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    • 3 篇 教育学
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主题

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  • 6 篇 横断面研究
  • 6 篇 系统性硬化症
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  • 6 篇 发病机制
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  • 5 篇 免疫检查点抑制剂
  • 5 篇 结缔组织病

机构

  • 92 篇 中国医学科学院北...
  • 80 篇 中国医学科学院
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作者

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语言

  • 285 篇 中文
检索条件"机构=中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室"
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IgG_(4)相关性疾诊疗规范
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中华内科杂志 2023年 第10期62卷 1161-1171页
作者: 费允云 刘燕鹰 董凌莉 向阳 张文 赵岩 中华医学会风湿学分会 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院风湿科 北京100050 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科 武汉430030 湖北民族大学医学部风湿病发生与干预湖北省重点实验室 湖北恩施445000 不详
IgG_(4)相关性疾(IgG_(4)-RD)是免疫介导的纤维炎性疾,可累全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG_(4)-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普依然欠缺。中华医学会风湿学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的... 详细信息
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白塞综合征诊疗规范
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中华内科杂志 2021年 第10期60卷 860-867页
作者: 郑文洁 张娜 朱小春 池淑红 张文 魏蔚 赵岩 董怡 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 天津医科大学总医院风湿免疫科 300052 温州医科大学第一附属医院风湿免疫科 325000 宁夏医科大学附属医院风湿免疫科 银川750004
白塞综合征是一种因未明的全身慢性血管炎症性疾,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断各系统受累... 详细信息
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2例中国原发性纤毛运动障碍患者致变异的鉴定
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基础医学与临床 2024年 第5期44卷 677-682页
作者: 郑海霞 周王继 田欣伦 刘雅萍 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床医学研究所 北京100730
目的分析2例中国原发性纤毛运动障碍(PCD)患者的临床特征,并进行致变异鉴定。方法收集患者的临床资料,采集患者外周血提取基因组DNA,应用全外显子组测序(WES)和Sanger测序鉴定PCD的潜在致变异,最后通过生物信息学分析预测候选变异... 详细信息
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艾曲波帕治疗重组人血小板生成素无效或复发的结缔组织相关血小板减少症4例并文献复习
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中华风湿学杂志 2023年 第11期27卷 746-751页
作者: 库尔班江·依麦提 张凡 石亚妹 钟岩 岳朝红 李菁 武丽君 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心 乌鲁木齐830001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730
目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTP... 详细信息
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罕见心血管疾诊疗进展
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罕见病研究 2023年 第1期2卷 1-5页
作者: 张抒扬 田庄 张舒媛 王泽源 中国医学科学院北京协和医院心内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部 北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心 北京100730
罕见心血管疾早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾诊疗有了突破性进展。本文总结罕见... 详细信息
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中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)
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中华风湿学杂志 2024年 第9期28卷 613-625页
作者: 国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心 中华医学会风湿学分会 风湿免疫学教育部重点实验室 中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 辽宁省狼疮脑分子机制研究重点实验室 李梦涛 杨娉婷 不详 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100001 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室 沈阳110001
中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学... 详细信息
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中国国家罕见病注册系统建设应用
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罕见病研究 2022年 第1期1卷 7-12页
作者: 郭健 刘鹏 荆志成 刘建民 程惊秋 丁洁 顾卫红 陈丽萌 朱以诚 张抒扬 中国国家罕见病注册系统(NRDRS)平台管理组 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室肾内科 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室神经科 北京100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院 上海200025 四川大学华西医院 四川610044 北京大学第一医院 北京100034
罕见病已成为中国面临的重大临床医学与公共卫生挑战,积极开展罕见病研究是应对罕见病负担的最有效措施之一。然而,罕见病种繁多、对疾相关知识的认识不足、单种患者数较少且居住分散的特点极大地限制了中国罕见病研究的发展... 详细信息
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皮肤影像技术在黄褐斑诊断与评估中的应用
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皮肤科学通报 2022年 第5期39卷 404-409页
作者: 张姗 刘洁 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
黄褐斑是一种临床常见的获得性色素增加性皮肤,好发于面部曝光部位。其确切发机制尚不清楚,且治疗困难、易与复发。近年来,皮肤镜、反射式共聚焦显微镜等皮肤影像技术已广泛应用于黄褐斑的诊断与情评估,为黄褐斑的分型、分期疗... 详细信息
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炎症性皮肤——传统与现代:疾概念、发机制、治疗方法的演变历程
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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年 第4期18卷 335-342页
作者: 晋红中 唐珂韵 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
炎症性皮肤是由于免疫系统失调导致皮肤组织破坏而引起的一组疾,常见类型包括银屑、特应性皮炎等。近年来,炎症性皮肤的疾概念、发机制、治疗方法等方面均取得了诸多进展。炎症性皮肤的传统治疗大致包括外用药物、系统治... 详细信息
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胸腺基质淋巴细胞生成素在特应性皮炎的作用机制临床应用
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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年 第1期16卷 66-71页
作者: 王思航 左亚刚 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730
胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息
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