或)骨质疏松;库欣综合征的最常见病因为垂体微腺瘤;MEN1型最多见,其他受累内分泌腺体主要为原发性甲状旁腺功能亢进症,其次为胰腺神经内分泌肿瘤。

关键词：库欣综合征多发性内分泌腺瘤病 ACTH综合征,异位诊断

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铁死亡在非酒精性脂肪性肝病发病中作用的研究进展

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基础医学与临床 2024年第2期44卷 260-264页

作者：肖艳新刘岩许岭翎周亚茹保定市第一中心医院内分泌科河北保定071000 河北医科大学附属第三医院内分泌科河北石家庄050051 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

铁死亡是近年提出的一种新型细胞死亡方式,其主要特征为铁过载及脂质过氧化。铁死亡参与非酒精性脂肪性肝病的发生发展。铁过载可通过芬顿反应产生大量活性氧,在脂氧合酶的作用下,肝细胞膜上的不饱和脂肪酸发生脂质过氧化,从而诱导肝细... 详细信息

铁死亡是近年提出的一种新型细胞死亡方式,其主要特征为铁过载及脂质过氧化。铁死亡参与非酒精性脂肪性肝病的发生发展。铁过载可通过芬顿反应产生大量活性氧,在脂氧合酶的作用下,肝细胞膜上的不饱和脂肪酸发生脂质过氧化,从而诱导肝细胞死亡,导致非酒精性脂肪性肝病/非酒精性脂肪性肝炎的发生。阻断铁死亡可能成为保护肝细胞的治疗策略之一。

关键词：铁死亡非酒精性脂肪性肝病脂质过氧化铁过载

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不同亚型1型糖尿病患者大血管病变临床特征及危险因素分析

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基础医学与临床 2023年第8期43卷 1284-1288页

作者：王丽婷许岭翎李伟平凡张化冰马亚红李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 兰州大学第一医院内分泌科甘肃兰州730000 北京市普仁医院内分泌科北京100062

目的探讨不同亚型1型糖尿病(T1DM)患者临床特征以及发生大血管病变的风险。方法回顾性分析2002年3月至2021年7月在北京普仁医院内分泌科就诊的79例T1DM患者的临床资料。其中特发性21例,自身免疫性58例。排除数据缺失者14例,再将其中65... 详细信息

目的探讨不同亚型1型糖尿病(T1DM)患者临床特征以及发生大血管病变的风险。方法回顾性分析2002年3月至2021年7月在北京普仁医院内分泌科就诊的79例T1DM患者的临床资料。其中特发性21例,自身免疫性58例。排除数据缺失者14例,再将其中65例患者分为T1DM大血管病变组(13例)及无大血管病变组(52例)。结果1)与自身免疫性T1DM患者相比,特发性患者病程长,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-c)高,体质量指数(BMI)、糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹C肽(FC-P)低。2)与无大血管病变组相比,大血管病变组年龄高,特发性T1DM比例大,肾小球滤过率(eGFR)水平、起病时酮症酸中毒(DKA)发生率更低。3)相关分析显示,大血管病变与年龄、病程呈正相关(r值分别为0.432、0.245,P值均<0.05),与eGFR、胰岛自身抗体阳性、起病时DKA发生率呈负相关(r值分别为-0.392、-0.268、-0.313,P值均<0.05)。4)多因素回归分析显示,校正年龄、病程、BMI、eGFR、HDL-c、起病时DKA发生率等混杂因素后,自身抗体阴性是发生大血管病变的危险因素(OR=0.03,95%CI:0.001-0.858,P<0.05)。结论特发性T1DM患者发生大血管病变的风险较自身免疫性T1DM增加。

关键词： 1型糖尿病大血管病变特发性自身免疫性胰岛自身抗体

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A型胰岛素抵抗综合征1例

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1253-1256页

作者：朱凌云马天水李晓军常向云孙侃张化冰李玉秀石河子大学医学院第一附属医院内分泌代谢科石河子832008 石河子大学医学院第一附属医院神经内科石河子832008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

A型胰岛素抵抗综合征是罕见的胰岛素受体基因突变引起的常染色体显性遗传病,表现为黑棘皮、严重胰岛素抵抗,但血甘油三酯正常,女性可表现为多囊卵巢综合征和高雄激素血症。本文报道1例青少年女性,以月经不规律、黑棘皮、严重胰岛素抵抗... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征是罕见的胰岛素受体基因突变引起的常染色体显性遗传病,表现为黑棘皮、严重胰岛素抵抗,但血甘油三酯正常,女性可表现为多囊卵巢综合征和高雄激素血症。本文报道1例青少年女性,以月经不规律、黑棘皮、严重胰岛素抵抗及血甘油三酯正常为特点,通过基因检测诊断为胰岛素受体杂合突变导致的A型胰岛素抵抗综合征,随访2年余,控制满意。提示严重胰岛素抵抗患者采用适宜的诊疗流程可帮助这些疑难患者得到确诊。

关键词：受体胰岛素棘皮症黑严重胰岛素抵抗 A型胰岛素抵抗

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基础医学整合课程内分泌系统教学改革

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基础医学与临床 2023年第7期43卷 1171-1174页

作者：李伟朱惠娟夏维波朱蕾中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院药理系北京100005

北京协和医学院招收的4+4临床医学专业试点班,具有学生专业背景多样,医学课程学习时间短等特点。在试点班中设立“器官-系统-功能”(OSF)基础医学整合课程,是一种全新的尝试。内分泌系统教学可通过模块化面向对象动态学习环境(Moodle)... 详细信息

北京协和医学院招收的4+4临床医学专业试点班,具有学生专业背景多样,医学课程学习时间短等特点。在试点班中设立“器官-系统-功能”(OSF)基础医学整合课程,是一种全新的尝试。内分泌系统教学可通过模块化面向对象动态学习环境(Moodle)平台建设自主学习环境,推行集体备课和试讲制度,授课中结合医学史、医学科学研究导论等内容,积极探索适合4+4试点班学生特点的教学模式。通过问卷调查发现,80.0%的学生对教学效果总体满意,45.0%的学生认为应该加强基础知识内容学习,55.0%的学生认为有必要增加与专业内容相关的人文知识。

关键词：内分泌系统整合课程 4+4临床医学专业试点班

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不同基因型Prader-Willi综合征患者临床生化特征和治疗效果差异分析

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中华医学杂志 2021年第35期101卷 2760-2765页

作者：于冰青贾淞蕊高寅洁茅江峰王曦聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100005 首都医科大学药学院临床药学系北京100069

目的:分析不同基因型Prader-Willi综合征(PWS)患者临床生化特征和治疗效果的差异。方法:回顾性纳入2017年5月至2018年12月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的35例PWS患者,其中男20例,女15例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))][3.0(0.8,10.0)]岁。收... 详细信息

目的:分析不同基因型Prader-Willi综合征(PWS)患者临床生化特征和治疗效果的差异。方法:回顾性纳入2017年5月至2018年12月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的35例PWS患者,其中男20例,女15例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))][3.0(0.8,10.0)]岁。收集患者的临床和生化资料,并采集外周血标本。提取患者外周血白细胞DNA,用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)检测患者基因缺失或甲基化异常,并据此分组(父源缺失组27例,甲基化异常组8例),分析两组患者生化检查结果及生长激素的治疗效果。结果:MS-MLPA技术检测示77%(27/35)的患者基因型为父源缺失型,23%(8/35)患者为甲基化异常。生化检查结果方面,父源缺失组患者尿酸(UA)水平高于甲基化异常组[(363±101)μmol/L比(259±74)μmol/L,P=0.019]。体重与尿酸水平之间存在线性关系,经体重校正后,父源缺失组与甲基化异常组患者尿酸水平差异无统计学意义(P=0.101)。两组患者均应用生长激素[剂量:每天(0.14±0.03)U/kg]治疗。父源缺失组患者随访(26.0±13.6)个月,身高由(99.0±31.5)cm[(-0.3±1.1)同年龄同性别儿童身高标准差(SDS)]增加至(107.5±27.0)cm[(0.7±0.9)SDS](P=0.037);甲基化异常组患者随访(25.8±11.6)个月,患者身高由(86.4±31.2)cm[(-0.7±1.8)SDS]增加至(95.6±26.5)cm[(0.0±1.6)SDS](P=0.557)。治疗前后父源缺失组和甲基化异常组患者体质指数差异无统计学意义[(22.0±7.1)kg/m^(2)比(22.4±6.8)kg/m^(2),P=0.890;(17.0±3.1)kg/m^(2)比(16.4±2.7)kg/m^(2),P=0.754]。结论:父源缺失和甲基化异常的PWS患者生化检查结果差异无统计学意义。PWS患者早期应用生长激素治疗可有效促进身高增长,控制体重增加。

关键词： Prader-Willi综合征 MS-MLPA 父源缺失甲基化异常

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