检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第2期61卷 142-156页

作者：李彩凤黄新翔王永福郑朝晖黄艳艳张文赵岩中华医学会风湿病学分会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 空军军医大学西京医院临床免疫科西安710032 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)风湿免疫科海口570311 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足,规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上,制定本规范,旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案,以降低致死率和严重并发症的发生率,从而改善患儿预后。

关键词：幼年特发性关节炎诊断治疗预后

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自身抗体检测的规范化及实践

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 356-362页

作者：周仁芳何敏杨滨李晞胡朝军温州医科大学附属温岭医院检验科台州317500 广州中医药大学第二附属医院广东省中医院检验医学部广州510120 四川大学华西医院实验医学科成都610041 广西医科大学第一附属医院检验科南宁530021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

随着自身抗体检测的临床推广应用,对自身抗体检测的标准化和规范化显得尤为重要。由于自身抗体检测的复杂性和特殊性,标准化往往难以完全实现并遇到诸多挑战,而规范化切实可行且不断被重视,但其涉及到自身抗体检测的各个过程、多个方面... 详细信息

随着自身抗体检测的临床推广应用,对自身抗体检测的标准化和规范化显得尤为重要。由于自身抗体检测的复杂性和特殊性,标准化往往难以完全实现并遇到诸多挑战,而规范化切实可行且不断被重视,但其涉及到自身抗体检测的各个过程、多个方面。鉴于此,结合国内外近年来发布的相关自身抗体检测的临床应用共识及其实践,探讨自身抗体检测的规范化。

关键词：自身抗体标准化规范化

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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 23-30页

作者：王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南250021 重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科重庆401120 不详

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。

关键词：噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性自身免疫病自身炎症性疾病诊断治疗预后

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大血管血管炎发病机制中的遗传因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 201-206页

作者：杜丽虹李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)... 详细信息

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用。在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1*04、HLA-DQA1)基因区发挥着主要作用,PTPN22等非HLA基因也与巨细胞动脉炎的发病相关。

关键词：大血管血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎遗传因素发病机制

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原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 709-715页

作者：张奉春王立帅宗文吴振彪张文张卓莉林进赵岩无中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 空军军医大学第一附属医院临床免疫科西安710032 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 浙江大学医学院第一附属医院风湿免疫科杭州310003 代表中华医学会风湿病学分会

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平,以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理,改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎诊断治疗预后

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系统性硬化症伴间质性肺病的潜在标志物和治疗靶点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 245-256页

作者：黄碧青李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GS... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GSE76808、GSE81292)中的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),取2个芯片共同表达的DEGs,对其进行功能注释、功能富集和蛋白质相互作用网络分析。CTD、GENE和DisGeNET数据库验证SSc-ILD的相关基因。结果2个芯片共同表达的DEGs 230个,其中59个基因表达上调,171个基因表达下调。CTD数据库中与SSc和ILD存在关联的基因10694个;GENE数据库中与SSc和ILD存在关联的基因50个;DisGeNET数据库中与SSc有关的基因980个。结合芯片和3个数据库分析结果,IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能是SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。结论IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能参与了SSc-ILD的发病机制,有望作为SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。

关键词：系统性硬化症间质性肺病差异表达基因标志物治疗靶点

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米诺环素与复方甘草酸苷治疗进展期白癜风临床疗效观察

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第2期18卷 125-130页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院河北张家口075000

目的探讨米诺环素与复方甘草酸苷对进展期白癜风的临床疗效差异。方法收集2019年9月—2021年4月就诊于北京协和医院皮肤科门诊的白癜风患者临床资料,根据治疗方法不同将纳入患者分为米诺环素组和复方甘草酸苷组,比较两组患者在用药第1... 详细信息

目的探讨米诺环素与复方甘草酸苷对进展期白癜风的临床疗效差异。方法收集2019年9月—2021年4月就诊于北京协和医院皮肤科门诊的白癜风患者临床资料,根据治疗方法不同将纳入患者分为米诺环素组和复方甘草酸苷组,比较两组患者在用药第1个月和第2个月时的临床疗效。结果共纳入32例白癜风患者,米诺环素组(n=16)在第1月和第2个月的有效率分别为75.00%和77.78%,而复方甘草酸苷组(n=16)的有效率分别为93.75%和100%;两组患者的临床疗效比较差异无统计学意义(P>0.05),两组药物的不良反应亦无统计学差异(P>0.05)。结论米诺环素与复方甘草酸苷对于控制进展期白癜风的临床疗效与安全性相当。

关键词：白癜风米诺环素复方甘草酸苷

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单基因自身炎症性疾病的动物模型

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 183-188页

作者：黄欣沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动物模型在单基因自身炎症性疾病发病机制以及治疗研究中的应用。

关键词：自身炎症性疾病动物模型家族性地中海热 NLRP3相关自身炎症性疾病

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补体在产科抗磷脂综合征中的作用机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 511-516页

作者：陈思运蒋慧王楚涵黄璨赵久良赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功... 详细信息

产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid syndrome,OAPS)是一种以病理妊娠为主要临床表现伴抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APLs)持续阳性为特征的自身免疫性疾病,其病理妊娠包括反复早期流产、子痫或子痫前期、胎盘功能不全相关并发症及孕中晚期胎儿死亡等。APLs介导的补体活化是OAPS重要的发病机制之一。多项研究显示APLs免疫复合物主要通过补体活化经典途径启动,通过旁路途径进一步扩增,主要通过C5a与C5a受体结合介导炎症反应,导致不良妊娠结局。以补体通路为靶向的药物未来可能成为OAPS重要的治疗手段之一,特别是对应用阿司匹林和肝素治疗后仍然出现病理妊娠结局的难治性OAPS患者。

关键词：产科抗磷脂综合征抗磷脂抗体补体补体抑制治疗

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干扰素α2a治疗难治性白塞葡萄膜炎:长期随访研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 388-394页

作者：张孟昊史婧刘金晶周佳鑫高斐赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底疾病重点实验室北京100730

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a... 详细信息

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a后BU长期缓解情况。结果40例患者均为全葡萄膜炎,用IFNα2a前最低糖皮质激素(glucocorticoid,GC)用量中位数20(15~60)mg d,60%联合2种以上免疫抑制剂(immunosuppressive drug,ISD)。IFNα2a疗程中位数32(6~74)个月,中位随访58(12~81)个月后,BU年中位复发次数由5.5(1~24)次减少至0(0~3)次(P<0.0001)。末次用药时,最小GCs用量中位数减少至5(0~15)mg d(P=0.0001),ISD种类由1.71(1.71±0.61)种减少至0.57(0.57±0.63)种(P<0.0001)。末次随访时13例(32.5%)停GCs,19例(47.5%)停ISD。停用过IFNα2a的29例患者中,眼科稳定1年以上停药15例(51.7%),其中12、24、36个月和超过36个月后BU复发率分别为6.7%、6.7%、6.7%和13.3%。未见严重不良反应。结论长期应用IFNα2a对难治性BU有较好的疗效、安全性及长期缓解效果,有明显的GCs和ISDs节约效应。

关键词：白塞病葡萄膜炎干扰素α2a

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