检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2023年第3期46卷 278-281页

作者：李霁刘湘宁陈茹萱邵池徐凯黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报... 详细信息

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。

关键词：系统性疾病 IgG4 重度哮喘口服激素血清总IgE 浆细胞浸润呼吸系统疾病过敏性鼻炎

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第587例慢性腹痛—大量水样泻—发热—小肠绒毛短缩

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2359-2362页

作者：唐颢谭蓓李玥邹林峰唐明炜周炜洵王瑶贾燕李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 解放军总医院第七医学中心消化内科北京100010

本文报道1例26岁青年女性因“间断腹痛6个月,腹泻、发热4个月”于2022年11月18日就诊于北京协和医院,该患者于外院诊断为“克罗恩病”,短期英夫利西单抗治疗效果欠佳。辅助检查提示炎性指标升高,胃镜检查可见十二指肠绒毛短缩,胶囊小肠... 详细信息

本文报道1例26岁青年女性因“间断腹痛6个月,腹泻、发热4个月”于2022年11月18日就诊于北京协和医院,该患者于外院诊断为“克罗恩病”,短期英夫利西单抗治疗效果欠佳。辅助检查提示炎性指标升高,胃镜检查可见十二指肠绒毛短缩,胶囊小肠镜可见小肠绒毛短缩,黏膜间断多发小溃疡,部分溃疡较深,表面粗糙不平、糜烂。病理示小肠绒毛低平,潘氏细胞、杯状细胞减少,可见凋亡小体,未见上皮内淋巴细胞增多,诊断“自身免疫性肠病”。糖皮质激素治疗有效,腹痛、腹泻好转,但尝试过度口服糖皮质激素过程中症状加重,且出现肠源性感染,经多学科讨论予静脉激素缓慢减量联合他克莫司维持后,目前病情好转。随访至2024年3月,期间患者每日1次成形软便,复查胃镜十二指肠绒毛短缩较前好转。

关键词：腹泻腹痛小肠绒毛短缩炎症性肠病自身免疫性肠病

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免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤患者的临床和病理特征分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 700-704页

作者：曾燕霖李媛唐颢徐燕陈闽江李玥王孟昭谭蓓钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 清华大学医学院北京100084 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

目的肿瘤免疫治疗带来免疫治疗相关不良反应(irAE)这类新发疾病。本研究旨在总结分析免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤(ILICI)患者的临床和病理特征。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年11月至2021年11月11例ILICI患者的基本信息... 详细信息

目的肿瘤免疫治疗带来免疫治疗相关不良反应(irAE)这类新发疾病。本研究旨在总结分析免疫检查点抑制剂导致免疫介导性肝损伤(ILICI)患者的临床和病理特征。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年11月至2021年11月11例ILICI患者的基本信息与临床资料,包括性别、年龄、起病情况、临床和影像表现、病理特点、治疗经过和重启免疫检查点抑制剂(ICI)情况。结果11例患者老年男性为主(9/11),中位年龄65(32~73)岁,ICI疗效部分缓解(4/11)和疾病稳定(3/11)为主。ILICI发生于中位2程抗程序性细胞死亡受体-1(PD-1)治疗后,首次和末次抗PD-1治疗至ILICI起病中位时间为57 d和17 d。ILICI以重度(3/11)和极重度(6/11)为主;临床表现与影像表现缺乏特异性,病理特点为活动性小叶性肝炎与汇管区炎症,以CD8^(+)T淋巴细胞浸润为主。治疗以保肝药(10/11)为基础,糖皮质激素(9/11)治疗为主,但4/9例激素疗效欠佳,3/9例联合麦考酚酸酯,仅1/3例有效。2/11例患者重启ICI后尚无ILICI复发。结论ILICI具有相应ICI治疗史和病理特征,以保肝药和激素治疗为主,部分需联合免疫抑制剂但疗效欠佳。

关键词：抗肿瘤药药物毒性肝炎病理学

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肾移植术后心包积液合并新型冠状病毒感染1例

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中华全科医师杂志 2024年第12期23卷 1339-1342页

作者：郭子琪龚亮张冰清李源杰曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

新型冠状病毒感染(新冠感染)不仅可能引起致命的呼吸衰竭,还可致多系统损伤,特别是有合并症的患者。1例肾移植术后、心包积液合并新冠感染的患者出现急性肾损伤,标准疗程治疗后效果不佳,加强抗病毒治疗和延迟恢复使用免疫抑制剂,患者病... 详细信息

新型冠状病毒感染(新冠感染)不仅可能引起致命的呼吸衰竭,还可致多系统损伤,特别是有合并症的患者。1例肾移植术后、心包积液合并新冠感染的患者出现急性肾损伤,标准疗程治疗后效果不佳,加强抗病毒治疗和延迟恢复使用免疫抑制剂,患者病情稳定好转。通过分析患者临床特点与诊疗过程,并结合相关文献,加深临床医师对免疫抑制状态下新冠感染治疗的认识。

关键词：新型冠状病毒感染肾移植心包积液

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普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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医疗不良事件的统计方式及存在的问题

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中华医学杂志 2025年第5期105卷 405-410页

作者：翟林萱翁利杜斌中国医学科学院北京协和医学院临床专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、协和转化医学中心、北京协和医院内科重症监护室北京100730

医疗质量(安全)不良事件指医疗干预对患者健康造成的伤害, 而非患者自身疾病导致的。不良事件的统计方法各有利弊, 目前统计的金标准为病历回顾[包括全面触发工具(GTT)]和前瞻性临床监测(PCS)。与其他国家相比, 我国的不良事件发生率显... 详细信息

医疗质量(安全)不良事件指医疗干预对患者健康造成的伤害, 而非患者自身疾病导致的。不良事件的统计方法各有利弊, 目前统计的金标准为病历回顾[包括全面触发工具(GTT)]和前瞻性临床监测(PCS)。与其他国家相比, 我国的不良事件发生率显著较低。本综述主要基于国外有关医疗安全领域的研究结果进行总结, 从医疗不良事件研究的背景及相关概念、医疗不良事件的统计方法、医疗不良事件统计面临的困难、我国医疗不良事件统计现状等方面进行论述, 并在此基础上提出改进我国医疗不良事件统计现状的具体措施建议, 以促进医疗安全。

关键词：不良事件患者安全全面触发工具报告系统灵敏度特异度

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嗜酸性粒细胞在糖脂代谢调节中的作用及其临床应用展望

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中华临床营养杂志 2025年第1期33卷 65-71页

作者：史睿玲袁涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢... 详细信息

糖尿病是一种常见的代谢性疾病,并发症危害大。随着人们生活方式的改变,其发病率逐渐升高,已成为全球公共卫生问题。血糖与嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)之间存在相关性。EOS可能通过促进米色脂肪发育、控制局部炎症、调节细胞能量代谢、抗血管收缩作用等机制影响骨髓来源巨噬细胞的分化方向,从而改善糖耐量和胰岛素抵抗,降低血糖水平。另外,EOS亦与糖尿病酮症酸中毒存在一定的相关性。本文从现象、机制、临床应用等方面对糖脂代谢与EOS之间的关系进行综述,并推测其在糖尿病的病程监测、逆转等方面可能起到重要的作用。

关键词：嗜酸性粒细胞糖脂代谢糖尿病胰岛素抵抗糖尿病逆转糖尿病并发症

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第577例淋巴结肿大—下肢水肿—血二系减低

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中华医学杂志 2023年第29期103卷 2266-2268页

作者：张楚珩张路焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网... 详细信息

患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网状纤维化及巨核细胞增多等表现,考虑TAFRO综合征可能性大。行左侧腋窝淋巴结活检术,术后病理回报符合Castleman病(浆细胞型),淋巴结活检细菌涂片、抗酸染色均(-),TAFRO综合征诊断明确。患者于2022年8月23日转入本院血液内科,经地塞米松、环磷酰胺及硼替佐米联合治疗后症状明显改善,顺利出院。

关键词：淋巴结活组织检查 Castleman病水肿血小板减少肾功能不全

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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第580例肝肿大—肌无力—骨痛—糖原累积病

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中华医学杂志 2023年第48期103卷 3972-3974页

作者：李君周翔徐娜王长燕邱正庆曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重... 详细信息

糖原累积病Ⅰa型(GSDⅠa)是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)基因突变导致的常染色体隐性遗传病,临床罕见。本文报道1例GSDⅠa型患者病程中出现双下肢无力、疼痛、行走困难、蹒跚步态,实验室检查提示血磷降低、碱性磷酸酶升高、严重维生素D缺乏、肾脏损害等,考虑骨软化症,经过补充维生素D、补钙、口服碳酸氢钠纠酸以及原发病综合管理等治疗,症状完全缓解。提示对于不明原因的肌无力伴骨痛患者,需要警惕骨软化症可能,早期识别和治疗该病有助于改善预后;GSDⅠa患者需定期监测维生素D水平、碱性磷酸酶、电解质及酸碱平衡以及肾脏评估等,积极纠正可能存在的维生素D缺乏、钙磷及酸碱代谢紊乱等,同时加强GSDⅠa代谢紊乱的综合管理,以期降低骨软化症发生风险。

关键词：糖原累积病肌无力骨痛骨软化症

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