检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第5期18卷 415-421页

作者：李晶娜聂玉雪孙睿婕张念一彭琳一周佳鑫李梦涛曾小峰张文中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发... 详细信息

目的分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)患者新型冠状病毒奥密克戎变异株流行下疫苗接种情况、新冠病毒感染特征及结局。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年2月28日期间IgG4-RD患者的原发病特征和新冠病毒感染情况,应用χ^(2)和Fisher精确检验、t检验等进行描述统计;并应用Logisitic回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对发生新冠肺炎的影响。结果研究纳入321例IgG4-RD患者,其中247例感染新型冠状病毒。新冠感染和未感染患者中新冠疫苗充分接种率相当(54.30%vs 56.80%,P=0.70)。感染患者中充分和未充分接种新冠疫苗者严重结局发生率无显著差异,暂停原发病治疗对新冠肺炎发生有保护作用(OR=0.33,95%CI 0.12~0.89,P=0.03)。结论新冠疫苗接种及原发病治疗不影响新冠病毒感染率。奥密克戎流行前的新冠疫苗接种对奥密克戎流行期间的患者群体保护有限,但新冠感染相关严重结局发生率不高。暂停原发病治疗降低新冠肺炎风险。

关键词： IgG4相关性疾病 COVID-19 新型冠状病毒奥密克戎变异株疫苗接种

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细胞焦亡在自身炎症性疾病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 330-337页

作者：苗俊珂沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作用调控细胞命运,维持细胞稳态。已有研究表明,焦亡在感染性疾病、自身免疫性疾病、动脉粥样硬化以及肿瘤等发病中均起着重要作用,但其在SAIDs中的作用机制尚未完全明确。本文介绍细胞焦亡的基本概念、焦亡与SAIDs的关系以及焦亡在SAIDs发病中的作用机制。

关键词：自身炎症性疾病细胞焦亡炎性小体

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风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 946-953页

作者：张文李懿莎刘冬舟李娟苏娟王立张卓莉左晓霞赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心长沙410008 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科518020 南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心广州510515 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810001 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 不详

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在... 详细信息

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴国内外相关领域的指南、共识、诊疗经验的基础上制定了本规范,对风湿性疾病常用药物在备孕期、妊娠期和哺乳期的应用与注意事项提出建议,旨在规范风湿性疾病围妊娠期的药物使用。

关键词：风湿性疾病围妊娠期治疗

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类风湿关节炎相关肺间质病变生物标志物

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 448-453页

作者：徐洪琳张蜀澜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以... 详细信息

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以及致病机制相关的基因和自身抗体,为临床上诊断RA-ILD提供新思路。

关键词：类风湿关节炎肺间质病变生物标志物

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风湿免疫科护士对结缔组织病相关皮肤溃疡知识掌握现状调查

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 178-183页

作者：李香风张春燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目... 详细信息

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目的平均正确率为75.18%,88.32%研究对象正确率>60%,护士对皮肤溃疡基础知识、新理论及循证证据等知识掌握不足;工作年限、接受过伤口培训、临床护理过皮肤溃疡是知识得分的影响因素。结论临床护士对结缔组织病相关的皮肤溃疡护理知识掌握有待提高,今后需根据护士的知识水平有针对性地进行规范化培训,以进一步提高伤口护理的质量。

关键词：皮肤溃疡结缔组织病知识护士伤口护理

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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强直性脊柱炎椎体骨折一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 278-280页

作者：孟景红曹梦琢陆璐宋兰李其一吴迪苏金梅河北医科大学第三医院风湿免疫科石家庄050051 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱的慢性炎症性疾病,主要表现为腰背痛,可出现脊柱活动受限,严重者导致脊柱强直[1]。Andersson损伤(andersson lesion,AL)是指发生在AS晚期,影像表现为椎间盘或椎体... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱的慢性炎症性疾病,主要表现为腰背痛,可出现脊柱活动受限,严重者导致脊柱强直[1]。Andersson损伤(andersson lesion,AL)是指发生在AS晚期,影像表现为椎间盘或椎体破坏的一种病变[2],容易被误诊为椎间盘或椎体感染。本文报告一例典型的AS Andersson损伤病例,并作相关文献复习,以提高临床医生对AL的认识,避免漏诊或误诊。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病脊柱强直骶髂关节影像表现椎体骨折腰背痛临床医生

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系统性硬化病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 874-882页

作者：邹和建朱小霞戴生明王晓冰赵东宝赵岩复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科上海200233 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科温州325000 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理... 详细信息

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案, 对评估疾病的关键方法予以解读, 并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

关键词：系统性硬化病诊断治疗

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治进展

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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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自身炎症性疾病诊断规范

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1129-1138页

作者：沈敏青玉凤史晓飞樊萍张文李彩凤赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 川北医学院附属医院风湿免疫科川北医学院风湿免疫研究所四川南充637000 河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院风湿免疫科洛阳471003 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 710061 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科100045

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了几种主要AIDs的临床表现,并规范了AIDs的诊断思路和方法。

关键词：自身炎症性疾病诊断

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