检索结果-内蒙古大学图书馆

国际内分泌代谢杂志 2010年第1期30卷 23-25,28页

作者：刘海娟李梅邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

继发性甲状旁腺功能亢进症（SHPT）是慢性肾脏疾病（CKD）最常见的并发症之一。维生素D及其类似物是治疗SHPT的常用药物，充分了解低维生素D状态对CKD患者的危害，维生素D制剂治疗SHPT的药理机制及治疗过程中应该注意的问题，有助于临... 详细信息

继发性甲状旁腺功能亢进症（SHPT）是慢性肾脏疾病（CKD）最常见的并发症之一。维生素D及其类似物是治疗SHPT的常用药物，充分了解低维生素D状态对CKD患者的危害，维生素D制剂治疗SHPT的药理机制及治疗过程中应该注意的问题，有助于临床医师合理应用此类药物，延缓SHPT发展为三发性甲状旁腺功能亢进症。

关键词：继发性甲状旁腺功能亢进症维生素D 慢性肾脏疾病

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骨硬化蛋白：一个治疗骨质疏松的新靶点

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国际内分泌代谢杂志 2010年第4期30卷 236-238页

作者：孙静夏维波姜艳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

高骨量疾病骨硬化症（sclerosteosis）和Van Buchem病由SOST基因表达缺失导致.由于SOST基因突变导致骨硬化蛋白不能表达或功能缺陷,可造成该病患者的过度骨形成,其作用机制与抑制Wnt信号转导通路相关.骨硬化蛋白通过与该通路共受体LRP5/... 详细信息

高骨量疾病骨硬化症（sclerosteosis）和Van Buchem病由SOST基因表达缺失导致.由于SOST基因突变导致骨硬化蛋白不能表达或功能缺陷,可造成该病患者的过度骨形成,其作用机制与抑制Wnt信号转导通路相关.骨硬化蛋白通过与该通路共受体LRP5/6结合来阻断Wnt通路,进而对成骨细胞分化及矿化起抑制作用.由于骨硬化蛋白在抑制骨形成起关键作用且仅在骨组织表达,其单克隆抗体可用于治疗低骨量疾病如骨质疏松.

关键词：骨硬化蛋白 SOST基因 Wnt通路骨细胞骨形成

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原发性骨质疏松症中影响甲状旁腺素水平的因素分析

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2010年第1期3卷 64-68页

作者：王春艳李梅邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

PTH主要影响钙、磷代谢及骨转换。在原发性骨质疏松患者中,甲状旁腺激素(PTH)轻度增高比较常见,影响PTH水平的因素及其机制尚不清楚,目前研究提示影响PTH水平的因素除血钙这一直接因素外,还包括维生素D水平、年龄、脂肪含量、血镁水平... 详细信息

PTH主要影响钙、磷代谢及骨转换。在原发性骨质疏松患者中,甲状旁腺激素(PTH)轻度增高比较常见,影响PTH水平的因素及其机制尚不清楚,目前研究提示影响PTH水平的因素除血钙这一直接因素外,还包括维生素D水平、年龄、脂肪含量、血镁水平以及吸烟,此外可能与雌激素、雄激素及胰岛素样生长因子(IGF-1)等水平也有关系。这些因素在骨质疏松症发生发展中也发挥了一定的作用,综合分析影响PTH水平的多种因素对于骨质疏松症诊疗很重要。

关键词：甲状旁腺素原发性骨质疏松

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以成骨性骨转移致低钙血症为首发表现的前列腺癌

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2010年第4期3卷 298-301页

作者：姜艳柴晓峰孟迅吾赵维纲夏维波邢小平张学斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

以成骨性骨转移致低钙血症为首发表现的前列腺癌鲜见报道。本文报告1例76岁男性患者,实验室检查血钙轻度降低,血碱性磷酸酶、血前列腺特异性抗原明显升高,血甲状旁腺激素轻度升高。骨扫描示超级骨显像,X线摄片示腰椎、骨盆出现不规则骨... 详细信息

以成骨性骨转移致低钙血症为首发表现的前列腺癌鲜见报道。本文报告1例76岁男性患者,实验室检查血钙轻度降低,血碱性磷酸酶、血前列腺特异性抗原明显升高,血甲状旁腺激素轻度升高。骨扫描示超级骨显像,X线摄片示腰椎、骨盆出现不规则骨密度增高区,前列腺穿刺及骨髓活检证实前列腺癌骨转移。给予抗雄激素治疗,唑来膦酸输注并补充钙剂及骨化三醇后症状缓解。

关键词：低钙血症成骨性骨转移前列腺癌

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分化型甲状腺癌的合理治疗

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内科理论与实践 2010年第2期5卷 135-138页

作者：连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌（differentiated thyroid cancer,DTC）占甲状腺癌的绝大部分,主要包括乳头状甲状腺癌（papillary thyroid cancer,PTC）和滤泡状甲状腺癌（follicular thyroid cancer,FTC）2种类型。DTC的处理包括初始阶段治疗、随诊... 详细信息

分化型甲状腺癌（differentiated thyroid cancer,DTC）占甲状腺癌的绝大部分,主要包括乳头状甲状腺癌（papillary thyroid cancer,PTC）和滤泡状甲状腺癌（follicular thyroid cancer,FTC）2种类型。DTC的处理包括初始阶段治疗、随诊和复发治疗3个方面。虽然大多数DTC不影响生存时间，但也有部分患者生存时间不足5年。

关键词：分化型甲状腺癌甲状腺手术放射性131碘治疗左甲状腺素

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支气管肺类癌导致的异位ACTH综合征

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癌症进展 2010年第4期8卷 317-321页

作者：朱燕卢琳李乃适付勇茅江峰姜艳朱惠娟张化冰王鸥邢小平陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的通过对支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征患者的临床资料分析,总结其临床特点,以提高对该病的认识和诊治水平。方法回顾性分析北京协和医院1984～2009年经病理证实的13例支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征患者的临床资料。结果 13... 详细信息

目的通过对支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征患者的临床资料分析,总结其临床特点,以提高对该病的认识和诊治水平。方法回顾性分析北京协和医院1984～2009年经病理证实的13例支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征患者的临床资料。结果 13例患者就诊时的平均年龄35.4岁,就诊时的病程为19.9±18.3个月(1.3～60个月),从初诊至发现肺部占位的时间为15.6±36.1个月(1.0～132个月)。11例(84.6%)患者存在低血钾(2.60±0.61mmol/L)。4例(30.8%)患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。11例(91.7%)患者初诊时进行了肺CT检查发现了肺部病变。肿瘤平均直径为2.1cm。结论支气管肺类癌是导致隐性异位ACTH综合征的常见原因,但在临床上有时与库欣病很难鉴别。因此对于ACTH依赖的库欣综合征应常规筛查肺部病变,对可疑病例进行全面检查以明确肿瘤定位。

关键词：支气管肺类癌异位ACTH综合征库欣综合征

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无症状型原发性甲状旁腺功能亢进症临床特点分析

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2010年第1期3卷 18-22页

作者：王鸥邢小平孟迅吾夏维波李梅姜艳韩桂艳胡莹莹刘怀成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的随着血钙水平筛查的普及,西方国家原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的多数患者表现为无症状型或轻症HPT(aPHPT),而国内文献报告的PHPT患者大多具有典型临床表现。本研究旨在通过分析北京协和医院诊断的无症状型PHPT患者的临床资料,... 详细信息

目的随着血钙水平筛查的普及,西方国家原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的多数患者表现为无症状型或轻症HPT(aPHPT),而国内文献报告的PHPT患者大多具有典型临床表现。本研究旨在通过分析北京协和医院诊断的无症状型PHPT患者的临床资料,总结我院无症状型PHPT的特点。方法 1958年～2006年5月在北京协和医院经生化检查、手术病理证实的散发性PHPT患者278例,参照NIH共识标准,其中18例诊断为aPHPT,与260例经典型PHPT(cPHPT)患者进行比较。病历资料采用回顾性分析。测定PHPT患者的血总钙(TCa)、游离钙(ICa)、磷(P)、碱性磷酸酶(AKP)、甲状旁腺素(PTH)、及24小时尿Ca、P水平,部分患者采用DXA测定腰椎、股骨上段骨密度(BMD)。采用SPSS11.5软件进行统计分析。结果 (1)一般情况及生化指标:aPHPT组年龄(54.2±18.8岁)大于cPHPT组(41.1±15.1岁),P=0.001。aPHPT组及cPHPT组术前血AKP中位数分别为96.0(79.3,335.8)IU/L和467.5(197.0,1121.7)IU/L,有显著差异(P<0.001),其他生化指标在两组间未发现显著性差异。(2)骨密度:aPHPT组(n=8)L_(2-4) BMD的T值、Z值分别为-1.35±1.78和-0.74±1.28,cPHPT组(n=89)L_(2-4) BMD的T值、Z值分别为-2.74±1.48和-1.97±1.68,均有显著性差异(P=0.014,0.047)。(3)手术结果:aPHPT组中11例(61.1%)为腺瘤,7例(38.9%)为增生,均为良性病变;cPHPT组中197例(75.8%)为腺瘤,44例(16.9%)为增生,19例(7.3%)为腺癌,两组分布有显著差异(P=0.013)。aPHPT组、cPHPT组肿瘤直径分别为2.24±1.12cm和2.82±1.20cm,P=0.050。结论与经典型PHPT相比较,我院的无症状型PHPT患者诊断年龄较大,术前血AKP水平升高、腰椎骨密度降低不如经典HPT明显,病变甲状旁腺直径较小,病理类型均为良性且增生比例较高。无症状PHPT患者中大部分存在骨量减少甚至骨质疏松,但需要更大的样本量进一步研究。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症无症状型经典型临床特点

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低血磷性佝偻病/骨软化的遗传学研究进展

低血磷性佝偻病/骨软化的遗传学研究进展

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：夏维波刘怀成孟迅吾周学瀛孙悦何晓东姜艳邢小平李梅王鸥何书励胡莹莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

低血磷性佝偻病/骨软化症(hypophosphatemic rickets/osteomalacia,以往称为维生素D-抵抗的佝偻病/骨软化症)是一组并不罕见遗传型代谢性骨病,具有致残/致畸性.如果发生在儿童,会出现方颅、鸡胸、肋骨串珠、四肢弯曲畸形、表现为"O... 详细信息

低血磷性佝偻病/骨软化症(hypophosphatemic rickets/osteomalacia,以往称为维生素D-抵抗的佝偻病/骨软化症)是一组并不罕见遗传型代谢性骨病,具有致残/致畸性.如果发生在儿童,会出现方颅、鸡胸、肋骨串珠、四肢弯曲畸形、表现为"O"型或"X"型腿和生长迟缓等;如果发生在成人,则会表现为乏力、体形改变、身材变矮、多发骨折、骨痛甚至致残等. 在对33例XLH患者的表型和基因型的关系的分析中，本研究选取了骨骼畸形和牙齿疾病作为两个最主要的表型，基因型则分为氨基酸的截短和非截短突变，649位氨基酸3’和5’端的突变两类。统计分析表明不管是骨骼畸形还是牙齿疾病，与突变类型间都没有显著性关联。但存在蛋白质截短突变的患者，其骨骼畸形有更严重的趋势(P=0.061)。低血磷性佝偻病患者由于PHEX基因突变或者其他原因，导致体内利磷因子FGF-23的产生过多或降解障碍，使循环中FGF-23水平增加。研究证实FGF-23能减少近端肾小管上皮内的NaPiIIa，减少肾小管对磷的重吸收，是肾磷闭降低。FGF-23同时可抑制25-(OH)D-1-羚化酶的活性，减少1,25(OH)2D3的生成。夏维波等的研究表明低磷性佝偻病/骨软化症的患者血清FGF-23水平显著升高，1,25(OH)2D3水平较正常人减低。尽管多数研究认为FGF-23可能是PHEX水解的底物，XLH患者PHEX蛋白的功能发生缺陷，而引起FGF-23在体内堆积。但也有研究结果与以上理论相悖，仍需更多的功能研究阐明FGF-23与PHEX的关系。

关键词：低血磷性佝偻病骨软化遗传学特征

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临床标本采集质量等对测定血尿皮质醇结果的影响分析

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中国卫生检验杂志 2010年第2期20卷 444-444,455页

作者：张殿喜朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院(清华大学医学部)北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

血总皮质醇(F)测定和尿游离皮质醇(UFC)测定是评价肾上腺皮质功能的重要指标,正常人的F呈脉冲式分泌,随昼夜节律变化,早晨8点F水平最高,随后F逐渐降低,至午夜0点达到最低点;UFC是血中游离皮质醇经肾小球滤过而来,其含量与血中具有生物... 详细信息

血总皮质醇(F)测定和尿游离皮质醇(UFC)测定是评价肾上腺皮质功能的重要指标,正常人的F呈脉冲式分泌,随昼夜节律变化,早晨8点F水平最高,随后F逐渐降低,至午夜0点达到最低点;UFC是血中游离皮质醇经肾小球滤过而来,其含量与血中具有生物活性的游离皮质醇浓度变化成正相关,UFC测定的准确与否直接影响着临床医生对患者肾上腺皮质功能状态的正确判断。因此,做好科学准确的样品采集等工作非常重要,我们从以下几方面进行分析。[第一段]

关键词：尿游离皮质醇交叉反应

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性发育异常疾病的诊断和治疗

性发育异常疾病的诊断和治疗

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第二届协和临床内分泌代谢论坛暨纪念刘士豪教授诞辰110周年学术论坛

作者：茅江峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

性发育异常疾病(Disorders of Sex Development,DSD),一直以来是困扰人类和各科医生的临床难题.协和医院内分泌科,长期治疗来自各地的性发育异常患者,积累了一定的临床经验.近年来,病因学也有了新的进展.本讲座,从临床表现出发,介绍了... 详细信息

性发育异常疾病(Disorders of Sex Development,DSD),一直以来是困扰人类和各科医生的临床难题.协和医院内分泌科,长期治疗来自各地的性发育异常患者,积累了一定的临床经验.近年来,病因学也有了新的进展.本讲座,从临床表现出发,介绍了性发育异常的定义和概述，正常性别发育的模式，深入探讨了性发育疾病的诊断和治疗。对于染色体为XX的男性化患者，可能的病因有:CAH，妊娠期高雄激素血症(外源，内源)，SRY异位，SOX9重复，卵梁等;对于染色体为XY，但男性化不足的患者，可能的病因有:睾丸功能不全，性腺不发育，睾丸消失综合征，LH受体失活突变，Miillerian管永存综合征，抗M(u)管因子缺乏，抗M(u)管因子受体缺陷，睾酮合成障碍疾病，5α还原酶缺陷，雄激素受体功能缺陷(完全雄激素抵抗和部分雄激素抵抗)等。性分化异常疾病的处理受到很多因素的影响，需要多学科干预，需要包括心理师、整形医生、内分泌医生、患者本人、重要家属成员等的综合讨论;尤其需要关注患者男性化的程度(阴茎大小)、对雄激素的反应、社会的文化、患者将来的性生活质量等。对于46,XX的CAH患者，建议按照女性抚养，中度阴蒂增大应避免手术，严重男性化可手术治疗(保留神经);关于手术时机的选择，也应根据性别决定而分别进行讨论。

关键词：性发育异常病理机制疾病诊断临床治疗

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