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不同基因型Prader-Willi综合征患者临床生化特征和治疗效果差异分析

中华医学杂志 2021年第35期101卷 2760-2765页

作者：于冰青贾淞蕊高寅洁茅江峰王曦聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100005 首都医科大学药学院临床药学系北京100069

目的:分析不同基因型Prader-Willi综合征(PWS)患者临床生化特征和治疗效果的差异。方法:回顾性纳入2017年5月至2018年12月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的35例PWS患者,其中男20例,女15例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))][3.0(0.8,10.0)]岁。收... 详细信息

目的:分析不同基因型Prader-Willi综合征(PWS)患者临床生化特征和治疗效果的差异。方法:回顾性纳入2017年5月至2018年12月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的35例PWS患者,其中男20例,女15例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))][3.0(0.8,10.0)]岁。收集患者的临床和生化资料,并采集外周血标本。提取患者外周血白细胞DNA,用甲基化特异性多重连接探针扩增技术(MS-MLPA)检测患者基因缺失或甲基化异常,并据此分组(父源缺失组27例,甲基化异常组8例),分析两组患者生化检查结果及生长激素的治疗效果。结果:MS-MLPA技术检测示77%(27/35)的患者基因型为父源缺失型,23%(8/35)患者为甲基化异常。生化检查结果方面,父源缺失组患者尿酸(UA)水平高于甲基化异常组[(363±101)μmol/L比(259±74)μmol/L,P=0.019]。体重与尿酸水平之间存在线性关系,经体重校正后,父源缺失组与甲基化异常组患者尿酸水平差异无统计学意义(P=0.101)。两组患者均应用生长激素[剂量:每天(0.14±0.03)U/kg]治疗。父源缺失组患者随访(26.0±13.6)个月,身高由(99.0±31.5)cm[(-0.3±1.1)同年龄同性别儿童身高标准差(SDS)]增加至(107.5±27.0)cm[(0.7±0.9)SDS](P=0.037);甲基化异常组患者随访(25.8±11.6)个月,患者身高由(86.4±31.2)cm[(-0.7±1.8)SDS]增加至(95.6±26.5)cm[(0.0±1.6)SDS](P=0.557)。治疗前后父源缺失组和甲基化异常组患者体质指数差异无统计学意义[(22.0±7.1)kg/m^(2)比(22.4±6.8)kg/m^(2),P=0.890;(17.0±3.1)kg/m^(2)比(16.4±2.7)kg/m^(2),P=0.754]。结论:父源缺失和甲基化异常的PWS患者生化检查结果差异无统计学意义。PWS患者早期应用生长激素治疗可有效促进身高增长,控制体重增加。

关键词： Prader-Willi综合征 MS-MLPA 父源缺失甲基化异常

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院内缺血性卒中的诊疗现状与挑战

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中国卒中杂志 2022年第2期17卷 200-207页

作者：周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性... 详细信息

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性卒中患者的不良功能预后和死亡率均较社区患者显著增高,研究提示基础疾病较多、围手术期栓塞所致脑梗死范围更大以及再灌注治疗率较低等因素均是预后不良的重要原因。早期识别卒中并快速启动绿色通道是影响院内卒中救治效果的重要因素,也是院内卒中急救体系建设的重点;另外,提高再灌注治疗率也是院内卒中急救体系建设的重要方面。我国院内卒中救治的流程和体系尚未建设完善,后续需要多中心参与的相关研究为建立和完善院内卒中急救体系,提高缺血性卒中的再灌注治疗率,改善患者预后提供证据支持。

关键词：院内卒中缺血性卒中危险因素再灌注治疗质量控制

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院内卒中再灌注治疗研究进展

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 695-705页

作者：刘子悦朱以诚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中患者虽然卒中发病时置身医院环境,但由于其基础病情复杂、识别困难、治疗禁忌证多等因素,存在再灌注治疗延迟和再灌注率低等情况,是导致院内卒中预后不良的重要因素。针对院内卒中再灌注治疗流程中不同环节的延误原因,加强院内... 详细信息

院内卒中患者虽然卒中发病时置身医院环境,但由于其基础病情复杂、识别困难、治疗禁忌证多等因素,存在再灌注治疗延迟和再灌注率低等情况,是导致院内卒中预后不良的重要因素。针对院内卒中再灌注治疗流程中不同环节的延误原因,加强院内卒中识别、改进溶栓绿色通道流程、重视头颅影像学中灌注成像检查等措施有利于改善院内卒中再灌注治疗的延误。我国院内卒中救治体系尚未完善,未来需结合我国国情、院内卒中的特征以及先进中心的经验,加强绿色通道诊治流程建设和改良,以改善院内卒中患者的预后。

关键词：院内卒中缺血性卒中再灌注治疗绿色通道

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 601-617,632页

作者：吴文铭陈洁白春梅依荷芭丽·迟杜奕奇冯仕庭霍力姜玉新李景南楼文晖罗杰邵成浩沈琳王峰王理伟王鸥王于吴焕文邢小平徐建明薛华丹薛玲杨扬虞先濬原春辉赵宏朱雄增赵玉沛中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科北京100021 海军军医大学附属长海医院消化内科上海200433 中山大学附属第一医院放射诊断科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 复旦大学附属中山医院普外科上海200032 中日友好医院病理科北京100029 海军军医大学附属长征医院普通外科上海200003 北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究重点实验室北京100142 南京市第一医院核医学科江苏南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科上海200127 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中山大学附属第一医院肿瘤介入科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国人民解放军总医院第五医学中心消化肿瘤内科北京100071 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中山大学附属第一医院病理科广东广州510080 中山大学附属第三医院肝移植中心广东广州510630 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科上海200032 北京大学第三医院普通外科北京100191 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科北京100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 不详

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学... 详细信息

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学术界对疾病认识的不断深入也使得pNEN的诊疗水平显著提升。pNEN起病隐匿,生物学行为呈高度异质性,既可表现为惰性生长,亦可表现为侵袭性生长,甚至早期发生转移,且生物学特性可能随着疾病的进展而发生变化。pNEN可表现为散发性或遗传相关性,亦可因肿瘤的激素分泌功能导致相应的激素相关症状或综合征,且不同分级、分期的pNEN预后存在较大差异。因此,pNEN诊疗决策的制定需要经过综合而全面的考量。

关键词：胰腺胰腺肿瘤神经内分泌肿瘤指南诊断治疗

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机器学习模型改善急性胰腺炎的严重程度及结局预测:一项前瞻性、多中心队列研究

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2121-2121页

作者：韩梓莹(编译) 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。... 详细信息

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。因此,本研究通过纳入多中心、前瞻性的队列构建了机器学习(ML)预测模型,进行AP的严重程度及结局预测。

关键词：器官衰竭临床结局机器学习急腹症预测系统高死亡率前瞻性

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白念珠菌生物被膜的研究进展

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中国真菌学杂志 2021年第1期16卷 56-59页

作者：华可心于淑颖徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

白念珠菌是一种机会性致病真菌,也是引起真菌血症和播散性念珠菌病的主要病原体[1]。白念珠菌定植于人体的皮肤和黏膜等部位,当机体的正常防御功能受损时,如创伤、营养失调、免疫功能缺陷、激素和抗生素的应用导致菌群失调等[2],白念珠... 详细信息

白念珠菌是一种机会性致病真菌,也是引起真菌血症和播散性念珠菌病的主要病原体[1]。白念珠菌定植于人体的皮肤和黏膜等部位,当机体的正常防御功能受损时,如创伤、营养失调、免疫功能缺陷、激素和抗生素的应用导致菌群失调等[2],白念珠菌会过度生长,从口腔、咽喉和生殖道等浅表黏膜感染转变为循环系统、骨骼和大脑的全身性侵袭性念珠菌病[3]。白念珠菌常以生物被膜的形式生长在植入体内的生物材料上,比如中心静脉导管、导尿管、心脏起搏器和其他与器官直接接触的材料。

关键词：白念珠菌生物膜耐药机制

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应用托珠单抗治疗难治性皮肌炎继发胃肠道血管炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 492-495页

作者：谢怀娅彭琳一刘金晶吴婵媛陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以... 详细信息

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现,病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳,联合白介素-6(interleukin-6,IL-6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。

关键词：皮肌炎托珠单抗静脉免疫球蛋白自身免疫性疾病酪氨酸激酶抑制剂风湿免疫科肠道缺血消化道出血

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2016-2020年北京协和医院严重药品不良反应临床分析

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中国药事 2022年第4期36卷 452-462页

作者：孙雯娟胡扬左玮唐彦都丽萍闫雪莲杨阳唐筱婉邹羽真赵蕾蕾梅丹张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:分析北京协和医院严重药品不良反应(SADR)的药品种类、发生机制、危险因素、防治措施,为临床安全用药提供参考。方法:收集2016年1月至2020年12月北京协和医院上报的药品不良反应病例,根据《常见严重药品不良反应技术规范及评价标... 详细信息

目的:分析北京协和医院严重药品不良反应(SADR)的药品种类、发生机制、危险因素、防治措施,为临床安全用药提供参考。方法:收集2016年1月至2020年12月北京协和医院上报的药品不良反应病例,根据《常见严重药品不良反应技术规范及评价标准》确定SADR,并对怀疑药品、SADR类型、发生时间及转归进行回顾性分析。结果:2016年1月至2020年12月上报药品不良反应共585例,按照ADR报告评价标准确定64例为SADR,包括过敏性休克、颅内出血、消化道出血、DRESS综合征、StevensJonhson综合征、窦性停搏、维甲酸分化综合征等。涉及男性35例,女性29例,年龄>65岁老年患者20例(31.25%)。20例既往有食物或药物过敏史,54例停药或对症治疗后好转,8例停药或未停药未好转,1例转归不详,1例死亡。药品种类排名前5位的分别为抗肿瘤药(20例,31.25%)、抗感染药物(14例,21.88%)、血液和造血系统药物(12例,18.75%)、免疫抑制药(5例,7.81%)、诊断用药物(4例,6.25%)。累及系统排名前5位的分别为全身症状(23例,35.94%)、血液系统(9例,14.06%)、心血管系统(9例,14.06%)、皮肤及其附件(8例,12.50%)、消化系统(8例,12.50%)。结论:需要加强特殊人群、特定药品的用药前评估筛查、皮试、预处理和抢救准备措施,及时更新先进的救治技术,规范救治流程,做到早发现、早报告、早治疗,提高救治率。充分发挥临床药师对不良反应管理作用,减少严重不良反应发生。

关键词：严重药品不良反应报告临床分析合理用药安全用药临床药师

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免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征:国内首例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 395-397页

作者：何春霞陈闽江晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为... 详细信息

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为特征。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是新型抗肿瘤药物,在激活T淋巴细胞、杀伤肿瘤细胞的同时,可能诱发免疫相关不良反应。ICI相关DIHS罕有报道,诊治棘手,本文报告1例ICI相关DIHS患者,并对相关病例进行文献回顾。

关键词：药物超敏反应综合征免疫检查点抑制剂嗜酸性粒细胞增多脏器损害药物反应抗肿瘤药物药物不良反应 T淋巴细胞

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建立医院获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌肺炎的初始治疗效果预测模型的研究

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中国急救医学 2022年第5期42卷 393-400页

作者：林清婷朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨影响医院获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌肺炎(MRSA-HAP)初始治疗效果的因素,建立初始治疗效果预测模型。方法采用回顾性研究方法,分析北京协和医院2014年至2020年符合MRSA-HAP诊断的患者,共137例,包括男性86例,女性51例,中位年... 详细信息

目的探讨影响医院获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌肺炎(MRSA-HAP)初始治疗效果的因素,建立初始治疗效果预测模型。方法采用回顾性研究方法,分析北京协和医院2014年至2020年符合MRSA-HAP诊断的患者,共137例,包括男性86例,女性51例,中位年龄57岁。通过单因素分析比较临床指标、实验室指标和治疗情况,Logistic回归分析纳入P<0.05的因素,筛选出影响初始治疗效果的独立风险因素,建立初始治疗效果预测模型。结果Logistic回归模型结果显示,休克、急性生理学及慢性健康状况评估系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、心率和血流感染是影响初始治疗效果的独立风险因素(P<0.05),各独立风险因素的受试者工作特征曲线下面积(AUC)分别为0.702、0.700、0.614、0.662,敏感度分别为0.661、0.525、0.305、0.664,特异度分别为0.744、0.782、0.923、0.679,预测正确率分别为70.80%、62.04%、65.69%、66.42%。最终初始治疗效果预测模型为P=1.51×A+0.12×B+1.15×C+1.46×D-4.08(当存在休克时,A赋值为1,否则为0;B为APACHEⅡ评分的分值;当心率>100次/min时,C赋值为1,否则为0;当存在血流感染时D赋值为1,否则为0),当预测模型值>0时治疗失败风险增加。该模型的AUC为0.841,敏感度为0.881,特异度为0.654,预测正确率为75.91%。结论存在休克、血流感染、心率>100次/min和APACHEⅡ评分增高是MRSA-HAP初始治疗失败的独立风险因素,本研究建立的预测模型预测效果良好。

关键词：医院获得性肺炎(HAP) 耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA) 预后

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