检索结果-内蒙古大学图书馆

中华糖尿病杂志 2018年第9期10卷 578-583页

作者：付俊玲肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730

糖尿病是以高血糖为特征的代谢性疾病，是目前世界范围内增长速度最快的疾病。2017年全球约4．25亿成年人患糖尿病，到2045年这一数字将增长至6．29亿。糖尿病所致的急慢性并发症给社会带来了沉重的经济负担。现有的治疗策略无法阻止疾... 详细信息

糖尿病是以高血糖为特征的代谢性疾病，是目前世界范围内增长速度最快的疾病。2017年全球约4．25亿成年人患糖尿病，到2045年这一数字将增长至6．29亿。糖尿病所致的急慢性并发症给社会带来了沉重的经济负担。现有的治疗策略无法阻止疾病的进展和慢性并发症的发生；因代谢记忆的存在，在诊疗中早期识别并发症高风险人群并及时制定个性化治疗方案具有重要意义。

关键词：糖尿病分型个性化治疗方案代谢性疾病慢性并发症高风险人群世界范围经济负担早期识别

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2017版世界卫生组织垂体肿瘤分类的解读及启示

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中华医学杂志 2018年第9期98卷 641-642页

作者：刘小海焦宇辰王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院转化医学中心、北京协和医院神经外科垂体诊治中心、卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所

2017版世界卫生组织（WHO）垂体肿瘤分型已于目前发布，了解垂体肿瘤分型的演进，不仅有助于临床医师对垂体肿瘤进行明确诊治，更有助于对其进行更深入的转化研究和开展进一步的靶向治疗。随着基因组学、转录组学及代谢组学等研究的不... 详细信息

2017版世界卫生组织（WHO）垂体肿瘤分型已于目前发布，了解垂体肿瘤分型的演进，不仅有助于临床医师对垂体肿瘤进行明确诊治，更有助于对其进行更深入的转化研究和开展进一步的靶向治疗。随着基因组学、转录组学及代谢组学等研究的不断深入，人们对垂体肿瘤的认识进一步加深。现将2017版WHO垂体肿瘤分型的意义和启示做如下评述。

关键词：世界卫生组织垂体肿瘤肿瘤分类解读肿瘤分型临床医师靶向治疗基因组学

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复方血栓通胶囊改善肾功能机制研究

复方血栓通胶囊改善肾功能机制研究

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第十二次全国中西医结合内分泌代谢病学术大会暨糖尿病、甲状腺疾病高峰论坛

作者：张茜肖新华黎明李文慧于淼张化冰孙晓方茅李莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部重点内分泌实验室

目的旨在研究复方血栓通胶囊对糖尿病肾病大鼠24小时尿白蛋白、尿肌酐、血肌酐和血尿素氮等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨复方血栓通胶囊改善糖尿病肾病(DN)大鼠肾功能的机制。方法选用SD大鼠50只,随机分为小剂量血栓通组、中... 详细信息

目的旨在研究复方血栓通胶囊对糖尿病肾病大鼠24小时尿白蛋白、尿肌酐、血肌酐和血尿素氮等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨复方血栓通胶囊改善糖尿病肾病(DN)大鼠肾功能的机制。方法选用SD大鼠50只,随机分为小剂量血栓通组、中剂量血栓通组、大剂量血栓通组(分别给予0.3,0.6,1.2 g/kg/d的血栓通粉末悬浊液)、模型组和正常对照组,均连续灌胃12周。每月末测定大鼠空腹血糖(FBG)和体重。3月末测定大鼠24小时尿白蛋白、尿肌酐、血肌酐和血清尿素氮水平。取大鼠肾脏组织进行Illumina基因芯片实验。RT-PCR实验验证基因芯片的结果。结果复方血栓通胶囊能以剂量依赖的方式降低24小时尿白蛋白、血肌酐和血清尿素氮,升高尿肌酐(P<0.05或P<0.01)。基因芯片显示大剂量血栓通组较模型组有67个基因显著改变,其中34个上调,33个下调。RT-PCR实验发现大剂量血栓通组Angt2、Col1a1、Ctgf和Tgfb1基因较模型组显著下调,Nphs1显著上调。结论复方血栓通胶囊能有效改善DN大鼠肾脏功能。其机制可能是涉及通过Bmp2-Tgf-β-Ctgf通路,Cyp2c23基因和修复足细胞损伤。

关键词：复方血栓通胶囊尿白蛋白模型组肾功能

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12例暴发性1型糖尿病临床特征分析

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中国糖尿病杂志 2018年第1期26卷 69-73页

作者：王晓晶王彤于淼张化冰平凡张茜许建萍冯凯李文慧郑佳肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科、卫生部内分泌重点实验室 100730

目的分析12例暴发性1型糖尿病(FT1DM)的临床特征。方法 2012年1月至2017年2月于北京协和医院住院治疗的FT1DM患者12例,回顾性分析其临床资料及生化指标,并与日本FT_1DM患者进行比较。结果 12例患者均于成年期发病,平均年龄(35.0±13... 详细信息

目的分析12例暴发性1型糖尿病(FT1DM)的临床特征。方法 2012年1月至2017年2月于北京协和医院住院治疗的FT1DM患者12例,回顾性分析其临床资料及生化指标,并与日本FT_1DM患者进行比较。结果 12例患者均于成年期发病,平均年龄(35.0±13.08)岁,男5例,7例患者出现前驱感染症状,有口渴、多饮症状者8例,所有患者均有消化道症状,且1周内出现DKA,发病时平均血糖(30.62±9.21)mmol/L,HbA1c水平5.0%~7.0%,胰岛β细胞功能几乎完全衰竭,胰岛相关自身抗体(GADAb、ICA、IA2)均阴性,70%以上患者伴胰酶升高。与日本FT1DM患者比较,12例患者发病时血糖[(31±9)vs(44±20)mmol/L]、高血糖症状发生率(66.67%vs 93.7%)及脂肪酶升高比例(42.86%vs 84.75%)较低,血pH值[(7.24±0.12)vs(7.12±0.12),P<0.05]较高。结论 FT1DM发病急骤,病情危重,需长期依赖胰岛素治疗,应引起重视。

关键词：糖尿病 1型暴发性糖尿病酮症酸中毒胰岛素

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IgG4相关性疾病患者内分泌腺体受累的临床特征分析

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中华内分泌代谢杂志 2018年第10期34卷 839-843页

作者：吴晗于淼童安莉冯凯许岭翎胡明明段炼刘巍邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、卫生部内分泌重点实验室 100730

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归。方法对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析，并总结其临... 详细信息

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归。方法对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析，并总结其临床特点。结果在10例IgG4-RD患者中，男性4例，女性6例，中位发病年龄为55岁。单一器官受累者5例（仅垂体受累1例．甲状腺受累4例），≥2个器官受累者5例。8例患者C反应蛋白或红细胞沉降率升高，7例抗核抗体阳性，6例血清总IgE升高。9例患者予以口服糖皮质激素治疗，其中3例联合免疫抑制剂或美罗华治疗，1例随诊观察。患者临床症状均有缓解，血清IgG水平均较前明显下降，5例患者血清IgG降至正常范围。同时影像学较前改善。结论对于多个内分泌腺体受累并伴IgG4升高的患者，均需考虑IgG4-RD的可能。必要时行组织活检病理检查。

关键词： lgG4相关性疾病垂体甲状腺胰腺

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颅内生殖细胞肿瘤病因学研究进展

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中国实用内科杂志 2018年第10期38卷 964-966页

作者：齐文婷顾锋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

1概述颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumors,IGCTs）是一类好发于儿童青少年的罕见颅内肿瘤,年发病率约0.5～2.7例/百万人,亚洲国家发病率明显高于西方国家,我国年发病率为1.9/百万人。发病高峰年龄为10～12岁,男女患病比... 详细信息

1概述颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumors,IGCTs）是一类好发于儿童青少年的罕见颅内肿瘤,年发病率约0.5～2.7例/百万人,亚洲国家发病率明显高于西方国家,我国年发病率为1.9/百万人。发病高峰年龄为10～12岁,男女患病比例总体接近4～5∶1。IGCTs好发于颅内中线部位,其中发生于松果体区者约占总数的37%～66%.

关键词：颅内生殖细胞肿瘤病因学原始生殖细胞分子遗传学信号通路基因

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IgG4相关性垂体炎5例临床分析

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中国实用内科杂志 2018年第9期38卷 861-864页

作者：李芊段炼李伟阳洪波柴晓峰付勇顾锋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病累及垂体引起的慢性炎症。2004年IgG4相关性垂体炎首次被临床诊断,大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是其主要病理特征^（[1]）。IgG4相关性垂体炎的发病机制尚未完全阐明... 详细信息

IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病累及垂体引起的慢性炎症。2004年IgG4相关性垂体炎首次被临床诊断,大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是其主要病理特征^（[1]）。IgG4相关性垂体炎的发病机制尚未完全阐明,目前研究认为巨噬细胞和嗜碱粒细胞产生大量B细胞活化因子、辅助性T细胞2（Th2）和调节性T细胞相关细胞因子是诱导IgG4大量生成、局部组织纤维。

关键词： IgG4相关性垂体炎垂体功能减退中枢性尿崩症垂体糖皮质激素

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单中心22例暴发性1型糖尿病临床特征分析

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中华糖尿病杂志 2018年第9期10卷 590-595页

作者：吴晗方兴宇于淼肖诚邓明群付俊玲肖新华中国医学科学院北京胁和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730

目的探讨暴发性l型糖尿病（FT1DM）的临床表现、诱因、治疗及疾病转归。方法对2012年1月至2018年3月北京协和医院内分泌科收治的FT1DM患者进行临床资料收集和分析，并总结其临床特点。结果22例FT1DM患者中，男性10例，女性12例，中位发... 详细信息

目的探讨暴发性l型糖尿病（FT1DM）的临床表现、诱因、治疗及疾病转归。方法对2012年1月至2018年3月北京协和医院内分泌科收治的FT1DM患者进行临床资料收集和分析，并总结其临床特点。结果22例FT1DM患者中，男性10例，女性12例，中位发病年龄为31岁，中位病程为3d，超过半数的患者病初有流感样症状或消化道症状，多数伴血浆胰酶升高。20例患者起病时糖尿病自身抗体阴性，2例起病时谷氨酸脱羧酶抗体阳性，4例伴抗甲状腺抗体及抗核抗体等自身抗体阳性。1例患者发病前感染风疹病毒，3例有药物超敏反应综合征病史，3例与妊娠相关。所有患者均予外源性胰岛素制剂治疗，其中5例患者同时有血糖波动大，夜间低血糖的临床特点，且胰岛素自身抗体阳性，考虑外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）可能性大。结论FT1DM进展迅速，病程凶险，患者需终身外源性胰岛素制剂治疗。治疗中出现无法解释的高血糖与频繁低血糖交替时，需警惕E1AS的可能。

关键词：糖尿病糖尿病,暴发性 1型胰岛素抗体

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疑难病例析评第430例阴蒂增大、多毛-生长加速-卵巢占位

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中华医学杂志 2018年第14期98卷 1109-1112页

作者：薛瑜王林杰李姗姗茅江峰冯凯伍学焱杨佳欣朱惠娟邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 100730 哈尔滨市第一医院内分泌二科

病历摘要患者4岁9个月女童，主因“阴蒂增大、生长加速2年余”于2017年6月收入北京协和医院内分泌科。患者系第1胎第1产，足月头位顺产，出生时无产伤、窒息史，出生身长520m，体重3．4kg；肤色不深，女性外阴。自幼无喂养困难，2岁前... 详细信息

病历摘要患者4岁9个月女童，主因“阴蒂增大、生长加速2年余”于2017年6月收入北京协和医院内分泌科。患者系第1胎第1产，足月头位顺产，出生时无产伤、窒息史，出生身长520m，体重3．4kg；肤色不深，女性外阴。自幼无喂养困难，2岁前生长发育与同龄儿相仿，

关键词：生长发育阴蒂增大疑难病例析评占位卵巢多毛北京协和医院内分泌科

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叉头状转录因子P3基因突变致新生儿糖尿病三例分子遗传学及临床特征分析

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中华糖尿病杂志 2018年第9期10卷 596-600页

作者：王彤李明敏于淼卢超霞张化冰平凡张茜齐翠娟郑佳王晓晶付俊玲肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学分子生物学国家重点实验室麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心

目的研究中国人群中叉头状转录因子P3（FOXP3）基因突变所致新生儿糖尿病（NDM）患者的临床特点以及基因型一临床表型关系。方法纳入自2007年8月至2016年8月就诊于北京协和医院的可疑NDM患者50例，详细收集临床资料，通过目标区域捕获... 详细信息

目的研究中国人群中叉头状转录因子P3（FOXP3）基因突变所致新生儿糖尿病（NDM）患者的临床特点以及基因型一临床表型关系。方法纳入自2007年8月至2016年8月就诊于北京协和医院的可疑NDM患者50例，详细收集临床资料，通过目标区域捕获测序技术对21个已知NDM致病基因进行测序，寻找可疑致病基因，用Sanger测序进行验证，明确分子遗传学诊断。结果遗传学确诊FOXP3-NDM患者3例，分别携带FOXP3p．R312H、p．V408M、p．P133L半合子突变。此3例患者均表现为单纯的永久性NDM，随访至9-12岁均未合并IPEX综合征常见的其他相关临床表现，仅需使用胰岛素降糖治疗。而国外已报道的、甚至是携带相同致病突变的FOXP3-NDM病例均表现为除NDM外还合并其他多种自身免疫相关疾病，均需使用免疫抑制治疗。结论本研究首次报道中国人群中的FOXP3-NDM患者，且表现为与国外已报道病例截然不同的临床表型。相同致病基冈型、不同临床表型背后的分子机制尚有待进一步研究。

关键词：糖尿病婴儿新生叉头状转录因子P3 IPEX综合征

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