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UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3:一个新的磷调节蛋白的调磷机制

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2012年第3期5卷 219-224页

作者：李楠李春霖夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 解放军总医院老年内分泌科北京100853

UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3(ppGalNacT3)是催化成纤维细胞生长因子23(FGF23)O-糖基化的起始酶,其编码基因GALNT3的突变可以导致以高磷酸盐血症及软组织钙化为特征的高磷酸盐血症型家族性肿瘤样钙化(HFTC)。磷是人体重要的矿物质... 详细信息

UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3(ppGalNacT3)是催化成纤维细胞生长因子23(FGF23)O-糖基化的起始酶,其编码基因GALNT3的突变可以导致以高磷酸盐血症及软组织钙化为特征的高磷酸盐血症型家族性肿瘤样钙化(HFTC)。磷是人体重要的矿物质,参与包括骨骼矿化在内的许多重要生理过程,磷代谢紊乱可以导致骨骼矿化障碍,引起骨软化、骨质疏松等代谢性骨病的发生。磷稳态的调节对骨骼健康有非常重要作用。本文就一个新近发现的磷调节相关蛋白ppGalNacT3的结构和功能进行综述,并试阐述其调节血磷的机制以及对骨骼矿化的影响。

关键词： UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3 O-糖基化成纤维细胞生长因子23 磷稳态骨骼矿化

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罕见的Proteus综合征一例报道并文献复习

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中华临床医师杂志（电子版） 2012年第13期6卷 140-143页

作者：许建萍平凡李梅余卫夏维波肖新华邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

目的 Proteus综合征是一种极为罕见的疾病,其以细胞的过度镶嵌式生长为特征,可导致不对称生长、良性肿瘤和色素性皮损。我们报道1例Proteus综合征患者的临床特征,以提高对本病的认识。方法患者为35岁男性,明确诊断为Proteus综合征。通... 详细信息

目的 Proteus综合征是一种极为罕见的疾病,其以细胞的过度镶嵌式生长为特征,可导致不对称生长、良性肿瘤和色素性皮损。我们报道1例Proteus综合征患者的临床特征,以提高对本病的认识。方法患者为35岁男性,明确诊断为Proteus综合征。通过系统分析其临床表现、实验室检查、影像学资料,同时回顾文献从而详细阐述该疾病的病因学、诊断、处理和预后。结果本患者的主要临床表现是一侧肢体的进行性过度生长,导致骨骼畸形和肢体不对称,同时有脑形结缔组织皮损,睾丸显著增大。Proteus综合征的特异性致病因素尚不清楚。目前无血液化验指标可用来诊断本病,只能靠特殊的临床表现和骨骼X线摄片来诊断。本病不能治愈,处理上主要是对症治疗。若正常生理功能受到影响则应行手术治疗骨骼畸形。Proteus综合征的长期预后尚不清楚。发生肿瘤或有重要脏器功能受累的患者可能预后较差。结论骨骼和皮肤的过度生长是Proteus综合征的显著特征,诊断主要靠患者的临床表现和骨骼的影像学检查。

关键词： Proteus综合征镶嵌式生长脑形结缔组织皮损

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α-硫辛酸注射液治疗2型糖尿病伴周围神经病变患者的疗效和安全性评价

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中国药物评价 2012年第1期29卷 51-53页

作者：袁涛段炼朱惠娟李乃适董颖越赵维纲邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部重点实验室北京100730

目的:观察评价α-硫辛酸治疗2型糖尿病周围神经病变的疗效和安全性。方法:2010年10月～2011年3月在我科入选2型糖尿病伴周围神经病变患者10例,在基础降糖治疗上加用静脉滴注α-硫辛酸注射液(ALA)600mg加入0.9%氯化钠溶液250mL中,1次/d,1... 详细信息

目的:观察评价α-硫辛酸治疗2型糖尿病周围神经病变的疗效和安全性。方法:2010年10月～2011年3月在我科入选2型糖尿病伴周围神经病变患者10例,在基础降糖治疗上加用静脉滴注α-硫辛酸注射液(ALA)600mg加入0.9%氯化钠溶液250mL中,1次/d,10～14天为一个疗程,缓慢静脉滴注,最大速度为每分钟50mgα-硫辛酸。评价神经病变症状和体征评分在治疗前后的变化,记录不良事件,并评价医生和患者的满意度。结果:入选10例2型糖尿病患者[男2例,女8例;年龄(63±6.3)岁;糖尿病病程(16.8±9.1)年;4例合并糖尿病视网膜病变,2例合并糖尿病肾病],全部按方案完成至少13天ALA治疗。治疗后平均TSS评分较治疗前显著降低(3.08±2.43vs5.41±3.22,=0.001)。各项神经症状治疗后的TSS评分均明显改第一作者袁涛善(p<0.05),包括刺痛、烧灼感、感觉异常和麻木。治疗有效率达70%(TSS评分减少≥30%)。医生和患者对疗效的满意率分别为100%和90%。研究过程中未观察到不良事件和严重不良事件。结论:治疗2型糖尿病伴周围神经病变应用α-硫辛酸注射液600mg/d,静脉点滴,连续10～14天,可以显著改善这些患者的神经病变症状,且具有良好的安全性。

关键词： α-硫辛酸糖尿病周围神经病变

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神经中间丝蛋白NF-66与胰岛素瘤良恶性的关系

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中华胰腺病杂志 2012年第2期12卷 89-91页

作者：刘贝肖雨朱丽明乔新伟向红丁陈杰陈原稼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的探讨神经中间丝蛋白NF-66能否作为判断胰岛素瘤良恶性的分子标志物。方法采用免疫组织化学染色法检测胰岛素瘤组织、瘤旁胰腺组织及3株胰岛素瘤细胞株NF-66蛋白的表达，应用单因素及多因素统计分析胰岛素瘤NF-66蛋白表达与肿瘤病理... 详细信息

目的探讨神经中间丝蛋白NF-66能否作为判断胰岛素瘤良恶性的分子标志物。方法采用免疫组织化学染色法检测胰岛素瘤组织、瘤旁胰腺组织及3株胰岛素瘤细胞株NF-66蛋白的表达，应用单因素及多因素统计分析胰岛素瘤NF-66蛋白表达与肿瘤病理特征及患者预后的相关性。结果132例胰岛素瘤组织中102例（77％）表达NF-66蛋白，98例瘤旁胰腺组织均未见该蛋白表达（P=4．86×10^-3。）；3株胰岛素瘤细胞株均高表达NF-66蛋白。118例良性胰岛素瘤中96例（81％）表达NF-66，而14例恶性胰岛素瘤中6例（43％）表达NF-66，恶性胰岛素瘤的表达显著下降（P=0．003）。胰岛素瘤NF．-66表达与肿瘤大小（以3cm为界）、远处转移、远处并淋巴结转移均呈显著负相关（46％比81％，P=0．009；38％比81％，P=0．013；43％比81％，P=0．010）；而与患者性别、年龄、肿瘤复发和生存状态不相关。结论胰岛素瘤中NF-66表达下调与肿瘤的恶性生物学特征有关，可能成为潜在的鉴别胰岛素瘤良恶性的分子标志物。

关键词：胰岛素瘤中间丝蛋白质类诊断鉴别预后

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脐带血瘦素水平与胎儿宫内生长发育的关系

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中华糖尿病杂志 2012年第7期4卷 421-424页

作者：茅李莉肖新华刘俊涛宋红梅于淼孙晓方张茜李文慧张化冰黎明北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院妇产科 100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院儿科 100730

目的探讨瘦素在胎儿宫内生长发育中的作用，为代谢疾病的早期干预提供实验依据。方法连续入选2009年7月至2010年1月在北京协和医院出生的单胎足月新生儿266名（男婴140名，女婴126名），留取脐带血，出生后立即测量新生儿体重、身长、... 详细信息

目的探讨瘦素在胎儿宫内生长发育中的作用，为代谢疾病的早期干预提供实验依据。方法连续入选2009年7月至2010年1月在北京协和医院出生的单胎足月新生儿266名（男婴140名，女婴126名），留取脐带血，出生后立即测量新生儿体重、身长、头围及胎盘重量。根据出生体重将新生儿分为低出生体重组（n=58，男婴25例，女婴33例）、正常出生体重组（n=180，男婴99名，女婴81名）和高出生体重组（n：28，男婴16例，女婴12例）。采用放射免疫分析法测定脐带血瘦素水平。采用独立样本t检验、Pearson相关分析、多元线性回归分析进行数据统计。结果与正常出生体重组[（9±5）μg/L]相比，低出生体重组脐带血瘦素水平[（7±5）μg/L]明显降低（t=3．216，P〈0．05），高出生体重组[（15±7）μg／L]明显升高（t=-4．026，P〈0．01）。女婴脐带血瘦素水平[（11±6）μg/L]明显高于男婴[（8±5）μg／L，t=一3．800，P〈0．01]。Pearson相关分析显示，脐带血瘦素水平与新生儿出生体重、身长、体质指数和胎盘重量呈显著正相关（r值分别为0．391、0．280、0．361、0．323，均P〈0．01）。校正母亲年龄、妊娠前体质指数、新生儿性别和胎龄后，脐带血瘦素水平仍与出生体重呈直线正相关（r2=0．289，P〈0．01）。结论脐带血瘦素水平与新生儿出生体重呈正相关，有望作为反映新生儿宫内生长发育的一个客观指标。

关键词：瘦素胎儿宫内生长发育

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替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

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中华医学会糖尿病学分会第十五次全国学术会议

作者：张茜肖新华黎明李文慧于淼张化冰孙晓方茅李莉向红丁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

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替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

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中华医学会糖尿病学分会第十六次全国学术会议

作者：张茜肖新华黎明李文慧于淼张化冰孙晓方茅李莉向红丁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的旨在研究替米沙坦对糖尿病大鼠24 h尿蛋白、血肌酐、肌酐清除率（Ccr）和血尿素氮（BUN）等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨替米沙坦改善肾功能的机制。方法30只SD大鼠,其中随机选取10只为正常对照组（给予等体积生理盐水）... 详细信息

目的旨在研究替米沙坦对糖尿病大鼠24 h尿蛋白、血肌酐、肌酐清除率（Ccr）和血尿素氮（BUN）等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨替米沙坦改善肾功能的机制。方法30只SD大鼠,其中随机选取10只为正常对照组（给予等体积生理盐水）。选用20只大鼠,采用STZ法制备糖尿病模型,而后将16只造模成功的糖尿病大鼠随机分为替米沙坦治疗组(给予10 mg·kg·d

关键词：糖尿病大鼠尿蛋白替米沙坦肾脏功能

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维生素D和健康——骨和骨外的作用

维生素D和健康——骨和骨外的作用

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中华医学会第十一次全国内分泌学学术会议

作者：孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

近年对维生素D的研究倍受关注,因为维生素D缺少是一个全球性问题;维生素D的经典作用和非经典作用,其骨和骨外作用的研究有了长足的发展。1.维生素D缺乏和缺少的定义及其流行症学调查1997年美国食品和营养委员会确定血清25(OH)D水平为检... 详细信息

近年对维生素D的研究倍受关注,因为维生素D缺少是一个全球性问题;维生素D的经典作用和非经典作用,其骨和骨外作用的研究有了长足的发展。1.维生素D缺乏和缺少的定义及其流行症学调查1997年美国食品和营养委员会确定血清25(OH)D水平为检测体内维生素D营养状态的有效指标。多数学者认为当肠钙

关键词：维生素骨骼健康绝经后骨质疏松

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接受每日两次注射预混人胰岛素70/30治疗的2型糖尿病患者转换为预混赖脯胰岛素75/25或50/50治疗8周后血糖动态变化的比较

接受每日两次注射预混人胰岛素70/30治疗的2型糖尿病患者转换为预...

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中华医学会第十一次全国内分泌学学术会议

作者：李伟闵锐董亚秀李曾一孙琦李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的:比较每日两次注射预混人胰岛素70/30与两种不同的预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素75/25和50/50)对2型糖尿病患者血糖波动的影响。方法:入选19名2型糖尿病患者至少使用预混人胰岛素70/30(PHI70/30)注射90天以上(口服降糖药不限,试... 详细信息

目的:比较每日两次注射预混人胰岛素70/30与两种不同的预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素75/25和50/50)对2型糖尿病患者血糖波动的影响。方法:入选19名2型糖尿病患者至少使用预混人胰岛素70/30(PHI70/30)注射90天以上(口服降糖药不限,试验期间不做剂量调整)(基线年龄60.6±8.9岁,病程14.1±8.3岁,HbAlc 7.4±0.7%),患者随机分为两组进行开放标签的交叉前后自身对照的研究。分别接受每日两

关键词：预混人胰岛素预混胰岛素类似物胰岛素剂量糖尿病患者动态变化

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甲状旁腺功能减退症诊治进展

甲状旁腺功能减退症诊治进展

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中华医学会第四届骨质疏松和骨矿盐疾病中青年学术会议

作者：王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

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