检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2021年第1期60卷 90-93页

作者：张悦怡陈罡叶葳文煜冰李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科 100730

患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg每晚1次、福辛普利10 mg每日1次、倍他乐克47.5 mg每日1次、阿司匹... 详细信息

患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg每晚1次、福辛普利10 mg每日1次、倍他乐克47.5 mg每日1次、阿司匹林0.1 g每日1次治疗,血肌酐仍波动于200μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ340 mg/L,血游离轻链κ/λ为10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180μmol/L。

关键词：肾功能衰竭,慢性肾小血管闭塞淀粉样变性

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第489例--急性肾损伤、肉眼血尿、肾病综合征

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中华内科杂志 2021年第6期60卷 589-592页

作者：谢怀娅国明月蒋黎陈罡叶葳李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科100730

患者男性,81岁。以发热、腰痛起病,诊治过程中使用造影剂、多种抗生素和解热镇痛药。病程中突发少尿(300 ml/d),血肌酐1周内自72μmol/L进行性升高至660μmol/L,维持出入量+500 ml至+800 ml后尿量恢复,血肌酐一过性下降后很快再升高(660... 详细信息

患者男性,81岁。以发热、腰痛起病,诊治过程中使用造影剂、多种抗生素和解热镇痛药。病程中突发少尿(300 ml/d),血肌酐1周内自72μmol/L进行性升高至660μmol/L,维持出入量+500 ml至+800 ml后尿量恢复,血肌酐一过性下降后很快再升高(660μmol/L➝337μmol/L➝565μmol/L),同期出现以正常细胞形态为主的肉眼血尿、肾病范围蛋白尿(5.41 g)及低白蛋白血症(28 g/L),肾脏穿刺活检病理提示坏死性肾小球肾炎。予甲泼尼龙500 mg冲击治疗3 d,序贯口服泼尼松50 mg/d×20 d,逐步减量至10 mg/d,联合口服环磷酰胺(累积6.0 g)治疗后血肌酐下降至144μmol/L。

关键词：急性肾损伤肾病综合征肾小球肾炎血尿

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直肠神经内分泌肿瘤临床及病理特征分析

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中华内科杂志 2021年第10期60卷 886-890页

作者：徐天铭程小韵阎鹏光何旭霞李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730

目的神经内分泌肿瘤根据发病部位不同,生物学行为存在差异。临床医师对直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine neoplasm,RNEN)的认识仍存在不足,此研究旨在指导RNEN的临床诊治及病情评估。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月北... 详细信息

目的神经内分泌肿瘤根据发病部位不同,生物学行为存在差异。临床医师对直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine neoplasm,RNEN)的认识仍存在不足,此研究旨在指导RNEN的临床诊治及病情评估。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月北京协和医院确诊的RNEN患者,收集和分析流行病学、临床表现、全血细胞检查、内镜表现和组织病理学特征等。对符合正态分布的计量资料采用t检验,对计数资料采用卡方检验,采用logistic多因素回归分析肿瘤转移的危险因素。结果共纳入患者172例,其中男性107例、女性65例,年龄16~77岁,平均年龄(52±12)岁。RNEN患者最常见的临床表现为排便习惯改变33.7%(58/172),其次为腹痛20.9%(36/172)、体重下降15.7%(27/172)等。研究共纳入神经内分泌瘤(NET)161例,神经内分泌癌(NEC)9例,混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)2例。内镜下多表现为息肉或隆起样病变85.5%(147/172),主要累及黏膜层27.9%(48/172)和黏膜下层55.8%(96/172)。29例患者诊断时已发生局部/远处转移。直径<10 mm,10~20 mm和>20 mm肿瘤的中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)差异有统计学意义,NLR平均值分别为1.79±0.55、2.27±1.23和2.95±0.66,P<0.01。合并转移的RNEN患者NLR值明显高于无转移组(2.61±0.81比1.89±0.80,P<0.01)。肿瘤直径大(<10 mm比10~20 mm比>20 mm,OR值为1.00比2.10比5.25×10^(9),P=0.001)、侵袭肠壁深层(黏膜层比黏膜下层比肌层比侵及/穿透浆膜层,OR值为1.00比3.26比14.11比39.42,P=0.008)和高NLR(NLR<2.25比NLR≥2.25,OR值为1.00比5.19,P=0.024)是RNEN转移的危险因素。结论RNEN转移与肿瘤大小、肠壁浸润深度及NLR相关。高NLR是可能是RNEN患者预后的危险因素。

关键词：神经内分泌瘤直肠肿瘤病理学中性粒细胞/淋巴细胞比值

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以结肠溃疡起病的成人巨结肠类缘病伴难辨梭状芽孢杆菌感染一例

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 469-472页

作者：唐颢谭蓓周炜洵钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

成人巨结肠类缘病(Hirschsprung′s allied disease,HAD)由结肠壁先天神经节细胞减少缺如或发育不良引起,起病隐匿且较为罕见,缺乏有效客观检查手段。此病偶可继发肠道溃疡,合并难辨梭状芽孢杆菌感染,应充分积极药物治疗,必要时需尽早... 详细信息

成人巨结肠类缘病(Hirschsprung′s allied disease,HAD)由结肠壁先天神经节细胞减少缺如或发育不良引起,起病隐匿且较为罕见,缺乏有效客观检查手段。此病偶可继发肠道溃疡,合并难辨梭状芽孢杆菌感染,应充分积极药物治疗,必要时需尽早选择手术治疗。

关键词： Hirschsprung病溃疡难辨梭菌

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第488例——慢性腹泻、肝功能异常

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 492-496页

作者：孙鹿希王强游燕常晓燕白炜阮桂仁陈苗王曦冯云路钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏... 详细信息

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

关键词：腹泻肝功能异常自身免疫性肠病

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以多浆膜腔积液和肾损害为突出表现的Castleman病一例

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中华内科杂志 2021年第10期60卷 915-917页

作者：周云灿张路徐娜贾丛伟黄晓明曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

Castleman病是一种较为少见的淋巴组织增生性疾病。本文报道了一例以发热、多浆膜腔积液、肾损害为突出表现的患者,体检发现颈部淋巴结肿大,颈部淋巴结活检病理诊断透明血管型Castleman病,予BCD方案化疗(每28天1个疗程,硼替佐米2.0 mg... 详细信息

Castleman病是一种较为少见的淋巴组织增生性疾病。本文报道了一例以发热、多浆膜腔积液、肾损害为突出表现的患者,体检发现颈部淋巴结肿大,颈部淋巴结活检病理诊断透明血管型Castleman病,予BCD方案化疗(每28天1个疗程,硼替佐米2.0 mg皮下注射+环磷酰胺450 mg口服+地塞米松40 mg口服,第1、8、15、22天),患者症状缓解,病情稳定出院。对不明原因的多浆膜腔积液患者,应将Castleman病作为鉴别诊断之一。浅表淋巴结部位的细致体检可能有助于提供诊断线索。

关键词： Castleman病多浆膜腔积液肾损害

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降尿酸治疗初期不同措施预防痛风发作的成本效果分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第4期18卷 349-357页

作者：王悠扬张楚珩黄晓明焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730

目的比较启动降尿酸治疗初期不采用预防措施及采用不同药物预防痛风发作的成本效果。方法本研究采用决策树模型,基于日本FORTUNE-1临床试验和美国IQVIA~(TM)健康计划索赔数据库开展回顾性研究,以3个月为研究时长,选取卫生体系视角,评估... 详细信息

目的比较启动降尿酸治疗初期不采用预防措施及采用不同药物预防痛风发作的成本效果。方法本研究采用决策树模型,基于日本FORTUNE-1临床试验和美国IQVIA~(TM)健康计划索赔数据库开展回顾性研究,以3个月为研究时长,选取卫生体系视角,评估在降尿酸治疗初期不采用预防措施,以及采用小剂量秋水仙碱、小剂量非甾体抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug,NSAID,以萘普生为例)预防痛风发作的成本效果,以增量成本效果比(incremental cost-effectiveness ratio,ICER)和增量净货币效益(incremental net monetary benefit,INMB)为结果指标。结果基础分析显示,秋水仙碱以55.29元获得0.2480质量调整生命年(quality adjustment of life year,QALY),NSAID以196.96元获得0.2482 QALY,无预防措施以82.41元获得0.2451 QALY。与无预防措施相比,秋水仙碱、NSAID的ICER分别为-9197.73元/QALY(绝对优势)、36514.08元/QALY;秋水仙碱、NSAID的INMB分别为785.35元、691.97元。情境分析结果证实了模型的稳健性。单因素敏感性分析表明,秋水仙碱/NSAID较无预防措施在各参数变化范围内始终具有成本效果优势;在两种预防措施的比较中,NSAID的价格、秋水仙碱引起腹泻的概率对结果影响较大;概率敏感性分析则表明,在当前支付意愿阈值(257094元/QALY),秋水仙碱预防、NSAID、无预防措施可被接受的概率分别为67.6%、3.1%、29.3%。结论在当前经济水平下,降尿酸药物治疗初期,同时使用小剂量秋水仙碱预防痛风急性发作最具经济学效益。

关键词：痛风秋水仙碱成本-效果分析

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PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 767-768页

作者：惠敏陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,... 详细信息

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G(***253Ser)为本例首次报道。

关键词：丙酮酸激酶 PKLR基因突变

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大动脉炎肺动脉受累的临床特点及研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2021年第1期44卷 54-59页

作者：林劲楷张婷彭敏施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730

大动脉炎(Takayasu′s arteritis, TA)肺动脉受累(pulmonary artery involvement, PAI)有别于主动脉系统受累的大动脉炎,其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来,有关单纯肺动脉受累的大动脉炎(isolated PAI)或... 详细信息

大动脉炎(Takayasu′s arteritis, TA)肺动脉受累(pulmonary artery involvement, PAI)有别于主动脉系统受累的大动脉炎,其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来,有关单纯肺动脉受累的大动脉炎(isolated PAI)或以肺动脉受累为首发表现的大动脉炎的报道逐渐增多,然而由于临床经验不足以及诊断标准的局限,大动脉炎肺动脉受累的漏诊和误诊率仍然较高,应引起更多重视。本文对以肺动脉受累为主要表现的大动脉炎的临床特点及研究进展进行总结,综述如下。

关键词：大动脉炎肺动脉受累诊断标准受累血管误诊率 artery 临床特点临床症状

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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