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2021年国家风湿病数据中心自身抗体室间比对项目回报数据的分析

中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1860-1867页

作者：白伊娜邓垂文宋宁秦晋丽李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月1... 详细信息

通过分析2021年国家风湿病数据中心(CRDC)自身抗体室间比对活动中全国各地回报的检测数据,评价国内不同实验室间自身抗体相关检测项目的一致性。采用回顾性研究,收集自2021年自愿报名参加CRDC上半年(从5月15日至7月10日)和下半年(从8月15日至11月19日)自身抗体室间比对活动的实验室回报结果。首先,定性分析不同实验室回报结果的一致性;其次,对预期结果为“阳性”比对样本且以量值形式回报的结果,按照S/CO比值分析不同实验室回报结果的阳性等级;最后,分析三个主要厂家按量值形式回报结果的平均值和变异系数。结果显示,自愿参加CRDC自身抗体室间比对活动上半年和下半年的实验室数量分别为303和332家。除抗β2糖蛋白Ⅰ型抗体IgM(aβ2-GPI)项目之外,其余项目不同实验室的定性结果一致性均大于96%。抗环瓜氨酸化多肽抗体(anti-CCP)和抗线粒体2型抗体(AMA-M2)等按量值形式回报结果的反应强度一致性良好(>90%)。使用化学发光免疫试验开展自身抗体检测的实验室占比已经超过50%。不同生产厂家按量值形式回报结果的变异系数差异较大(P<0.01),波动范围在0~238%之间。综上,国内不同实验室自身抗体检测定性结果具有较高的一致性,但按量值形式回报结果的阳性等级以及不同生产厂家以量值形式回报结果的变异系数仍存在较大差异。

关键词：自身抗体质量控制自身免疫病

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局部晚期或转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌的基因特征与临床特征及131I疗效的关系

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中国癌症杂志 2022年第5期32卷 380-387页

作者：孙迪孙郁青张鑫黄丽莎林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 浙江绍兴鼎晶生物医药科技股份有限公司上海201318

背景与目的:儿童及青少年分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)的分子生物学特征及其临床指导意义尚不明确。本研究拟初步探讨局部晚期或转移性DTC患儿的基因特征分布及其与临床特征及^(131)I疗效的关系。方法:采用甲状... 详细信息

背景与目的:儿童及青少年分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)的分子生物学特征及其临床指导意义尚不明确。本研究拟初步探讨局部晚期或转移性DTC患儿的基因特征分布及其与临床特征及^(131)I疗效的关系。方法:采用甲状腺癌相关基因panel(ThyroLead®)对2020年12月—2021年7月就诊于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院的儿童及青少年侵袭性DTC的原发灶进行测序,并回顾性收集患儿的临床病理学特征及^(131)I治疗相关资料,分析其基因特征与其临床病理学特征及^(131)I疗效的关系。结果:本队列纳入39例局部晚期或转移性患儿,可及数据中所有患儿均存在淋巴结转移,侧方区受累率达91.4%(32/35),远处转移率达61.5%(24/39)。61.5%(24/39)的患儿检出甲状腺癌相关基因变异,其中以RET融合(38.5%,15/39)和BRAF V600E点突变(12.8%,5/39)最为常见。突变组与非突变组的临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。远处转移中,91.7%(22/24)的患儿在^(131)I治疗后仍呈结构性疗效不佳(structural incomplete response,SIR)状态,其中9例患儿呈放射性碘难治(radioactive iodine-refractory,RAIR)状态。RAIR状态患儿中88.9%(8/9)检出相关基因变异,其中NCOA4/RET融合占62.5%(5/8)。进一步将RET变异组患儿细化分组显示,与其他形式的RET融合相比,NCOA4/RET融合阳性者远处转移率更高(33.3%vs 88.9%,P=0.089),提示其具有更高的远处侵犯倾向。结论:局部晚期或转移性DTC患儿的基因突变以融合突变尤其是RET融合为主,其中NCOA4/RET融合阳性者似乎显示出更强的侵袭性,更易呈RAIR状态。

关键词：儿童及青少年甲状腺癌局部晚期远处转移基因变异 RET融合放射性碘难治

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28例脊髓性肌萎缩症伴重度脊柱畸形患者后路矫形术的手术护理配合

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中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 866-871页

作者：陈雅琪孙畅谭林娟聂卫华赵晶王惠珍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院手术室北京100730

目的:总结脊髓性肌萎缩症(SMA)伴重度脊柱畸形患者行后路矫形术的手术护理配合经验并探讨手术配合的优化方案,为今后手术室护理工作提供参考。方法:回顾性分析2014年10月至2022年3月收治的28例SMA伴重度脊柱畸形行后路矫形术患者的临床... 详细信息

目的:总结脊髓性肌萎缩症(SMA)伴重度脊柱畸形患者行后路矫形术的手术护理配合经验并探讨手术配合的优化方案,为今后手术室护理工作提供参考。方法:回顾性分析2014年10月至2022年3月收治的28例SMA伴重度脊柱畸形行后路矫形术患者的临床资料,总结归纳术前访视及术中体位摆放、液体管理、体温保护、无菌技术管理等护理配合要点。结果:28例SMA伴重度脊柱畸形患者均顺利完成手术,仅1例患者出现术后切口感染,其余患者术中及术后均未出现其他并发症。结论:SMA伴重度脊柱畸形患者后路矫形术围手术期充分做好各项护理工作,顺利的麻醉诱导、舒适的体位摆放、液体出入量的调整、体温的保护与监测及无菌技术的严格执行有利于保障手术的安全性,提高护理质量,提高患者满意度。

关键词：脊髓性肌萎缩重度脊柱畸形矫形术护理

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系统性红斑狼疮患者围妊娠期静脉血栓栓塞风险评估及干预策略

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 74-82页

作者：杨雨荻黄璨田新平李梦涛赵久良赵岩中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患者围妊娠期发生静脉血栓栓塞(VTE)的风险亦显著升高,可能的机制包括SLE和妊娠所共同导致的高凝状态、内皮损伤和血液淤滞等多种因素。然而,目前关于SLE患者围妊娠期VTE风险评估和干预的高质量临床研究匮乏,尚无专门针对SLE合并妊娠患者VTE管理的相关指南。

关键词：系统性红斑狼疮围妊娠期静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞管理

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第487例——双眼突出、头痛、视物模糊

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中华内科杂志 2021年第4期60卷 388-392页

作者：杨云娇曹欣欣王凤丹李烁李明利李菁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合... 详细信息

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后,病情曾一度维持稳定,但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释,经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病(ECD),加用维罗替尼治疗(480 mg,2次/d),目前患者病情稳定,仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

关键词：脂质肉芽肿病肉芽肿性多血管炎球后炎性假瘤

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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后路腰椎手术患者实施抗菌药物管理项目的效果评价

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中国药学杂志 2021年第14期56卷 1182-1186页

作者：杨阳周博雅左玮范洪伟葛瑛张波周宝桐中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 首都医科大学附属北京妇产医院药事部北京100006

目的评价抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)对后路腰椎手术患者的临床结局及抗感染治疗费用的影响。方法回顾性分析2016~2019年于我院骨科行后路腰椎手术并被反馈ASP建议的病例。比较采纳ASP建议与否对患者目标... 详细信息

目的评价抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)对后路腰椎手术患者的临床结局及抗感染治疗费用的影响。方法回顾性分析2016~2019年于我院骨科行后路腰椎手术并被反馈ASP建议的病例。比较采纳ASP建议与否对患者目标药物治疗天数、住院天数、目标药物费用及抗菌药物总费用、患者30 d感染相关再住院率的影响。结果2016~2019年,ASP小组共反馈临床建议113例,临床采纳ASP建议54例,拒绝ASP建议59例,采纳率47.79%。采纳ASP建议可以显著减少患者目标药物使用天数(5.0 d vs 6.0 d,P<0.001)及费用(1559.50元vs 2300.27元,P<0.01),同时可以降低患者住院天数(15.5 d vs 17.0 d,P=0.174)及抗菌药物总费用(4144.96元vs 5218.53元,P=0.079)。采纳组与拒绝组患者的30 d感染相关再住院率分别为0 d及1.69%。结论采纳ASP建议可在不增加感染相关事件的情况下,显著降低后路腰椎手术患者目标药物使用天数及费用,值得在骨科手术的抗菌药物管理中进一步研究。

关键词：抗菌药物管理项目后路腰椎手术效果评价合理用药

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深度学习重建算法在提升冠状动脉CT血管成像钙化所致血流梗阻性病变诊断准确性中的价值

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中华医学杂志 2021年第39期101卷 3202-3207页

作者：徐橙易妍李颜玉郭玉博金征宇王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9... 详细信息

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9±9.0)岁。所有患者接受CCTA检查并于1个月内进行有创冠状动脉造影(ICA)检查。采用DLR和混合迭代重建算法(HIR)重建CCTA图像。分别在主动脉根部、左主干开口、左前降支近段、左回旋支近段及右冠状动脉近段选取不同的感兴趣区测量两种图像的噪声、信噪比(SNR)、对比噪声比(CNR),并以Likert 4级评分法进行图像质量主观评分(1分,优秀;4分,不能诊断)。以ICA为金标准,计算基于DLR和HIR的CCTA诊断钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能。结果共33例患者的123处病变纳入分析。DLR图像的噪声低于HIR图像(定义为主动脉根部CT值的标准差:18.12±3.66比24.19±5.71,P<0.001),CNR和SNR均高于HIR图像(主动脉根部CNR:43.83±23.73比26.38±9.69,P<0.001,SNR:26.66±7.83比21.23±8.65,P<0.001),主观评分优于HIR图像(1.12±0.41比1.46±0.60,P<0.001)。DLR与HIR对于诊断钙化病变所致冠状动脉血流梗阻性病变的灵敏度、特异度和准确度分别为100.0%、77.4%、78.9%和100.0%、63.5%、65.9%。与HIR相比,DLR图像上CCTA的假阳性病例减少38%。结论基于人工智能的DLR重建算法能够显著降低CCTA图像噪声并提高图像质量。DLR有助于提高CCTA对钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能,具有良好的临床应用价值。

关键词：血管造影术体层摄影术,X线深度学习重建算法冠状动脉疾病图像质量

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心理干预对八年制医学生心理健康状况改善效果调查

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基础医学与临床 2023年第5期43卷 861-866页

作者：杨惊李明夏姜忆南许岭翎柳涛张晓彤中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的通过调查北京协和医学院临床医学八年制医学生的心理健康状况,尝试提出可行的心理支持对策。方法通过微信(WeChat)向北京协和医学院在读的3~8年级的八年制医学生发放问卷星问卷(***)进行调查,并按性别、年级分组分析组间差异。见实... 详细信息

目的通过调查北京协和医学院临床医学八年制医学生的心理健康状况,尝试提出可行的心理支持对策。方法通过微信(WeChat)向北京协和医学院在读的3~8年级的八年制医学生发放问卷星问卷(***)进行调查,并按性别、年级分组分析组间差异。见实习组较理论学习组增加了心理支持干预。结果共收到合格问卷248份。82名(33.1%)、16名(6.5%)学生自我评估心理健康情况“一般”或者“差”。6、7年级生活满意度分数(SWLS)显著低于3、4、5、8等其他年级(P<0.001);对于其他量表(抑郁、焦虑、情绪调节困难),6、7年级虽得分稍高但差异无统计学意义。结论八年制医学生仍存在一定的心理健康问题,在见实习期的6、7年级所受压力更大的情况下,通过积极心理干预可部分缓解其情绪调节。

关键词：心理干预心理健康医学生八年制

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特发性炎性肌病自身抗体谱检测在临床应用中的价值

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中华检验医学杂志 2021年第11期44卷 995-1002页

作者：晏颂欣李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展... 详细信息

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体或肌炎相关性自身抗体。本文就近年来肌炎自身抗体领域的进展进行全面的总结和概括,期望能进一步展现肌炎自身抗体的临床价值,促进肌炎自身抗体在临床的应用。

关键词：肌炎自身抗体

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