检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌外科杂志 2023年第6期17卷 641-644页

作者：郑怀君朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肥胖已成为严重影响人类健康的公共卫生问题。代谢外科手术能显著降低重度肥胖症患者的体重,改善相关并发症,已广泛应用于临床。随手术量的快速增长,除手术相关的不良事件外,术后低血糖的发生逐渐引起临床关注。减重代谢手术后低血糖(po... 详细信息

肥胖已成为严重影响人类健康的公共卫生问题。代谢外科手术能显著降低重度肥胖症患者的体重,改善相关并发症,已广泛应用于临床。随手术量的快速增长,除手术相关的不良事件外,术后低血糖的发生逐渐引起临床关注。减重代谢手术后低血糖(post-bariatric hypoglycemia,PBH)常发生于术后6~12个月,典型表现为进食后1~3 h出现心悸、出汗等交感神经兴奋表现甚至头晕、意识障碍等,血糖低于2.8~3.3mmol/L。根据有限的流行病学研究,PBH患病率约为0.2%~44.2%。严重及反复的低血糖事件将导致患者生活质量下降,甚至威胁生命,应引起临床充分关注。

关键词：肥胖症减重代谢手术低血糖

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不容忽视的儿童侵袭性真菌感染——流行病学现状与诊断和治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 2-6页

作者：李琰冰徐英春张丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

近年来随着免疫缺陷人群的不断扩大,真菌感染成为威胁人类健康的重要因素。同样,儿童中由于血液病、恶性肿瘤使用免疫抑制剂和广谱抗菌药物等而处于免疫抑制状态的患儿数量增多,使得儿童真菌感染总体死亡率仍较高,且显示出非白念珠菌和... 详细信息

近年来随着免疫缺陷人群的不断扩大,真菌感染成为威胁人类健康的重要因素。同样,儿童中由于血液病、恶性肿瘤使用免疫抑制剂和广谱抗菌药物等而处于免疫抑制状态的患儿数量增多,使得儿童真菌感染总体死亡率仍较高,且显示出非白念珠菌和曲霉菌感染高发的趋势,真菌感染是导致危重症儿童死亡的重要原因之一。现介绍总结儿童侵袭性真菌感染的流行病学特征、诊断和治疗策略,以期使儿童真菌感染得到临床更多的重视,减少儿童侵袭性真菌感染的发生及改善预后。

关键词：儿童侵袭性真菌病流行病学诊断治疗

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巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

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临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

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B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识(2024版)

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中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 706-722页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医院中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会 B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识小组田新平曾小峰张上珠李梦涛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病... 详细信息

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,共同制定了我国第一部B细胞靶向药物在治疗风湿免疫病中的使用共识。本共识就我国风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了基于循证的推荐,旨在规范B细胞靶向药物在风湿免疫病治疗中的使用,提高风湿免疫病规范治疗水平,改善患者的生活质量和预后。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物治疗共识

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蓝痣

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临床皮肤科杂志 2023年第4期52卷 193-194页

作者：张姗刘阳春刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm&#... 详细信息

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm×6 mm黑褐色斑疹,颜色不均匀,局部边界不清(图1)。

关键词：蓝痣

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肥大细胞活化综合征的研究新进展

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中华预防医学杂志 2021年第12期55卷 1513-1517页

作者：任华丽杨永仕孙劲旅国家电网公司北京电力医院首都医科大学电力教学医院变态反应科北京100073 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗... 详细信息

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗粒。肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS),泛指肥大细胞受多种因素影响释放介质导致的介质相关的、症状相似的一组疾病。轻者仅表现为皮肤潮红、瘙痒、皮肤风团,重者可出现反复腹痛、低血压、休克,甚至危及生命。肥大细胞疾病患者的症状、体征与过敏性疾病交叉重叠,但病因不同,需引起临床关注。从肥大细胞介质释放的层面理解过敏性疾病,对于疾病预防、治疗及新药研发均有指导意义。

关键词：肥大细胞肥大细胞增多症免疫球蛋白E 介质

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BRAF^(V600E)突变辅助预测放射性碘难治性分化型甲状腺癌阿帕替尼治疗效果的意义

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第8期43卷 465-469页

作者：刘杰蕊张鑫孙郁青王昊程午樱梁军林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 青岛市市立医院肿瘤科青岛266011 北京大学国际医院肿瘤内科北京102200

目的探讨B-Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(BRAF)V600E突变在辅助预测阿帕替尼对进展期放射性碘难治性分化型甲状腺癌(RAIR-DTC)的治疗效果方面的意义。方法回顾性纳入2016年3月至2023年3月于北京协和医院诊治的20例进展期RAIR-DTC患者[... 详细信息

目的探讨B-Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(BRAF)V600E突变在辅助预测阿帕替尼对进展期放射性碘难治性分化型甲状腺癌(RAIR-DTC)的治疗效果方面的意义。方法回顾性纳入2016年3月至2023年3月于北京协和医院诊治的20例进展期RAIR-DTC患者[男、女各10例,年龄51.5(46.3,65.0)岁],所有患者均行阿帕替尼治疗并且进行BRAF^(V600E)、端粒酶反转录酶(TERT)启动子基因检测。收集阿帕替尼治疗过程中的患者血清学及影像学检查数据、获得无进展生存(PFS)、总生存(OS)数据;探索基因特征与阿帕替尼疗效及生存数据间的关系:行Kaplan-Meier生存分析(log-rank检验),采用Mann-Whitney U检验比较基因突变组与野生组间缓解持续时间(DOR)差异,进行单因素及多因素Cox回归分析。结果BRAF^(V600E)突变组(n=11)较野生组(n=9)PFS(35.3与9.2个月;χ^(2)=7.53,P=0.006)和DOR[25.8(7.4,35.2)与8.2(2.5,13.4)个月;U=23.00,P=0.046]更长。单因素Cox回归分析示BRAF^(V600E)突变组有更好的PFS获益[风险比(HR)=0.22(95%CI:0.06~0.72),P=0.013],肺转移同时伴有骨或脑转移患者出现疾病进展或死亡的风险是仅发生肺转移患者的3.06(95%CI:1.10~8.54,P=0.033)倍。多因素Cox回归分析发现仅BRAF^(V600E)突变是影响PFS的独立因素[HR=0.23(95%CI:0.07~0.80),P=0.021],这提示伴有BRAF^(V600E)突变患者的阿帕替尼疗效可能更好。TERT启动子突变组与野生组的PFS(χ^(2)=1.34,P=0.247)及OS(χ^(2)=0.19,P=0.664)差异均无统计学意义。结论伴有BRAF^(V600E)突变的进展期RAIR-DTC患者经阿帕替尼治疗后PFS及DOR较野生组更长,表明BRAF^(V600E)或许可成为潜在的指导酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的生物学标志,辅助细化TKI治疗指征。

关键词：甲状腺肿瘤放射疗法碘放射性同位素吡啶类原癌基因蛋白质B-raf 突变预测

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临床微生物快速检测新技术发展现状与前景

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 427-432页

作者：宁雅婷杨启文陈新飞郁谨菡李雪徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 首都医科大学附属北京安贞医院检验科北京100029

感染性疾病起病急、进展快,早期精准识别和监测病原体耐药性对患者预后及遏制耐药至关重要。临床微生物常规技术已无法满足快速诊疗的需求,因此快速检测技术成为检验与临床关注的焦点。本文论述快速鉴定与药物敏感性检测的最新技术研究... 详细信息

感染性疾病起病急、进展快,早期精准识别和监测病原体耐药性对患者预后及遏制耐药至关重要。临床微生物常规技术已无法满足快速诊疗的需求,因此快速检测技术成为检验与临床关注的焦点。本文论述快速鉴定与药物敏感性检测的最新技术研究现状、问题及未来发展要点,旨在为临床微生物实验室未来新技术的引入提供参考。

关键词：临床微生物学快速检测鉴定基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱光谱技术电化学生物传感器宏基因组测序体外抗菌药物敏感性试验

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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