检索结果-内蒙古大学图书馆

中华老年医学杂志 2023年第12期42卷 1479-1482页

作者：张宁杜攀程成孙晓红康琳常龙刘晓红中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 湖北文理学院附属医院、襄阳市中心医院老年医学科襄阳441106 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综... 详细信息

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综合性老年评估,即时了解患者同时合并的老年综合征,并纠正其中的可逆因素,以更好地维持老年患者的功能状态,提高生活质量。

关键词： POEMS综合征消瘦乏力下肢水肿老年综合评估

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人工胰腺系统联合空肠营养支持在1例顽固性糖尿病胃轻瘫患者中的应用

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中华糖尿病杂志 2025年第5期17卷 619-622页

作者：邢宝迪姚丹珍姜艳方秀才平凡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京宁波市第二医院内分泌科宁波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京

报道人工胰腺联合空肠营养支持在1例1型糖尿病合并顽固性胃轻瘫患者的诊治过程中的应用。患者为34岁男性, 因"口干、多饮、消瘦12年, 恶心、呕吐半年余"入院。患者自起病以来血糖控制不佳, 半年前出现发作性恶心、呕吐, 实验... 详细信息

报道人工胰腺联合空肠营养支持在1例1型糖尿病合并顽固性胃轻瘫患者的诊治过程中的应用。患者为34岁男性, 因"口干、多饮、消瘦12年, 恶心、呕吐半年余"入院。患者自起病以来血糖控制不佳, 半年前出现发作性恶心、呕吐, 实验室检查提示内源胰岛功能缺乏伴糖尿病自主神经功能病变, 诊断为"1型糖尿病合并糖尿病胃轻瘫"。予促胃动力、抑酸、止吐、抗焦虑治疗以及针灸并联合传感器增强型皮下胰岛素泵亦未能有效控制血糖波动, 监测葡萄糖在目标范围内时间(TIR)61.7%, 且上述症状呈进行性加重趋势。后改予空肠营养支持联合人工胰腺系统(全自动模式), 患者的血糖控制和胃肠道症状同步改善。2个月后随访提示患者血糖控制明显改善(TIR 84.1%)且恢复经口进食。该病例揭示了人工胰腺系统联合胃肠内营养支持疗法在顽固性糖尿病胃轻瘫患者管理中的应用前景。

关键词：糖尿病, 1型胃轻瘫空肠营养支持人工胰腺系统

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第554例发热—肺间质病变—认知障碍

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中华医学杂志 2022年第8期102卷 588-591页

作者：张冰清李月婷章里西许文兵张炎黄晓明曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

报道1例以发热、肺间质病变起病,早期诊断多发性肌炎,随着病情进展,肺间质病变形态发生演变,并逐渐出现神经系统症状,最终诊断血管内大B细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是,多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征,在诊治过程中需要根... 详细信息

报道1例以发热、肺间质病变起病,早期诊断多发性肌炎,随着病情进展,肺间质病变形态发生演变,并逐渐出现神经系统症状,最终诊断血管内大B细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是,多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征,在诊治过程中需要根据患者病情变化及时调整诊疗思路和方向。

关键词：肺疾病,间质性多发性肌炎副肿瘤综合征血管内大B细胞淋巴瘤

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

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中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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第494例——急性胰腺炎、急性非结石性胆囊炎、严重过敏反应

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 603-606页

作者：潘周娴王良录崔乐李景南吴晰张黎王志伟贾觉睿智王梦一冯云路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,... 详细信息

本文报道1例以腹痛、发热起病的青年男性患者,临床诊断高甘油三酯血症性急性胰腺炎明确。在胰腺炎恢复过程中,患者出现急性非结石性胆囊炎、耐碳青霉烯类抗生素的大肠杆菌感染及巨细胞病毒血症,并在使用抗生素后多次发生严重过敏反应,但亦不能完全以药物过敏解释。本文通过对同一患者中出现多种疾病的病程进行详细分析,分析相互之间的可能原因。

关键词：高甘油三酯血症性胰腺炎非结石性胆囊炎严重过敏反应药物过敏

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原发性甲状旁腺功能亢进症患者甲状旁腺切除术前后心脏结构和功能变化

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第4期16卷 321-330页

作者：陈蓉宋桉陈盈宇姜艳李梅夏维波林雪王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索中国人群原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)患者甲状旁腺切除术前后超声心动图心脏结构及功能的变化。方法2015年至2022年就诊于北京协和医院内分泌科并经手术证实、且临床资料完整的PHPT患者32例,... 详细信息

目的探索中国人群原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)患者甲状旁腺切除术前后超声心动图心脏结构及功能的变化。方法2015年至2022年就诊于北京协和医院内分泌科并经手术证实、且临床资料完整的PHPT患者32例,收集其临床数据,包括甲状旁腺切除手术前后实验室指标及超声心动图参数。分析手术前后超声心动图参数变化及主要影响因素。结果32例患者中女性26例,男性6例;年龄(55.3±10.5)岁,病程7.5(3.5,33.0)个月,术后超声心动图复查时间12.0(11.0,43.5)个月,无症状PHPT者占40.6%。术前血钙(2.74±0.20)mmol/L,游离钙(1.39±0.13)mmol/L,全段甲状旁腺激素(intact parathyroid hormone,iPTH)158.1(96.5,208.6)pg/mL,24小时尿钙(7.9±3.0)mmol/L。与术前相比,术后PHPT相关血尿生化指标显著改善,但术后超声心动图参数较术前无显著性差异(P>0.05)。无论是否合并心血管危险因素,PHPT患者的超声心动图参数在行甲状旁腺切除术前后均无显著性差异。校正年龄、体质量指数、血压、心率及病程后进行偏相关分析,术前偏相关分析显示,iPTH与左心室质量指数呈正相关(r=0.574,P=0.002);术后偏相关分析显示,血磷与左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)呈正相关(r=0.524,P=0.006),iPTH与LVEF呈负相关(r=-0.424,P=0.031)。结论高水平iPTH可能是PHPT患者在甲状旁腺切除手术前左心室肥厚及手术后心脏收缩功能障碍的危险因素;甲状旁腺切除手术后血磷恢复可能有助于改善心室收缩功能。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术超声心动图心脏结构心脏功能

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青年男性-人类免疫缺陷病毒感染-低骨量

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第5期16卷 476-482页

作者：陈蓉宋桉陈盈宇姜艳李梅夏维波吕玮王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

骨骼疾病是人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染者常见并发症之一,HIV感染及抗反转录病毒治疗(anti-retroviral therapy, ART)药物均可影响骨代谢,但因起病隐匿,容易被患者及临床医生忽略。本文报告1例青年男性在... 详细信息

骨骼疾病是人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染者常见并发症之一,HIV感染及抗反转录病毒治疗(anti-retroviral therapy, ART)药物均可影响骨代谢,但因起病隐匿,容易被患者及临床医生忽略。本文报告1例青年男性在HIV感染后出现骨量减低,在ART的同时给予钙剂、维生素D及活性维生素D治疗,但ART治疗前2年,骨量进一步下降,经双膦酸盐治疗后,患者破骨细胞活性明显降低,骨量稳定。

关键词：人类免疫缺陷病毒抗反转录病毒治疗低骨量骨质疏松

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最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展

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中华全科医师杂志 2023年第2期22卷 212-216页

作者：柏李裕年张迪焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院生命伦理学研究中心北京100730

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对... 详细信息

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展,拟促进更科学有效的全科医疗治疗策略在国内的探索和实施。

关键词：慢性病最小破坏性医学治疗负担

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以特发性肺纤维化起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病患者临床特征分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第8期45卷 775-782页

作者：陈茹萱刘湘宁邵池黄慧胡伟江徐凯李霁张新徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国疾病预防控制中心职业卫生与中毒控制所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的总结以特发性肺纤维化(IPF)起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病(AID-ILD)患者的临床特征,提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者,分析其临床资料... 详细信息

目的总结以特发性肺纤维化(IPF)起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病(AID-ILD)患者的临床特征,提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者,分析其临床资料,其中男13例,女1例,年龄55~87(69.7±9.1)岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访,因出现以下临床表现进一步筛查发现AID:气短加重7例、发热6例,镜下血尿5例,关节肿痛4例,关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体(MPO)-中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性6例,抗蛋白酶3抗体(PR-3)-ANCA阳性1例,抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段,7例接受抗纤维化药物治疗,5例使用N-乙酰半胱氨酸,1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物,1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后,1例继续吡非尼酮治疗,其余均加用了激素和(或)免疫抑制剂;调整治疗方案后,13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时,需要警惕AID-ILD可能,尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎(UIP)、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP;加用激素和(或)免疫抑制剂治疗可能使其获益。

关键词：寻常型间质性肺炎特发性肺纤维化类风湿关节炎 ANCA相关性血管炎

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