检索结果-内蒙古大学图书馆

中华急诊医学杂志 2022年第5期31卷 706-710页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍... 详细信息

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种常见的急性胰腺炎症性疾病,大约有15%~25%的AP会发展为重症胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP),由于胰腺和胰腺外坏死的发展、随后的感染和多器官功能障碍,SAP的死亡率在10%~35%[1-3],并仍明显升高。因此如何在接诊时及时预测和判断AP的严重程度更有助于识别并发症和死亡风险增加的患者,这对于急诊科医师极为重要,从而尽早将其分诊至监护病房进行精细治疗。

关键词：多器官功能障碍重症胰腺炎死亡风险系统综述急性胰腺炎监护病房分诊血清学指标

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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孤儿药真实世界研究的方法学研究进展

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中国药学杂志 2022年第12期57卷 996-1001页

作者：乔露瑶尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,... 详细信息

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,对真实世界研究应用于孤儿药的方法学进行综述。孤儿药真实世界数据的常见来源包括患者登记和卫生信息系统等,单臂对照试验和观察性研究是目前使用较多的研究类型,研究过程重点把控偏倚和混杂,提升数据相关性和可靠性,在此基础上得到的真实世界证据可用于支持孤儿药审批和上市后再评价。笔者在总结方法学研究进展的基础上,结合孤儿药真实世界研究的应用,为我国开展相关研究提供参考。

关键词：罕见病孤儿药真实世界研究单臂对照试验观察性研究

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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基于影像学的ARDS诊疗进展:从形态到功能

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 963-969页

作者：程卫何怀武苏龙翔崔娜王小亭周翔翁利隆云杜斌刘大为中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科ICU北京100730

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)概念被提出的50年来,其争议和挑战不断.肺部影像学的进步见证了ARDS的发展变迁,从最早的胸部X线片到胸部断层扫描(computed tomography,CT),再到无放射性、床旁的胸部超声、电阻抗成像等方法,在ARDS的诊断和治疗以及对病理生理机制的研究中起到重要的作用.ARDS影像学发展从整体深入到局部,从肺通气深入到肺血流灌注,从单纯的呼吸评估到与循环评估相结合,从形态分析发展到功能评估.ARDS影像学不仅被应用于诊断,更侧重床旁连续评估以指导治疗.本文综述了目前临床可用的ARDS影像学评估进展,以期更好地理解ARDS的形态和功能改变,更好地指导临床治疗以改善患者预后.

关键词：急性呼吸窘迫综合征胸部X线片胸部断层扫描肺部超声胸部电阻抗断层成像

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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有血流动力学意义的动脉导管未闭早产儿手术治疗危险因素巢式病例对照研究

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中华实用儿科临床杂志 2023年第3期38卷 210-214页

作者：姜静婧李正红张朕杰李蕴微丁娟李佳欣万伟琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

目的分析具有血流动力学意义的动脉导管未闭(hs-PDA)早产儿需手术治疗的危险因素,探讨hs-PDA早产儿的手术治疗指征。方法应用巢式病例对照研究方法,回顾性分析北京协和医院新生儿重症监护病房2007年1月至2020年5月收治的胎龄<30周且... 详细信息

目的分析具有血流动力学意义的动脉导管未闭(hs-PDA)早产儿需手术治疗的危险因素,探讨hs-PDA早产儿的手术治疗指征。方法应用巢式病例对照研究方法,回顾性分析北京协和医院新生儿重症监护病房2007年1月至2020年5月收治的胎龄<30周且诊断为hs-PDA的早产儿病例资料,手术治疗的hs-PDA患儿为手术组,按1∶2的比例随机匹配同胎龄、同性别未手术治疗的hs-PDA病例作为对照组。比较2组的孕母孕期、早产儿出生时及出生后的临床资料。计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验;分类计数资料采用Fisher's确切概率法比较,采用条件Logistic回归分析hs-PDA早产儿需手术治疗的危险因素。结果研究期间共诊断hs-PDA早产儿182例,其中手术组10例,PDA结扎手术日龄为30.5(22.7,37.0)d,术前有创通气时间中位数为9.7(17.5,27.2)d。与对照组(20例)比较,手术组早产儿出生体重较低[(891.5±118.0)g比(1054.4±230.2)g,t=2.091],动脉导管直径更宽[3.2(2.8,4.0)mm比2.0(2.0,3.0)mm,Z=-3.300],应用肺表面活性物质次数更多[2(1,3)次比1(1,2)次,Z=-2.440],有创通气时间更长[25.0(18.7,38.2)d比3.0(1.0,7.5)d,Z=-3.688],出生后第14天吸入氧浓度更高[29(25,36)%比21(21,29)%,Z=-2.358],达足量肠内喂养时间更长[48.2(51.5,63.5)d比42.5(23.5,48.0)d,Z=2.789],最大血管活性-正性肌力药物评分(VIS)更高[3.0(0,3.5)分比0(0,0)分,Z=-2.630],差异均有统计学意义(均P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示,手术组动脉导管直径、应用肺表面活性物质次数、最大VIS评分、达足量肠内喂养时间与hs-PDA需手术治疗均相关(均P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,有创通气时间(OR=0.747,95%CI:0.560~0.998,P=0.048)为hs-PDA早产儿需手术治疗的独立危险因素。结论hs-PDA早产儿需手术治疗相关因素包括动脉导管直径较宽、需多次应用肺表面活性物质、第14天吸入氧浓度较高、达足量肠内喂养时间较长,hs-PDA需手术治疗的独立危险因素为有创通气时间较长。

关键词：动脉导管结扎动脉导管未闭婴儿,早产巢式病例对照研究危险因素

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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中国体外膜肺氧合应用现状及问题

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中华医学杂志 2022年第25期102卷 1859-1863页

作者：周翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家重症医学质控中心中国ECMO质量提升行动研究组北京100710 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息处疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100710

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和E... 详细信息

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和ECMO相关技术方面均存在一些问题,本文就中国ECMO开展现状和面临的问题进行论述,如开展例数不足、地域差异、中心建设和相关技术问题等。

关键词：体外膜氧合作用中国现状问题

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照护新型冠状病毒肺炎危重患者的医学人文实践

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 626-629页

作者：吴东张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科临床流行病学教研室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2)提升医患沟通的人文内涵;(3)尊重患者感受,注意维护患者人格尊严;(4)通过沟通、共情、反思等方法实施医患共同决策。协和医疗队的经验表明,人文关怀在救治危重型COVID-19患者过程中是不可或缺的。

关键词：新型冠状病毒肺炎危重型人文叙事医学

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