检索结果-内蒙古大学图书馆

中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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小肠受累的单基因遗传病的诊治进展

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中华内科杂志 2025年第5期64卷 475-483页

作者：区成铸徐天铭张润丰马也阮戈冲李骥李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表... 详细信息

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表性疾病进行介绍。通过阐述这些疾病的病理生理机制、内镜特点、病理改变和临床表现,以及最新的治疗进展,以提高对这类罕见病的认识和管理水平,旨在为临床医师提供早期诊断、减少误诊、正确治疗干预的参考。这些内容不仅有助于提高对小肠受累单基因遗传病的认识,还为未来的研究和临床实践提供了可能的方向,对于推动小肠受累单基因遗传病的研究和临床实践具有重要意义。

关键词：小肠单基因遗传病诊断治疗

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慢性溶血性贫血继发肺动脉高压诊治进展

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中华内科杂志 2025年第06期64卷 571-576页

作者：崔婷婷郭潇潇陈苗北京市第六医院血液内科，北京　100007 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院心内科，北京　100730 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院血液内科，北京　100730

肺动脉高压（PH）是慢性溶血性贫血继发的一种少见但严重影响患者生存的并发症，病因复杂，通常是多因素导致，可能与溶血、慢性贫血与缺氧、高凝状态和血栓形成、铁过载、氧化应激以及脾切除术等有关。超声心动图联合N末端B型利钠肽原... 详细信息

肺动脉高压（PH）是慢性溶血性贫血继发的一种少见但严重影响患者生存的并发症，病因复杂，通常是多因素导致，可能与溶血、慢性贫血与缺氧、高凝状态和血栓形成、铁过载、氧化应激以及脾切除术等有关。超声心动图联合N末端B型利钠肽原及6分钟步行试验可以简便有效地筛查PH，右心导管检查是确诊PH的金标准。在控制溶血、纠正贫血治疗的基础上，靶向PH的各种肺血管扩张剂治疗也在探索中。然而，认识不足、诊断率低及诊断延迟、治疗效果有限仍显著影响患者的生存和生活质量。

关键词：贫血溶血性肺动脉高压并发症

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肿瘤化学治疗药物所致胃肠道黏膜损伤相关机制及防治

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1353-1357页

作者：何旭霞王颖轶李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者... 详细信息

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者生存期,相关药物包括黏膜保护剂、肠道微生态调节药物等。本综述聚焦于肿瘤化疗药物所致胃肠道黏膜损伤的机制及防治,期望有助于指导相关领域临床实践与应用。

关键词：肿瘤化学治疗胃肠道黏膜黏膜损伤肠道微生态

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造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

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中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

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中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

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布鲁菌心内膜炎1例

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中华内科杂志 2023年第7期62卷 850-852页

作者：刘晖葛瑛徐鲁斌马国涛马小军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730 开滦总医院感染性疾病科唐山063000

布鲁菌引起心内膜炎临床罕见,尽早明确诊断是治疗成功的关键,仅内科治疗通常效果欠佳,应尽早手术行瓣膜修复、置换。本文报道了1例布鲁菌心内膜炎患者内外科联合诊治的经过。

关键词：布鲁氏菌心内膜炎

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肠系膜静脉病变所致结肠缺血的研究进展

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2365-2370页

作者：金欣阮戈冲徐天铭刘炜吕红李骥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以... 详细信息

肠系膜静脉病变所致结肠缺血是一类罕见的结肠缺血性疾病,临床表现非特异,患者易合并高凝倾向,影像学直接提示肠系膜静脉血栓并不多见,而是以肠系膜静脉及其分支缺失或显影不良更常见,内镜下呈节段性或连续性病变。轻至中症结肠缺血以内科保守治疗为主,发生肠梗死的患者则需外科干预。本文聚焦于肠系膜静脉病变所致的结肠缺血,并对其病因及发病机制、疾病特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面进行论述。

关键词：肠系膜静脉结肠缺血诊断治疗

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第588例便血—大量水样泻—吸收不良—小肠绒毛萎缩

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中华医学杂志 2024年第31期104卷 2953-2956页

作者：李沐涵徐蕙郑威扬周炜洵李思源肖滢梁浩正李骥谭蓓中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪... 详细信息

自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见病,表现为慢性水样泻,伴吸收不良和体重下降。溃疡性结肠炎(UC)患者出现AIE样临床表现和病理特征则更为罕见。本文报道1例66岁老年男性患者,以便血起病,结合内镜下表现和病理结果,诊断为UC,初期美沙拉嗪治疗有效,但后期疗效不佳,便血反复,出现慢性大量水样泻,禁食试验无效,口服激素及积极抗感染治疗后腹泻无明显好转。入院后患者病情反复,实验室检查提示ANA胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;后期完善胃镜提示十二指肠球后及降段黏膜显粗糙不平,小肠绒毛短缩,降段多发白色点状改变;活检病理提示小肠黏膜绒毛钝缩,部分消失,上皮内淋巴细胞稍增多,杯状细胞减少,潘氏细胞消失,可见凋亡小体,固有膜见浆细胞及散在嗜酸粒细胞。排除其他疾病后,诊断UC合并AIE,伴肠道感染,予抗病毒及静脉滴注甲强龙(30 mg/次,1次/d)治疗后腹泻缓解,后续激素减量过程中加用他克莫司维持治疗。2024年3月随访时腹泻缓解,胃镜和病理表现均较前好转。

关键词：腹泻溃疡性结肠炎巨细胞病毒感染自身免疫性肠病小肠绒毛短缩

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心力衰竭新型疗法及其机制研究进展

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中华心血管病杂志 2025年第5期53卷 567-572页

作者：何山吴嘉铭赵心悦张抒扬中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院心内科　罕见病医学中心　疑难重症及罕见病全国重点实验室，北京　100730 中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院内科学系，北京　100730

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基... 详细信息

心力衰竭是心血管医学中的重要研究领域。随着科研人员对心力衰竭病理及生理机制的不断探索，一系列以慢性炎症通路为代表的相关治疗靶点，包括细胞因子、氧化应激链、脑啡肽酶、鸟苷酸环化酶以及钠-葡萄糖协同转运蛋白2等，已逐步从基础研究转化为临床实践中的有效治疗手段。该文对心力衰竭的药物治疗进展进行讲座。

关键词：心力衰竭炎症通路药物治疗

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