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中华内科杂志 2024年第9期63卷 911-916页

作者：林丽灵刘赫平凡柴晓峰李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲... 详细信息

患者女, 28岁, 因乏力、嗜睡4年就诊, 检查发现中枢性甲状腺功能减退, 同期诊断心境障碍。患者甲状腺体积正常, 不伴有其他垂体轴系受累。病程中症状改善与游离甲状腺素(FT_(4))回升和抗精神类药物调整同步。患者家族中祖母有中枢性甲状腺功能减退, 母亲、舅舅有促甲状腺激素降低或不适当分泌, 遗传倾向可能性大, 但全外显子检测未发现明确致病性变异。治疗上, 予左甲状腺素钠治疗, 维持FT_(4)正常中值水平, 由专科医院调整心境障碍用药。孤立性中枢性甲状腺功能减退极为罕见, 通过报道此例提高对该病的认识。

关键词：甲状腺功能减退症嗜睡乏力孤立性中枢性甲状腺功能减退

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安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的构建

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中国医学科学院学报 2024年第2期46卷 210-216页

作者：曾耀鑫宁晓红郑莹张志媛王奕又张雨康倩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院缓和医学中心北京100730

目的构建科学、实用的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,为安宁缓和医疗门诊的运行及发展提供借鉴。方法基于文献分析、访谈、专家小组会议,初步确定安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的基本框架,采用德尔菲专家函询法对1... 详细信息

目的构建科学、实用的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,为安宁缓和医疗门诊的运行及发展提供借鉴。方法基于文献分析、访谈、专家小组会议,初步确定安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式的基本框架,采用德尔菲专家函询法对18名从事安宁缓和医疗及医护联合门诊相关领域专家进行2轮专家函询。结果2轮专家函询问卷有效回收率均为100%,第1轮函询专家的权威系数为0.88,第2轮函询专家的权威系数为0.91。最终构建安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式,形成人员构成、工作结构、效果评价共3项一级指标,5项二级指标,62项三级指标。结论构建的安宁缓和医疗门诊医护一体化全程管理模式具有较强的科学性、创新性、延续性,可为安宁缓和医护联合门诊的运行及发展提供借鉴。

关键词：安宁缓和医疗医护一体化全程管理模式德尔菲法

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

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中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

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改良外翻式颈动脉内膜切除术100例临床分析

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中华外科杂志 2024年第12期62卷 1143-1149页

作者：倪冷练文卓曾嵘狄潇宋希涛李方达崔立强孙国强郑月宏刘昌伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息中心北京100730

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23... 详细信息

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23例,年龄(66.0±8.6)岁(范围:39~85岁)。其中症状性颈动脉狭窄且狭窄程度>50%的患者24例(24.0%),无症状颈动脉狭窄且狭窄程度>70%的患者76例(76.0%)。患者均符合颈动脉内膜切除术的手术指征。该术式与传统外翻式内膜剥脱术的主要区别在于,术中自颈内动脉起始处向颈总动脉方向斜行切开颈内动脉前壁、外侧及后壁,保留颈内动脉分叉侧血管壁的连续完整性。记录患者手术过程、在院期间心脑血管及其他手术相关并发症情况。收集随访期间并发症发生情况、术侧靶病变再狭窄及再干预情况。结果患者均顺利完成手术,手术时间(36.5±10.1)min(范围:22~65 min),术中颈动脉阻断时间(15.0±6.3)min(范围:7~31 min)。术后1例(1.0%)患者发生急性脑缺血症状,1例(1.0%)患者出现脑过度灌注综合征,1例(1.0%)患者发生心肌梗死,上述患者经药物治疗后均在1周内恢复。患者随访时间[M(IQR)]24(28)个月(范围:6~62个月)。随访期间2例(2.0%)患者发生再狭窄,其中1例行颈动脉支架植入术。无术侧缺血性脑卒中发生。结论改良外翻式颈动脉内膜切除术安全有效,颈动脉阻断时间较短,缺血性脑卒中发生率较低;同时,该术式保留了颈内动脉分叉处外膜的完整性,可降低再狭窄率,并减少颈动脉体和颈动脉窦神经损伤,对预防术后脑过度灌注综合征的发生有一定帮助。

关键词：颈动脉狭窄颈动脉内膜切除术改良外翻术式颈动脉窦神经

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偶然发现弥散加权成像阳性病变在脑小血管病的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐,包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 39-42页

作者：于仲勋宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了“Still病的诊断与管理推荐”,囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读,以促进临床医生对Still病的认识更新。

关键词： Still病临床医生全身型幼年特发性关节炎风湿病并发症管理儿科 Rheum

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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

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胸腺癌椎管内转移一例

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中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 462-465页

作者：潘政松张洋宋兰金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一... 详细信息

椎管内转移瘤是一种少见的从全身各部位恶性肿瘤转移至椎管内的恶性肿瘤。常见的椎管内转移瘤多位于硬膜外,原发灶多为肺脏、前列腺等,原发灶为胸腺癌的髓外硬膜下转移瘤十分罕见,既往报道的病例影像学表现与原发性椎管内肿瘤也存在一定重叠性,非常容易误诊。现报道胸腺癌椎管内转移瘤1例,主要诊断线索包括:(1)胸腺癌病史;(2)生长速度快;(3)形态不规则。

关键词：胸腺癌椎管内转移影像表现

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IRAK4基因变异致NASA综合征的临床表型及基因型分析

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中华儿科杂志 2025年第6期63卷 655-659页

作者：彭思明袁孙碧歆孙之星张玉王薇宋红梅中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院儿科，北京　100730

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因... 详细信息

目的:总结IRAK4基因变异致神经炎症、自身炎症、脾大及贫血（NASA）综合征患儿的临床特征及分子致病机制。方法:回顾性收集北京协和医院儿科收治的2例诊断为NASA综合征患儿的临床表现、治疗及随访情况。采用基因Panel测序检测致病基因并进行一代Sanger测序验证。通过患儿样本及工具细胞进行IRAK4基因变异体外功能研究。结果:2例患儿为1例8岁6月龄女童和1例10岁7月龄男童，均于幼儿期起病，主要表现为贫血、肝脾肿大，例1存在反复癫痫发作，2例患儿辅助检查均提示C反应蛋白及红细胞沉降率明显升高，颅内双侧基底节区钙化。例2给予托珠单抗治疗后贫血及炎症指标控制良好，例1因反复癫痫发作死亡。基因检测均提示IRAK4基因复合杂合变异，其中例1携带c.592G>T（p.G198X）无义变异及c.248A>C（p.D83A）错义变异，分别来自父母;例2分别携带一父源的剪切变异（c.831+3A>G）及一母源的移码变异c.540delT（p.F180Lfs*26）。经反转录及Sanger测序结果证实c.831+3A>G变异可导致异常剪切，引起7号外显子缺失。2例患儿来源的IRAK4基因变异体外过表达实验结果提示，c.592G>T、c.540delT及c.831+3A>G均可导致其编码蛋白白细胞介素-1受体相关激酶-4（IRAK4）蛋白截短，c.248A>C并未引起IRAK4蛋白表达水平及蛋白长度改变。结论:对于幼儿期起病，存在贫血、肝脾肿大、反复癫痫发作、高炎症指标及颅内钙化的患儿，应考虑NASA综合征诊断的可能。IRAK4基因变异可能通过导致IRAK4蛋白的抑炎功能受损，从而引起自身炎症表型。

关键词：白细胞介素1受体相关激酶类贫血肝肿大脾大

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