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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 441-443页

作者：穆艳飞张上珠李清扬李海龙苏金梅山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1-2])。临床中,AS患者出现下腰痛时,炎性背痛的特征往往不典型,可同时合并慢性劳损性疾病,如筋膜炎,因此需要仔细鉴别。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病腰背疼痛背痛筋膜炎下腰痛晨僵时间慢性劳损性疾病

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关节肿痛,活动后气短、咯血

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 347-353页

作者：王孜赵冰彬赵久良陈华马国涛刘剑州陈文倩邵池赖晋智程卫苗齐曾小峰张奉春刘金晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心力衰竭中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的... 详细信息

心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。

关键词：系统性红斑狼疮抗磷脂综合征心内血栓肺栓塞

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IgA类抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的诊断价值

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中华医学杂志 2021年第41期101卷 3404-3410页

作者：杨滨赵久良黄卓春苏真珍李梦涛曾小峰胡朝军四川大学华西医院实验医学科成都610041 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患... 详细信息

目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β_(2)糖蛋白Ⅰ抗体(aβ_(2)GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ_(2)GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ_(2)GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ_(2)GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ_(2)GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ_(2)GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ_(2)GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ_(2)GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

关键词：抗磷脂综合征抗心磷脂抗体抗β_(2)糖蛋白Ⅰ抗体诊断

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基于“平台-项目-人才”体系的肿瘤专科医院国际交流合作管理模式探索与研究

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肿瘤综合治疗电子杂志 2022年第4期8卷 101-104页

作者：常鹄代敏国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院院办公室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疾病预防和早期干预研究室北京100730

本文基于“平台-项目-人才”体系,对中国医学科学院肿瘤医院的国际交流合作管理模式进行研究与探索,从国际交流合作的组织建设、国际合作交流平台、国际合作项目、人才培养、国际会议的举办、对外交流活动等方面进行研究,分析目前医院... 详细信息

本文基于“平台-项目-人才”体系,对中国医学科学院肿瘤医院的国际交流合作管理模式进行研究与探索,从国际交流合作的组织建设、国际合作交流平台、国际合作项目、人才培养、国际会议的举办、对外交流活动等方面进行研究,分析目前医院外事工作存在的问题,包括以医院层面交流为主,科室层面交流略显薄弱;国际化人才培养缺少梯队化;受新型冠状病毒肺炎疫情的影响,一些国际交流活动改为线上形式举办。为此积极探索改进方法,包括完善国际交流管理机制、拓展国际交流合作平台、深化国际科研项目合作、聚焦全链条人才培养体系及优化人才结构、打造国际品牌学术会议、创新对外交流模式、做好对外宣传工作。

关键词：肿瘤医院国际交流平台项目人才

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CRISPR-Cas9基因编辑技术在念珠菌中的应用研究进展

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中国真菌学杂志 2021年第4期16卷 274-278页

作者：于淑颖周梦兰孙天舒张丽徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

近年来,真菌感染已经成为严重威胁全球健康的疾病,全球约有3亿人遭受了侵袭性真菌感染,造成每年约有160万人死亡,接近结核病的死亡人数[1]。尤其随着免疫功能低下人群的不断增加,侵袭性真菌感染导致的死亡率高达30%~90%[2]。念珠菌属是... 详细信息

近年来,真菌感染已经成为严重威胁全球健康的疾病,全球约有3亿人遭受了侵袭性真菌感染,造成每年约有160万人死亡,接近结核病的死亡人数[1]。尤其随着免疫功能低下人群的不断增加,侵袭性真菌感染导致的死亡率高达30%~90%[2]。念珠菌属是真菌感染的主要致病菌,白念珠菌仍然是最常见的菌种,而非白念珠菌侵袭性感染所占的比例明显升高[3-4]。

关键词：念珠菌基因编辑 CRISPR-Cas9系统

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第533例父母近亲结婚—身材矮小—高血压—双肾上腺增粗—醛固酮升高

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中华医学杂志 2021年第11期101卷 817-820页

作者：黄奇彬王曦高寅洁聂敏茅江峰伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

本研究报道一例以父母近亲结婚、性早熟、高血压、低钾血症和双侧肾上腺增粗为主要表现的患者。临床高度怀疑11β-羟化酶缺陷症(11β-OHD),但患者生化检查不典型:ACTH轻度升高,醛固酮水平也不低。进一步完善质谱法类固醇激素检测示:11-... 详细信息

本研究报道一例以父母近亲结婚、性早熟、高血压、低钾血症和双侧肾上腺增粗为主要表现的患者。临床高度怀疑11β-羟化酶缺陷症(11β-OHD),但患者生化检查不典型:ACTH轻度升高,醛固酮水平也不低。进一步完善质谱法类固醇激素检测示:11-脱氧皮质酮(DOC)、11-脱氧皮质醇、雄烯二酮显著升高,醛固酮降低。基因检测提示CYP11B1基因存在纯合错义变异(新发变异),父母均为携带者。泼尼松治疗后,血压下降,血钾恢复正常。此病例提示,11β-OHD患者因DOC大量堆积,导致放射免疫法测定的醛固酮假性升高。质谱法能准确测定各种肾上腺来源的激素水平,有助于明确诊断。因此,在高血压伴低血钾的鉴别诊断时,需谨慎对待醛固酮的测定结果,综合疾病全貌提出合理的诊断。

关键词： 11β-羟化酶缺陷症 CYP11B1基因纯合变异

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单中心287周期夫精宫腔内人工授精临床结果分析

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生殖医学杂志 2023年第7期32卷 1030-1037页

作者：赵静苏果王含必张静阜阳市人民医院生殖医学科阜阳236000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨宫腔内人工授精(IUI)临床妊娠率的影响因素。方法回顾性分析自2019年1月至2022年7月在阜阳市人民医院生殖中心采用IUI助孕的287个周期不育夫妇的临床资料。分析女方年龄、女方体质量指数(BMI)、不育类型/年限、不育因素、首次IU... 详细信息

目的探讨宫腔内人工授精(IUI)临床妊娠率的影响因素。方法回顾性分析自2019年1月至2022年7月在阜阳市人民医院生殖中心采用IUI助孕的287个周期不育夫妇的临床资料。分析女方年龄、女方体质量指数(BMI)、不育类型/年限、不育因素、首次IUI时子宫内膜厚度(EMT)、卵泡发育方式、IUI时机、卵泡发育时间、IUI时成熟卵泡数目等对临床妊娠率的影响。结果共纳入287个IUI周期,其中55个周期获临床妊娠,临床妊娠率为19.16%。单因素分析结果显示:继发不育患者临床妊娠率显著高于原发不育患者(25.49%vs.15.68%,P<0.05);不育年限≤5年者临床妊娠率显著高于不育年限>5年者(20.45%vs.0%,P<0.05);经手术确诊合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症者临床妊娠率显著低于未被证实合并该症者(9.09%vs.21.55%,P<0.05);首次IUI时EMT>10 mm者临床妊娠率显著高于EMT<8 mm及EMT 8~10 mm者(23.91%vs.7.02%、21.74%,P<0.05);卵泡发育天数>12 d者临床妊娠率显著高于卵泡发育天数≤12 d者(22.96%vs.10.99%,P<0.05);在其他不育原因分组以及卵泡发育方式、授精次数、子宫内膜形态、成熟卵泡个数等方面分组比较,临床妊娠率均无统计学差异(P>0.05)。多因素分析表明:原发不育[OR=2.025,95%CI(1.096,3.743)]、合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症[OR=0.366,95%CI(0.137,0.979)]是IUI临床妊娠率的独立影响因素(P<0.05)。结论原发不育、合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症是IUI临床妊娠率的独立影响因素。不育年限≤5年、首次IUI时子宫内膜厚度>10 mm、卵泡发育天数>12 d时IUI临床妊娠率相对较高,而增加每周期授精次数不能提高IUI周期临床妊娠率。

关键词：宫腔内人工授精临床妊娠率影响因素

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第541例幼年女性—阴蒂增大、阴毛生长—肾上腺占位

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中华医学杂志 2021年第24期101卷 1935-1937页

作者：苏婉卢琳陈适聂敏陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及C... 详细信息

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿,睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限,曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降,但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制,21羟化酶缺陷症基因检测阴性,肾上腺B超及CT显示右侧肾上腺占位。后行手术切除肾上腺占位,睾酮降至正常。术后病理诊断为肾上腺雄激素分泌腺瘤。此后规律随诊8年,睾酮一直稳定在正常参考范围内。希望通过本例加强临床医师对肾上腺雄激素分泌腺瘤的认识。

关键词：肾上腺肿瘤雄激素增多症先天性肾上腺增生 21羟化酶缺陷症

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京津冀地区消化内镜医联体平台2016-2020年消化内镜检查情况分析

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中华消化内镜杂志 2022年第11期39卷 889-894页

作者：李美姿张晟瑜纪若愚吴东吴晰郭涛王强蒋青伟冯云路伍东升杨莹韵杨爱明冯志杰李文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 河北医科大学第二医院消化内科石家庄050000 天津市人民医院内镜中心天津300131

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结... 详细信息

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结肠镜检查病例资料, 对消化内镜检查例数、主要病变(上消化道恶性肿瘤、早期胃癌、结肠癌)的内镜下检出情况、治疗例数按年度进行回顾性分析。结果 2016-2019年, 京津冀地区胃镜、结肠镜检查例数呈逐年增加趋势, 年增长率10%以上;2020年受疫情影响, 胃镜和结肠镜检查例数较2019年分别下降10.86%和8.29%。2016-2020年, 上消化道恶性肿瘤、早期胃癌和结肠癌的年检出率总体呈增加趋势, 分别从2016年的7.22%、1.49%和8.98%增加到2020年的9.87%、2.71%和12.04%;胃镜下黏膜切除术、黏膜下剥离术和结肠镜黏膜下剥离术例数始终逐年增加, 分别从2016年的2 132、300和217例增加到2020年的5 466、872和560例。结论京津冀医联体平台推动了内镜筛查规模的扩大和内镜治疗技术的推广应用, 使得本地区内镜检出阳性率和早期癌诊断率不断提高。2020年胃肠镜检查量锐减, 病变检出率不降反升, 反映出新型冠状病毒肺炎疫情的流行和防控对于消化道肿瘤检出的影响。

关键词：胃镜检查结肠镜检查胃肠肿瘤早诊早治新型冠状病毒肺炎

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IgG_(4)相关性疾病诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第10期62卷 1161-1171页

作者：费允云刘燕鹰董凌莉向阳张文赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院风湿科北京100050 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 湖北民族大学医学部风湿病发生与干预湖北省重点实验室湖北恩施445000 不详

IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)是免疫介导的纤维炎性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG_(4)-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的... 详细信息

IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)是免疫介导的纤维炎性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG_(4)-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的基础上制定了本规范,对IgG_(4)-RD的诊断、治疗及管理给予建议,旨在提高各专业医生对IgG_(4)-RD的认识及规范诊治水平,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG_(4)相关性疾病诊断治疗评估预后

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