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协和医学杂志 2021年第1期12卷 129-135页

作者：武凌鸽徐燕李乃适中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫健委内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)是近年来恶性肿瘤治疗领域的一项重大突破。其通过针对T细胞的调节作用,增强抗肿瘤免疫反应,改善恶性肿瘤患者的预后,延长患者生存期,现已获批用于治疗多种肿瘤,但ICIs在应用过程... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)是近年来恶性肿瘤治疗领域的一项重大突破。其通过针对T细胞的调节作用,增强抗肿瘤免疫反应,改善恶性肿瘤患者的预后,延长患者生存期,现已获批用于治疗多种肿瘤,但ICIs在应用过程中产生的甲状腺毒症是不容忽视的临床问题。本文对ICIs相关甲状腺毒症的发生机制、临床表现、处理对策等进行综述。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应甲状腺毒症

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静悄悄的肺部阴影

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中华结核和呼吸杂志 2024年第5期47卷 444-449页

作者：孙忻李玉红高莉胡晓文张婷许文兵彭敏施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 青海大学附属医院呼吸与危重症医学科西宁810012 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国科学技术大学附属第一医院呼吸与危重症医学科合肥230001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例老年女性患者,主因“体检发现肺部阴影1年,咳嗽咳痰2个月”就诊。患者胸部CT提示双肺实变及磨玻璃影,纵隔窗可见实变内部低密度影,既往因鼻咽癌放疗及长期薄荷油滴鼻病史为诊断提供重要线索,通过肺穿刺活检病理及支气管镜肺... 详细信息

本文报道1例老年女性患者,主因“体检发现肺部阴影1年,咳嗽咳痰2个月”就诊。患者胸部CT提示双肺实变及磨玻璃影,纵隔窗可见实变内部低密度影,既往因鼻咽癌放疗及长期薄荷油滴鼻病史为诊断提供重要线索,通过肺穿刺活检病理及支气管镜肺泡灌洗证实为外源性脂质性肺炎,停用滴鼻油后症状好转。本患者的诊治过程提醒临床医生应重视对误吸危险因素的识别和管理,提高对误吸相关肺部综合征的认识。

关键词：肺炎,脂质性活组织检查肺支气管肺泡灌洗液肺炎,吸入性

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推动我国慢性阻塞性肺疾病“促防诊控治康”六位一体工作体系建设

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中华医学杂志 2022年第22期102卷 1635-1640页

作者：王雨清黄可潘君贾存波徐凯峰胡丹婧杨汀王辰北京中医药大学管理学院北京100029 中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸医学中心中国医学科学院呼吸病学研究院国家呼吸疾病临床医学研究中心北京100029 中日友好医院院办公室北京100029 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是一种严重威胁人民健康的常见慢性呼吸系统疾病,严重影响患者生存质量,经济负担沉重,已成为我国重大的公共卫生问题。本文提出以"群医学"理念为指导,推动完善慢阻肺国家卫生政策为前提,夯实践... 详细信息

慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是一种严重威胁人民健康的常见慢性呼吸系统疾病,严重影响患者生存质量,经济负担沉重,已成为我国重大的公共卫生问题。本文提出以"群医学"理念为指导,推动完善慢阻肺国家卫生政策为前提,夯实践行呼吸学科"三驾马车"既定方略为基础,高质量实施国家级"三大项目"为举措,动员全行业全社会参与的慢阻肺"促防诊控治康"六位一体工作体系建设及路径策略,助力健康中国,促进实现慢阻肺"以治病为中心"向"以人民健康照护为中心"转变。

关键词：肺疾病慢性阻塞性群医学体系建设六位一体

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新型冠状病毒肺炎相关国际疾病分类的更新与解读

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协和医学杂志 2021年第3期12卷 328-332页

作者：周婧雅范俊平张萌周炯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 世界卫生组织国际分类家族中国合作中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

在全球新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)疫情大流行背景下,使用特定的国际疾病分类(international classification of diseases,ICD)编码将有助于对COVID-19相关情况开展标准化收集、分类和统计,有利于快速寻找疾... 详细信息

在全球新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)疫情大流行背景下,使用特定的国际疾病分类(international classification of diseases,ICD)编码将有助于对COVID-19相关情况开展标准化收集、分类和统计,有利于快速寻找疾病诊治规律、及时掌握流行变化趋势并评估预防治疗效果。本文对世界卫生组织最新发布的ICD-10及ICD-11中COVID-19相关分类标准进行梳理和解读,旨在为完善和丰富我国本土化的COVID-19相关ICD编码标准提供参考。

关键词：新型冠状病毒新型冠状病毒肺炎国际疾病分类

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慢性阻塞性肺疾病的基因组学研究进展及应用

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中国医学科学院学报 2022年第4期44卷 668-672页

作者：苏琳凡赵红梅肖毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院病理生理学系医学分子生物学国家重点实验室北京100005

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是呼吸科的常见病和多发病,环境因素和遗传因素共同参与发病。近年来,随着全基因组关联研究等新方法的应用,研究人员发现了大量与肺功能和COPD相关的基因变异,为COPD的发病机制和潜在治疗靶点提供了新视角。本文... 详细信息

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是呼吸科的常见病和多发病,环境因素和遗传因素共同参与发病。近年来,随着全基因组关联研究等新方法的应用,研究人员发现了大量与肺功能和COPD相关的基因变异,为COPD的发病机制和潜在治疗靶点提供了新视角。本文就目前基因组学在COPD的研究现状及应用进展进行综述。

关键词：慢性阻塞性肺疾病全基因组关联研究易感基因

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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识

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中华结核和呼吸杂志 2022年第7期45卷 635-650页

作者：中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会赵转华叶俏黄慧陈智勇叶霜王国春徐作军蔡后荣不详太原市中心医院呼吸与危重症医学科首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所职业病与中毒医学科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科上海市第六人民医院风湿免疫科上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科中日友好医院风湿免疫科中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科南京210008

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-associated interstitial lung disease,IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现,发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与,免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限,治疗方案的临床选择差异较大,因此亟需制定IIM-ILD诊断和治疗的共识,供临床医师在临床诊治实践中借鉴。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学,放射学等多学科的专家,基于现有文献资料,结合专家经验,共同制定本共识。本共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票,共形成18条推荐意见,其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见,11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见,以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者,推动开展相关的临床和基础研究工作。

关键词：呼吸病学间质性肺疾病免疫抑制治疗研究型医院异质性疾病病情评估推荐意见起病方式

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高钙血症—甲状腺结节—肾功能不全—双肺结节

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 352-357页

作者：王雪晨齐文婷王鸥卢琳黄慧毛歆歆段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

本文报告1例67岁女性,因“纳差、乏力6个月余,发现血钙升高4个月”于2023年8月就诊于北京协和医院内分泌科。临床表现高钙危象且甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)被抑制,同时伴有肾功能不全、双肺结节、甲状腺结节等多系统受累。经... 详细信息

本文报告1例67岁女性,因“纳差、乏力6个月余,发现血钙升高4个月”于2023年8月就诊于北京协和医院内分泌科。临床表现高钙危象且甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)被抑制,同时伴有肾功能不全、双肺结节、甲状腺结节等多系统受累。经筛查除外肿瘤等其他非PTH依赖性高钙血症病因,结合外院甲状腺手术病理组织学特征诊断为结节病。住院期间予鲑鱼降钙素和地舒单抗降血钙,待诊断明确后予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,随访监测患者血钙持续正常,贫血纠正,肾功能改善。

关键词：高钙危象甲状腺肿物肾功能不全结节病

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鼻窦炎-中耳炎-双肺弥漫支气管扩张

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中华结核和呼吸杂志 2022年第11期45卷 1117-1120页

作者：周王继赵新月刘雅萍郑姝颖徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点试验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所医学遗传学系北京100005 北京大学人民医院电镜室北京100044

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性或X连锁相关的双等位基因变异遗传病,以纤毛运动障碍为特征。典型表现包括支气管扩张、分泌性中耳炎、鼻窦炎、内脏反位和不孕不育等,常因临床表现相似需与囊性纤维化(CF)鉴别。本文介... 详细信息

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性或X连锁相关的双等位基因变异遗传病,以纤毛运动障碍为特征。典型表现包括支气管扩张、分泌性中耳炎、鼻窦炎、内脏反位和不孕不育等,常因临床表现相似需与囊性纤维化(CF)鉴别。本文介绍1例幼年起反复咳嗽、咳痰伴发热的青少年女性,有分泌性中耳炎、鼻窦炎病史,曾考虑诊断CF。后经基因测序发现PCD相关致病基因复合杂合变异,结合临床表现、影像学特点,最终诊断为PCD。

关键词：支气管扩张鼻窦炎青少年女性常染色体隐性囊性纤维化不孕不育分泌性中耳炎内脏反位

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重视肺动脉高压的规范诊断和治疗

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中华医学杂志 2009年第30期89卷 2089-2090页

作者：陆慰萱王辰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京呼吸疾病研究所

肺动脉高压（pulmonary hypertension）是一组慢性肺循环疾病，临床上十分常见。肺动脉高压病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病等引起，其共同的表现为肺血管阻力增高、右心负荷增大，最终导致右心衰竭，是严重影响人民健康的重大卫... 详细信息

肺动脉高压（pulmonary hypertension）是一组慢性肺循环疾病，临床上十分常见。肺动脉高压病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病等引起，其共同的表现为肺血管阻力增高、右心负荷增大，最终导致右心衰竭，是严重影响人民健康的重大卫生保健问题。近年来肺动脉高压的病因、发病机制、诊断和治疗等诸方面研究出现了令人瞩目的进展。本期“肺动脉高压研究”重点号特邀请几位欧美专家围绕肺动脉高压热点问题撰写了专题论文，还刊载了我国学者有关肺动脉高压的临床和实验研究论著，希望有助于加深我国临床医师的认识，提高肺动脉高压规范诊断和治疗水平。

关键词：肺动脉高压治疗诊断卫生保健问题临床医师右心衰竭肺血管疾病肺血管阻力

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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