检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2021年第12期60卷 1193-1196页

作者：高雅娟郑威扬刘洪沨庄俊玲吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者,采用手术和内镜治疗后病情稳定,以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

关键词：血小板增多,自发性高血压,门静脉胃肠出血肠穿孔

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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孤儿药真实世界研究的方法学研究进展

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中国药学杂志 2022年第12期57卷 996-1001页

作者：乔露瑶尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,... 详细信息

真实世界研究在孤儿药临床应用中体现出了良好的外推性。我国的孤儿药真实世界数据目前尚未得到充分利用,方法学是重要的制约因素之一,说明孤儿药真实世界研究方法学亟待规范。笔者查阅近年来国内外孤儿药真实世界研究相关文献和政策,对真实世界研究应用于孤儿药的方法学进行综述。孤儿药真实世界数据的常见来源包括患者登记和卫生信息系统等,单臂对照试验和观察性研究是目前使用较多的研究类型,研究过程重点把控偏倚和混杂,提升数据相关性和可靠性,在此基础上得到的真实世界证据可用于支持孤儿药审批和上市后再评价。笔者在总结方法学研究进展的基础上,结合孤儿药真实世界研究的应用,为我国开展相关研究提供参考。

关键词：罕见病孤儿药真实世界研究单臂对照试验观察性研究

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深度学习重建算法在提升冠状动脉CT血管成像钙化所致血流梗阻性病变诊断准确性中的价值

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中华医学杂志 2021年第39期101卷 3202-3207页

作者：徐橙易妍李颜玉郭玉博金征宇王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9... 详细信息

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9±9.0)岁。所有患者接受CCTA检查并于1个月内进行有创冠状动脉造影(ICA)检查。采用DLR和混合迭代重建算法(HIR)重建CCTA图像。分别在主动脉根部、左主干开口、左前降支近段、左回旋支近段及右冠状动脉近段选取不同的感兴趣区测量两种图像的噪声、信噪比(SNR)、对比噪声比(CNR),并以Likert 4级评分法进行图像质量主观评分(1分,优秀;4分,不能诊断)。以ICA为金标准,计算基于DLR和HIR的CCTA诊断钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能。结果共33例患者的123处病变纳入分析。DLR图像的噪声低于HIR图像(定义为主动脉根部CT值的标准差:18.12±3.66比24.19±5.71,P<0.001),CNR和SNR均高于HIR图像(主动脉根部CNR:43.83±23.73比26.38±9.69,P<0.001,SNR:26.66±7.83比21.23±8.65,P<0.001),主观评分优于HIR图像(1.12±0.41比1.46±0.60,P<0.001)。DLR与HIR对于诊断钙化病变所致冠状动脉血流梗阻性病变的灵敏度、特异度和准确度分别为100.0%、77.4%、78.9%和100.0%、63.5%、65.9%。与HIR相比,DLR图像上CCTA的假阳性病例减少38%。结论基于人工智能的DLR重建算法能够显著降低CCTA图像噪声并提高图像质量。DLR有助于提高CCTA对钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能,具有良好的临床应用价值。

关键词：血管造影术体层摄影术,X线深度学习重建算法冠状动脉疾病图像质量

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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急诊高钾血症治疗现状及预后影响因素研究

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中华危重病急救医学 2023年第3期35卷 321-325页

作者：吴瑶付阳阳唐晗琪雷萌郝雯琳朱华栋徐胜勇徐军于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:调查急诊高钾血症患者的治疗现状和预后,分析急诊高钾血症患者院内全因死亡的影响因素。方法:利用电子信息系统,提取2019年6月1日至2020年5月31日北京协和医院急诊高钾血症患者〔年龄≥18岁,血清电解质检查钾离子(K +)浓度≥5.5 mm... 详细信息

目的:调查急诊高钾血症患者的治疗现状和预后,分析急诊高钾血症患者院内全因死亡的影响因素。方法:利用电子信息系统,提取2019年6月1日至2020年5月31日北京协和医院急诊高钾血症患者〔年龄≥18岁,血清电解质检查钾离子(K +)浓度≥5.5 mmol/L〕的人口统计学特征、基础疾病、实验室检查结果、降钾治疗措施及预后,根据预后将患者分为死亡组及存活组,采用单因素分析及Cox回归分析急诊高钾血症患者院内全因死亡的影响因素。结果:共纳入高钾血症患者579例,其中男性310例(53.5%),女性269例(46.5%);中位年龄64(22)岁;轻度、中度、重度高钾血症患者分别有317例(54.7%)、143例(24.7%)、119例(20.6%)。499例(86.2%)患者接受了降钾治疗,共有44种降钾治疗方案,其中糖+胰岛素(I+G,61.3%)、排钾利尿剂(Diu,57.2%)、碳酸氢钠(SB,41.9%)、钙剂(CA,44.4%)在急诊科较常用,糖+胰岛素+钙剂+排钾利尿剂+碳酸氢钠(I+G+CA+Diu+SB)四联降钾治疗方案是急诊科最常用的降钾方案。高钾血症患者血清K +水平越高,联合降钾治疗比例越高,血液净化(HD)比例越高(轻度、中度、重度患者联合降钾比例分别为58.4%、82.5%、94.8%,HD比例分别为9.7%、13.3%、16.0%)。随着降钾治疗种类增多,血钾降至正常的比例增高,6种降钾方式联合治疗患者血钾降至正常的比例达100%。不同降钾治疗方式中,HD治疗者血钾降至正常的比例最高,达93.8%。579例患者中院内死亡111例(19.2%)。Cox回归分析显示,合并心功能不全的患者死亡风险高〔风险比( HR)=1.757,95%可信区间(95% CI)为1.155~2.672, P=0.009〕;血钾降至正常( HR=0.248,95% CI为0.155~0.398, P=0.000)及使用Diu( HR=0.335,95% CI为0.211~0.531, P=0.000)的患者死亡风险低。结论:急诊降钾治疗方案异质性较大,合并心功能不全的高钾血症患者病死率高,血钾降至正常的患者病死率低。

关键词：高钾血症急诊治疗预后影响因素

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非流行地区猴痘暴发的思考与建议

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2148-2152页

作者：李小迪曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停... 详细信息

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停止后群体猴痘免疫水平降低相关,加之特定人群中行为模式相关的传播可能是本次疫情出现人际传播的原因。目前猴痘全球流行可能性极低,但我国仍有输入风险;建立监测体系,及时识别可疑病例及密切接触者是防控的关键。

关键词：猴痘正痘病毒属传染病人畜共患疾病

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超微血管成像和超声造影评估多发性大动脉炎活动性

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中国医学影像技术 2021年第12期37卷 1765-1769页

作者：王亚红田新平葛志通王莹李菁张莉陈钰杨云娇李建初中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实... 详细信息

目的评价超声造影(CEUS)及超微血管成像(SMI)评估多发性大动脉炎(TA)活动性的价值。方法纳入47例TA患者、共87支受累颈动脉,根据TA活动性将其分为活动期组和稳定期组,分别包括21例、38支受累颈动脉和26例、49支受累颈动脉。比较组间实验室检查结果和常规超声参数差异,以Pearson相关性分析评价CEUS与SMI增厚颈动脉管壁分级的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价超声指标评估TA活动性的效能。结果活动期组与稳定期组受累颈动脉管壁厚度、管壁厚度变化值、管腔内径及内外径比值差异均有统计学意义(P均<0.05)。SMI与CEUS分级标准呈中度相关(r=0.702,P<0.001)。以颈动脉管壁厚度评估TA活动性的AUC为0.680,截断值取2.75 mm时,敏感度为46.67%,特异度为87.23%;以颈动脉管壁增厚幅度评估活动性的AUC为0.680,截断值取0.15 mm时,敏感度为63.33%,特异度为89.36%。以CEUS分级评估TA活动性的AUC为0.773,根据颈动脉CEUSⅡ级判断活动期TA的敏感度为60.52%、特异度为95.92%,以CEUS 0级判断TA稳定期的敏感度为28.57%、特异度为86.84%。以SMI分级评估TA活动性的AUC为0.712,SMIⅡ级判断活动期TA的敏感度为23.68%、特异度为100%,SMI 0级判断稳定期的TA敏感度为53.06%、特异度为78.95%。结论CEUS及SMI均可用于评估TA活动性;SMI更为便捷且价廉,适用范围更广。

关键词：多发性大动脉炎超声检查血管造影术

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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