检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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阿贝西利致乳腺癌骨转移患者假性血肌酐升高

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药物不良反应杂志 2024年第9期26卷 563-565页

作者：陈敏婷刘岩马杰郑可中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

1例53岁女性乳腺癌骨转移患者同时接受靶向药物(阿贝西利150 mg口服、2次/d,依西美坦25 mg口服、1次/d)、唑来膦酸(4 mg静脉滴注、1次/月)、中药和非甾体抗炎药治疗。2个月后患者血清肌酐(Scr)由治疗前的84μmol/L升至156μmol/L。因行... 详细信息

1例53岁女性乳腺癌骨转移患者同时接受靶向药物(阿贝西利150 mg口服、2次/d,依西美坦25 mg口服、1次/d)、唑来膦酸(4 mg静脉滴注、1次/月)、中药和非甾体抗炎药治疗。2个月后患者血清肌酐(Scr)由治疗前的84μmol/L升至156μmol/L。因行肾组织穿刺活检,患者漏服阿贝西利1 d,次日复查Scr由入院时的151μmol/L降至123μmol/L。对比使用血清胱抑素C计算的估算肾小球滤过率(eGFR)和使用Scr计算的eGFR,结合肾组织穿刺病理检查结果,可排除其他药物导致的肾损伤,考虑阿贝西利导致的假性Scr升高可能性大。

关键词：乳腺肿瘤肿瘤转移假性血肌酐升高阿贝西利

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以不明原因发热起病的巨大血管瘤1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 718-720页

作者：郭伏平丛杨葛瑛李太生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

本文报道1例以不明原因发热起病的50岁女性,伴肝多发血管瘤,较大者位于肝右叶,大小为12 cm×12 cm,伴内出血改变;系统检查未发现感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等证据,考虑发热不除外与肝血管瘤伴内出血相关。行肝血管瘤切除... 详细信息

本文报道1例以不明原因发热起病的50岁女性,伴肝多发血管瘤,较大者位于肝右叶,大小为12 cm×12 cm,伴内出血改变;系统检查未发现感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等证据,考虑发热不除外与肝血管瘤伴内出血相关。行肝血管瘤切除术,术后患者体温正常。肝血管瘤伴内出血可作为不明原因发热的病因之一,需积极手术切除。

关键词：发热血管瘤感染

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艾滋病合并人类细小病毒B19感染所致病毒性脑膜炎1例

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中华传染病杂志 2024年第1期42卷 41-42页

作者：郭伏平麦毓麟陈实李太生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见,而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科,检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发... 详细信息

艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见,而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科,检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发热,伴头痛、头晕,血液人类细小病毒B19抗体阴性,腰椎穿刺检查显示脑膜炎改变,血液及脑脊液的宏基因组学二代测序显示人类细小病毒B19,诊断明确。给予静脉注射免疫球蛋白和抗反转录病毒治疗。

关键词：获得性免疫缺陷综合征脑膜炎,病毒性人类细小病毒B19感染

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泽布替尼治疗复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2025年第4期46卷 355-358页

作者：申舒培杨辰陈苗韩冰中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院血液内科，北京　100730

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既...

对2022年7月至2024年1月北京协和医院10例接受泽布替尼治疗（160 mg每日2次，疗程3~6个月）并完成至少3个月随访的复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（wAIHA）病例进行回顾性分析。患者男2例，女8例，中位年龄63（36~76）岁，既往中位治疗时间9个月。治疗后1、3个月及随访期末（中位7个月）的总体反应率分别为30%、60%、60%，完全缓解率分别为20%、40%、40%。所有应答者中位起效时间为2（1~2）个月，未出现疾病复发或克隆演变。30%患者发生1~2级可逆性不良事件，1例有效患者于治疗8个月后死于感染性多器官功能衰竭。

关键词：

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第586例发热—反复卒中—左心占位

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2263-2265页

作者：麦毓麟郭伏平李太生葛瑛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质... 详细信息

本文报道1例以发热、反复卒中和左心室多发占位为临床特点的患者。患者因“间断发热3周,左侧肢体偏瘫1周”于2023年2月21日入住北京协和医院,病程中反复发热、卒中,既往有痛性口腔溃疡病史。超声心动图示左心室内和二尖瓣存在两种性质、活动度不同的赘生物。多次血培养阴性,抗感染治疗无效。行左心室占位切除+二尖瓣置换术,左心室占位病理为炎性肉芽组织,二尖瓣赘生物病理可见纤维素性坏死和脓肿形成。诊断为白塞病,感染性心内膜炎不除外。术后予抗炎、抗凝和抗感染治疗,体温和炎症指标恢复正常。白塞病可累及心血管系统,右心系统为主,左心血栓极为罕见,易误诊为感染性心内膜炎,在青年男性发热伴心脏占位的患者中应高度警惕此病可能。

关键词：赫切特综合征发热心源性卒中心脏占位

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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