检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2025年第1期64卷 83-87页

作者：寿逸苒麦毓麟郭伏平郑华贾丛伟李孝远刘正印李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-C... 详细信息

患者男,65岁,因间断发热2个月余,肌酐升高1周就诊。患者间断发热,体温最高39.3℃,入院后无其他伴随症状及阳性体征,伴急性肾损伤,外周血乳酸脱氢酶明显增高,尿常规正常,腹部增强CT发现肝多发低密度灶,肝穿刺活检病理提示慢性炎症。PET-CT显示全身骨、肝脏、脑摄取增高,多次骨髓活检病理确诊为骨转移癌,免疫组化标记物提示肾脏来源肿瘤。本例不明原因发热患者提示,虽然腹部增强CT及PET-CT均未发现肾脏病灶,依靠多次重复骨髓活检病理,明确诊断肾脏恶性肿瘤(骨、肝、脑转移)。

关键词：不明原因发热急性肾损伤肾脏肿瘤

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罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例

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中华内科杂志 2025年第4期64卷 358-361页

作者：艾三喜文煜冰陈罡赵雪松郑可秦岩李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9... 详细信息

患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关键词：肾小球肾炎肾病综合征纤维性肾小球肾炎单克隆免疫球蛋白 DNAJB9

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IgAκ轻重链沉积病1例

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

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心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 248-255页

作者：梁春苏张旭昌张宁康琳刘晓红余嘉奇刘颖娴乔琳杨燕丽赵肖奕赵瑞杰牛娜闫雪莲中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 深圳市龙岗区人民医院老年医学科深圳518172 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 详细信息

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。

关键词：特发性炎性肌病抗线粒体抗体相关炎性肌病心力衰竭心律失常老年患者医患共同决策

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免疫检查点抑制剂相关结肠炎治疗过程中发生致命性机会性感染1例

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中华结核和呼吸杂志 2025年第3期48卷 272-276页

作者：李亚坤谭蓓秦岭范思远郭小贝赵静王孟昭徐燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 保定市第一医院呼吸与危重症医学科保定071000

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮... 详细信息

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)已在肺癌中广泛应用,ICI在提高患者总生存期的同时,会导致一系列与免疫治疗相关的不良反应(immune-related adverse event,irAE)。重症irAE需要应用糖皮质激素及生物制剂治疗。糖皮质激素及生物制剂治疗过程中需高度警惕机会性感染。本文报道1例局部晚期非小细胞肺癌患者在化疗联合免疫治疗后,出现重度ICI相关结肠炎,应用糖皮质激素及生物制剂(英夫利西单抗)治疗过程中发生血行播散性结核分枝杆菌感染、肺曲霉病,旨在引起临床医生在处理irAE时对机会性感染的重视。

关键词：机会性感染分枝杆菌感染英夫利西单抗血行播散性结核糖皮质激素肺曲霉病生物制剂临床医生

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超声医学科在中国炎症性肠病多学科诊疗中实施的现况调查

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中华医学超声杂志（电子版） 2025年第2期22卷 131-138页

作者：王昭珏朱庆莉李文波杨红钱家鸣李建初 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 ... 详细信息

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 日开展。分析我国各医疗中心超声医师参与IBD-MDT 的方式、人员组成、工作模式以及在诊疗中的实际价值及进一步开展的主要障碍。结果共90 个开展IBD-MDT 的医疗中心，201 名调查者参与此次问卷调查。47.8%（43/90）的IBDMDT 医疗中心有超声医师参与，其中包含3 家非三甲医院。是否有超声医师参与和医院等级、MDT 开展时间、开展频率、单次讨论的患者数、接受肠道超声的患者比例及超声医师专业性相关（P＜0.05）。69.8%（30/43）的医疗中心超声科参与频率为有时、偶尔或极少，但74.4%（32/43）可进行较为深入的讨论。76.9%（30/39）的医疗中心具有固定1 ～2 名超声医师参与IBD-MDT，71.4%（30/42）的医疗中心参与IBD-MDT 的超声医师专业方向为胃肠专业超声医师。分别有69.5%（16/23）、78.3%（18/23）、78.3%（18/23）的医疗中心，超声医师基本每次以及经常提前了解会诊目的、熟悉病历、回顾超声图像;91.3%（21/23）的医疗中心，超声医师提前准备PPT 及相关文件或现场展示相关图像并口头讨论。在IBD 各诊治环节，中位评分结果均为“有价值”（得分中位数=4）。对于肠道疾病活动度、肠道并发症、肛周病变、药物疗效评估方面的超声价值，医师评价差异较小（IQR=1）。肠道超声开展障碍的因素包括缺少具有胜任力的肠道超声医师（128/201，63.7%）、操作者间一致性不足（117/201，58.2%）、报告规范化不足导致报告质量差异大（102/201，50.8%）以及临床科室对肠道超声认知不足（111/201，55.2%）。结论超声科在IBD-MDT 中的价值获得广泛认同，但各医疗中心超声医师的参与频率、深度、人员专业化及工作模式等方面不尽相同。通过加强IBD 肠道超声培训从而提高肠道超声检查质量，推动超声医师参与IBD-MDT 积累经验，是现阶段肠道超声在IBD 综合管理中进一步发挥作用的重要方向。

关键词：超声医学科肠道超声炎症性肠病多学科诊疗

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右心室-肺动脉耦联对阵发性心房颤动合并右心室功能异常患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值

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中国心血管杂志 2025年第2期30卷 168-177页

作者：孙珂悦秦晓涵张丁丁万荣琪王佳琪余嘉奇赖晋智杨德彦范静波程中伟程康安高鹏张丽华邓华方全刘永太陈太波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科 100730

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至202... 详细信息

目的探讨阵发性心房颤动(PxAF)合并右心室功能异常(RVD)患者的临床特点及右心室-肺动脉耦联(三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压,TAPSE/PASP)对其射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。方法巢式病例对照研究。连续纳入2020年9月1日至2022年9月30日在北京协和医院接受射频消融治疗的PxAF患者256例,根据纳排标准,最终纳入190例,其中男性122例,占比64.2%,平均年龄(62.5±9.1)岁。根据患者基线右心室功能,将患者分为RVD组(81例)和非RVD(non-RVD)组(109例)。去除RVD组中术后资料缺失者21例,根据术后右心室收缩功能恢复情况,将RVD组60例患者分为恢复亚组(41例)和未恢复亚组(19例)。收集患者基线、术后临床资料和超声心动图参数,分别于出院后3个月和12个月进行门诊随访。主要终点事件为房性心律失常复发,次要终点事件为全因死亡、血栓栓塞事件和心力衰竭住院的复合终点。分析比较RVD组和non-RVD组患者及术后右心室功能恢复亚组和未恢复亚组的临床指标和超声心动图参数差异,采用多因素logistic回归模型分析患者RVD和术后右心室功能恢复的影响因素,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线和二元logistic回归模型分析右心室-肺动脉耦联对PxAF合并RVD患者射频消融术后右心室功能恢复的预测价值。结果RVD组欧洲心律学会分级≥Ⅲ级患者比例高于non-RVD组,估算肾小球滤过率(eGFR)、左心室整体纵向应变、E/A、左心房峰值纵向应变、右心室游离壁纵向应变、右心室四腔心切面整体纵向应变、TAPSE和TAPSE/PASP在RVD组低于non-RVD组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析显示,eGFR、左心室整体纵向应变和E/A是PxAF合并RVD的独立影响因素(均为P<0.05)。右心室功能恢复亚组的基线左心室舒张末期容积(LVEDV)和TAPSE/PASP高于未恢复亚组,年龄低于未恢复亚组(均为P<0.05)。多因素logistic回归模型分析证实,LVEDV和TAPSE/PASP为术后右心室功能恢复的独立影响因素(B=0.034和6.721,P=0.020和0.005)。ROC曲线分析结果显示,TAPSE/PASP和LVEDV的ROC曲线下面积分别为0.804和0.732(均为P<0.01),最佳截断值分别为0.585 mm/mmHg和125 ml。二元logistic回归模型分析结果显示,基线TAPSE/PASP和LVEDV是术后右心室功能恢复的独立预测因素(均为P<0.01)。结论左心室射血分数正常的PxAF合并RVD患者与非RVD的患者相比,临床症状更重,左心室和左心房功能更差,eGFR更低;右心室-肺动脉耦联和LVEDV对阵发性房颤合并RVD患者射频消融术后右室功能恢复具有一定预测价值。

关键词：心房颤动右心室功能异常射频消融右心室-肺动脉耦联三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压

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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫靶向治疗进展

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 423-430页

作者：王琦陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂治疗肠易激综合征机制研究进展

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 252-256页

作者：唐潘李晓青方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症... 详细信息

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症状;对难治性IBS患者也有效。本文将从改善精神心理异常、内脏高敏感、肠道动力、调节肠道菌群、抑制炎症反应及其对中枢神经系统作用的特殊性等多个方面,对SNRIs治疗IBS的疗效机制进行综述。

关键词：肠易激综合征 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂疗效机制

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