检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2021年第15期101卷 1097-1101页

作者：何怀武隆云池熠袁思依周翔苏龙翔程卫付峰招展奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造... 详细信息

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造影电阻抗断层肺灌注成像技术,提高其安全性和有效性,并对结果统一解读。

关键词：灌注成像床旁高渗盐水造影电阻抗断层成像肺灌注通气血流比呼吸衰竭

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特纳综合征患者认知表型及生物机制

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中华行为医学与脑科学杂志 2023年第3期32卷 278-282页

作者：周智博阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,典型核型为45,X,患者主要表现为身材矮小、原发性卵巢功能发育不全和脑与认知表型异常等。近年来研究发现,在脑结构和脑功能方面,TS患者与同龄正常人群间... 详细信息

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,典型核型为45,X,患者主要表现为身材矮小、原发性卵巢功能发育不全和脑与认知表型异常等。近年来研究发现,在脑结构和脑功能方面,TS患者与同龄正常人群间存在差异,主要包括顶枕区、杏仁核、前额叶皮质、颞叶等。在认知功能方面,TS患者表现为视觉空间能力、抽象推理和执行功能等方面的认知障碍和社会功能受损,且患认知与心理相关疾病风险增高。据报道,TS患者独特的脑结构、脑功能和认知表型可能与其X染色体部分区域单倍剂量不足或功能性二体、性激素异常状态、外源性补充雌激素或生长激素、基因印记等原因有关。本文围绕TS患者的脑结构、脑功能和认知表型及其生物学机制进行综述。

关键词：特纳综合征认知功能单倍剂量不足基因印记

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提高规范诊疗水平改善我国类风湿关节炎患者预后

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1049-1051页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是危害我国人群健康的重大疾病, 目前我国RA的诊治尚存在诊治延误情况严重、治疗规范程度低、达标治疗贯彻不足、疾病监测和慢病管理有待完善等诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》就我国RA诊治中的10个重要临床问题, 依据国内外最新文献证据, 充分考虑我国RA诊治实际情况, 进行了循证医学推荐, 特别是对病情评估、制定治疗方案的参考因素、药物选择和注意事项、药物减量策略等方面做出较大幅度的高质量的更新, 望能提高我国RA的诊治水平和治疗规范程度, 改善广大患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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肺电阻抗成像技术在重症呼吸管理中的临床应用中国专家共识

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中华医学杂志 2022年第9期102卷 615-628页

作者：中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会标准委员会北京肿瘤学会重症医学专业委员会中国重症肺电阻抗工作组隆云何怀武池熠袁思依杨莹莹弥亮钰程卫周元凯苏龙翔汤铂芮曦岳朝辅不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 北京协和医院重症医学科曲靖市第一人民医院重症医学科

肺电阻抗断层成像(EIT)作为一项相对较新且快速发展的技术,实现了床旁可视化肺通气和肺灌注监测,越来越被临床接受和应用,在重症呼吸管理中具有重要实用价值。但我国尚缺少EIT相关临床应用共识标准。中国卫生信息与健康医疗大数据学会... 详细信息

肺电阻抗断层成像(EIT)作为一项相对较新且快速发展的技术,实现了床旁可视化肺通气和肺灌注监测,越来越被临床接受和应用,在重症呼吸管理中具有重要实用价值。但我国尚缺少EIT相关临床应用共识标准。中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会标准委员会、北京肿瘤学会重症医学专业委员会、中国重症肺电阻抗工作组经过系统性文献复习EIT相关的动物和临床研究,广泛征求国内多学科专家意见,通过改良德尔菲法组织专家讨论,形成关于EIT方法与图像分析、重症呼吸治疗应用、存在问题与技术进展三方面,共计23条推荐意见,以促进EIT在重症呼吸管理中的应用。

关键词：肺通气肺电阻抗断层成像肺灌注重症呼吸管理专家共识

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自身免疫性垂体炎的再认识

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中国实用内科杂志 2024年第11期44卷 906-910页

作者：徐甜翟笑朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、卫健委内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

自身免疫性垂体炎是下丘脑垂体器官特异性自身免疫性罕见疾病,免疫细胞的浸润不同程度上破坏垂体功能,还会导致部分患者垂体增大压迫周围组织器官,出现严重的临床症状,甚至危及生命。随着对自身免疫垂体炎认识的深入,各种病因被不断揭示... 详细信息

自身免疫性垂体炎是下丘脑垂体器官特异性自身免疫性罕见疾病,免疫细胞的浸润不同程度上破坏垂体功能,还会导致部分患者垂体增大压迫周围组织器官,出现严重的临床症状,甚至危及生命。随着对自身免疫垂体炎认识的深入,各种病因被不断揭示,也指导临床诊疗决策。虽然淋巴细胞垂体炎仍是较为常见的类型,但随着免疫检查点抑制剂在恶性肿瘤临床的广泛应用,垂体炎作为自身免疫相关不良反应之一逐渐被认识。副肿瘤综合征相关垂体炎是容易漏诊和误诊的自身免疫性垂体炎的类型,及时的诊断和治疗对改善患者的预后具有重要临床意义。文章旨在总结免疫检查点抑制剂导致免疫不良反应相关垂体炎和副肿瘤综合征相关垂体炎的临床特点和诊治原则,以推动对此类罕见垂体炎类型的认识。

关键词：自身免疫性垂体炎淋巴细胞垂体炎免疫检查点抑制剂副肿瘤综合征

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肢端肥大症患者生活质量相关研究新进展

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中华医学杂志 2021年第30期101卷 2417-2420页

作者：焦蕤段炼朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并... 详细信息

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并不等同于患者的生活质量获得改善,即生化达标的肢端肥大症患者仍然存在生活质量较差的诸多问题。影响生活质量的机制较为复杂,治疗方式、并发症、躯体症状与心理状态均有可能影响肢端肥大症患者的生活质量。探究肢端肥大症患者生活质量下降的原因,从而指导临床决策对于改善患者长期预后有着极为重要的意义。本文对肢端肥大症患者生活质量相关的研究进展进行综述,以更好指导临床实践。

关键词：肢端肥大症生活质量问卷调查

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成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》解读

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 653-656,667页

作者：吴文铭陈洁赵玉沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》,以进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊疗流程。该指南的推荐多基于临床证据充分、专家共识度高的观点。在学习现有指南的同时,应积极开展针对胰腺神经内分泌肿瘤的临床和基础研究,共同推动疾病标准化诊疗体系的建立。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤指南解读

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