检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 34-40页

作者：刘爽李泐祝戎飞尹佳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心-过敏性疾病临床研究中心北京100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科武汉430030

自20世纪中叶起,欧洲和美国逐渐成立了一批变态反应学专业组织或学会,并在此基础上逐渐建立起变态反应专科医师培训体系。变态反应专科医师培养路径通常要求申请人在获得医学博士学位、完成住院医师培训(多为内科或儿科)的基础上,接受... 详细信息

自20世纪中叶起,欧洲和美国逐渐成立了一批变态反应学专业组织或学会,并在此基础上逐渐建立起变态反应专科医师培训体系。变态反应专科医师培养路径通常要求申请人在获得医学博士学位、完成住院医师培训(多为内科或儿科)的基础上,接受变态反应学及相关学科的专科培训,并通过相应的认证考试。在美国,由变态反应与免疫学委员会(ABAI)统一进行专科医师资质认证;而欧洲各国在学科设置、专科培养计划方面则存在一定差异。相对统一的培训计划和认证标准对于保证本专科医疗质量非常重要。随着社会发展和环境变化,人们对变态反应及免疫性疾病诊治的需求进一步增加,亟需培养一批具备临床诊治能力和科学研究思路的专科医师。本文旨在对欧美变态反应专科医师培训的历史沿革、培养路径及培训现状进行全面阐述,为我国变态反应专科培训体系的规范化建设提供参考。

关键词：变态反应学专科医师培训美国欧洲

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集中带量采购对胰岛素临床应用带来的改变与思考

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药品评价 2022年第20期19卷 1217-1221页

作者：赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科与国家卫生健康委员会重点实验室北京100730

2018年,中国政府开始组织药品集中带量采购(简称:集采),陆续将高血压、抗肿瘤药纳入目录名单。2022年,胰岛素开始集采。作为生物制品,胰岛素的集采有其特殊性,质量评价标准远难于化学药物。本文从胰岛素集采特点、质量评价标准、临床替... 详细信息

2018年,中国政府开始组织药品集中带量采购(简称:集采),陆续将高血压、抗肿瘤药纳入目录名单。2022年,胰岛素开始集采。作为生物制品,胰岛素的集采有其特殊性,质量评价标准远难于化学药物。本文从胰岛素集采特点、质量评价标准、临床替代风险、转换成本等角度出发,探讨胰岛素集采带给临床的改变,提示在集采后,选择胰岛素仍应尊重临床现状与患者用药习惯,关注不同胰岛素之间转换带来的风险和成本问题,全面综合考虑多方面因素再做临床决策。

关键词：药剂学管理集体采购带量采购胰岛素临床应用

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骨痛-高钙血症-高甲状旁腺素血症-术后持续低钙血症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2021年第1期14卷 60-65页

作者：杨奕宋桉吴博姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中南大学湘雅二医院代谢内分泌科长沙410008

假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism,PHP,以下简称假性甲旁减)是一种因甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)抵抗导致的疾病,主要表现为低钙血症、高磷血症和高PTH血症,三发性甲状旁腺功能亢进症(tertiary hyperparathyro... 详细信息

假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism,PHP,以下简称假性甲旁减)是一种因甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)抵抗导致的疾病,主要表现为低钙血症、高磷血症和高PTH血症,三发性甲状旁腺功能亢进症(tertiary hyperparathyroidism,THPT)是其罕见并发症之一,需要手术干预及药物治疗。本报道1例表现为高甲状旁腺素相关骨骼病变、高钙血症患者,甲状旁腺切除术后出现持续低钙血症,需要长期活性维生素D和钙剂治疗维持血钙水平,经基因检测明确诊断为假性甲旁减,提示临床医生发现高钙血症并发高甲状旁腺素血症患者术后出现持续性低钙血症时,需要警惕这一罕见疾病的可能。

关键词：三发性甲状旁腺功能亢进症纤维囊性骨炎假性甲状旁腺功能减退症

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司库奇尤单抗治疗SAPHO综合征一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 346-349页

作者：黄林芳周佳鑫张冰彬唐松彪徐倩倩曾艳岳阳市中心医院风湿免疫科湖南岳阳414000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊... 详细信息

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊柱关节炎、斑块状银屑病、银屑病关节炎等炎症性疾病的治疗。本文报告1例SAPHO综合征患者接受司库奇尤单抗治疗后应答良好的病例。

关键词： SAPHO综合征单抗治疗银屑病关节炎自身免疫性疾病关节受累斑块状银屑病靶向作用脊柱关节炎

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宫血宁胶囊减少人工流产术后出血的有效性与安全性的多中心随机双盲研究

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中华生殖与避孕杂志 2025年第1期45卷 39-44页

作者：滕莉荣李春颖彭萍赵淑萍顾向应郑晓霞江静倪亚莉王敏汪邦兰任琛琛单莉林青刘欣燕中国医学科学院北京协和医院妇产科学系产科中心北京100730 青岛大学附属妇女儿童医院妇科青岛266034 天津医科大学总医院妇产科天津300052 济南市妇幼保健院妇科济南250001 河北医科大学第二医院妇产科石家庄050000 甘肃省妇幼保健院生殖医学中心兰州730050 大连市妇女儿童医疗中心(集团)计划生育科大连116011 安徽省妇女儿童医学中心门诊手术室合肥230001 郑州大学第三附属医院妇科郑州450052 西北妇女儿童医院妇科西安710061 首都医科大学附属北京友谊医院妇产科北京100050

目的评价宫血宁胶囊在减少人工流产术后出血的有效性和安全性。方法采用多中心随机双盲研究。11家分中心于2022年5月31日至2023年3月31日期间纳入484例宫内早孕接受负压电吸人工流产术的患者,1∶1按照中心区组随机方式分配到对照组和研... 详细信息

目的评价宫血宁胶囊在减少人工流产术后出血的有效性和安全性。方法采用多中心随机双盲研究。11家分中心于2022年5月31日至2023年3月31日期间纳入484例宫内早孕接受负压电吸人工流产术的患者,1∶1按照中心区组随机方式分配到对照组和研究组。对照组术后口服安慰剂9 d,研究组术后口服宫血宁胶囊9 d,观察比较两组术后受试者阴道出血量、阴道出血时间、子宫内膜厚度、月经复潮时间及并发症等情况。结果①研究入组受试者484例,完成研究472例。450例受试者纳入有效性分析集,对照组224例,研究组226例;468例受试者纳入安全性分析集,对照组236例,研究组232例,两组受试者一般资料具有可比性(均P>0.05)。②研究组阴道出血量为(13.30±12.14)mL,对照组阴道出血量为(19.00±17.67)mL,组间差异有统计学意义(P<0.001)。研究组出血天数小于4 d的受试者比例[29.65%(67/226)]高于对照组[19.20%(43/224),P=0.010]。③月经复潮时间、子宫内膜厚度两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。④研究组有3例受试者发生非疗效相关并发症,对照组有11例受试者发生,研究组非疗效相关并发症发生率[1.29%(3/232)]低于对照组[4.66%(11/236)],差异有统计学意义(P=0.033)。结论人工流产术后女性使用宫血宁胶囊治疗,可明显减少阴道出血量,且安全性良好,易为受试者接受。

关键词：流产,人工多中心研究随机对照试验宫血宁胶囊双盲

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医学生心音听诊现状和培训需求调查分析

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基础医学与临床 2021年第12期41卷 1856-1859页

作者：林雪张潇刘继海张晖钱晓菁肖冉方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础学院组胚教研室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院整形医院北京100041

目的明确目前心音教学需要改进的方向。方法对学习过诊断学的北京协和医学院学生进行问卷调研,同时调取两届医学生诊断学心音听诊部分试卷,并对两个住院医生小组进行访谈,调研医学生在心音听诊方面的掌握程度和学习问题。结果47名学生... 详细信息

目的明确目前心音教学需要改进的方向。方法对学习过诊断学的北京协和医学院学生进行问卷调研,同时调取两届医学生诊断学心音听诊部分试卷,并对两个住院医生小组进行访谈,调研医学生在心音听诊方面的掌握程度和学习问题。结果47名学生回答了问卷,收集了两届医学生的诊断学心音部分的考试成绩共177份,两个访谈小组共10名住院医师参与了访谈。87.2%的学生认为临床工作中心音听诊很重要,诊断学对心音的教学主要是老师通过播放心音的录音和语言描述的方式来讲解,但只有约53.2%的学生学会小部分,4.3%的学生表示完全没有学会,心音病例考试中可以答对的学生占44%,近80%的医学生和住院医师对听懂心音没有信心。约有76.6%的学生会寻找专门的心音教学软件和音频进一步学习,但是仅有6.4%的学生认为此类教材和软件帮助很大,主要原因是辅助教材提供的心音失真。医学生希望教师提供有效的心音教科书,真实的心音数据库,和大量包括病史和影像学的病例以提高医学生的临床思维能力;医学生也希望获得更多的床旁听诊机会。结论此次调研说明了现有心音教学的弊病,并提出在后续教学工作中需要加以改进的环节。

关键词：心音听诊教学改革临床思维

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以矮小症为例看罕见疾病诊断思维教学的特点

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基础医学与临床 2021年第2期41卷 287-289页

作者：陈适白皙王诗蕊潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医务处北京100730

建立正确的临床思维是提升临床能力的核心和根本,是医学教育的重点和难点。与常见病不同,罕见疾病的临床思维有其独特的特点。本文以矮小症为例,从资料搜集、逻辑推理、循证教学、多科讨论、分子生物学研究和人工智能等方面总结了罕见... 详细信息

建立正确的临床思维是提升临床能力的核心和根本,是医学教育的重点和难点。与常见病不同,罕见疾病的临床思维有其独特的特点。本文以矮小症为例,从资料搜集、逻辑推理、循证教学、多科讨论、分子生物学研究和人工智能等方面总结了罕见病诊断思维的特点,有利于提高医师的工作效率,并为针对罕见病的临床思维训练提供经验。

关键词：诊断思维罕见疾病矮小症医学教育

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导致Schmid型干骺端软骨发育不良COL10A1新发突变的功能变化及基因型-表型关系

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第4期15卷 327-335页

作者：吴慧潇王姗姗姚阳阳方丽袁嘉欣夏维波赵家军高聆王延宙徐潮山东第一医科大学附属省立医院内分泌科山东省内分泌代谢病临床医学中心山东省临床医学研究院内分泌代谢研究所济南250021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730

目的对一个Schmid型干骺端软骨发育不良(Schmid type metaphyseal chondrodysplasia,SMCD)三代家系进行致病基因分析并探讨该突变在SMCD发病机制中的潜在作用,并探索SMCD基因型与表型的关系。方法回顾性分析1例SMCD患儿的临床资料并定... 详细信息

目的对一个Schmid型干骺端软骨发育不良(Schmid type metaphyseal chondrodysplasia,SMCD)三代家系进行致病基因分析并探讨该突变在SMCD发病机制中的潜在作用,并探索SMCD基因型与表型的关系。方法回顾性分析1例SMCD患儿的临床资料并定期随访,抽取患儿及家系成员的外周血进行全外显子组测序分析,针对可疑变异进行Sanger测序验证和生物信息学预测突变的致病性,并对突变蛋白质的三维结构进行建模,分析突变蛋白三级结构的变化。通过构建野生型和突变型COL10A1质粒,进行体外功能研究。通过PubMed数据库查询1997年1月至2021年8月既往报道对SMCD所有病例进行的文献综述和基因型-表型分析,总结COL10A1突变基因型-表型关系。结果经全外显子测序检测到患儿COL10A1基因存在杂合突变(c.1863_1866delAATG,p.M622Tfs*54),为未报道过的新变异。经家系验证分析,家系成员均未检测出此突变。生物信息学软件预测可能为有害变异。SWISS-MODEL同源建模显示该突变位于NC1结构域,预测突变蛋白产生截短的Ⅹ型胶原α-1(X)链,引起Ⅹ型胶原蛋白α-1(X)亚基的错误折叠和三聚体不正确组装。体外功能实验发现突变体α-1(X)链表达降低,α-1(X)链三聚体降低,而α-1(X)链二聚体水平明显升高。基因型-表型分析结果显示,携带截短突变或NC1结构域突变的患者比携带非截短突变或非NC1结构域突变的患者发病年龄更早,临床表型更严重。结论COL10A1基因新发突变(p.M622Tfs*54)引起X胶原α-1(X)链三聚化及组装异常,导致SMCD。COL10A1蛋白NC1结构域是SMCD的热点突变区域,携带NC1结构域突变患者发病年龄较早且临床症状更严重。

关键词：遗传性骨骼发育不良 COL10A1基因突变生物信息学分析功能研究

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近年中国罕见病相关政策和实践探索

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罕见病研究 2022年第1期1卷 1-6页

作者：张抒扬张学中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系北京100730 哈尔滨医科大学哈尔滨150081

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国... 详细信息

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国《第一批罕见病目录》公布,首次明确了罕见病管理范畴,大力促进罕见病事业发展。“十三五”以来,中国针对罕见病预防诊疗、药品研发注册及生产流通、患者医疗保障、医学科学研究等方面陆续推出系列有效的政策措施。为进一步提升罕见病诊疗和管理能力,更好地维护罕见病患者的健康权益,本文重点梳理了近年来中国罕见病相关政策和探索实践,并提出了相关建议。

关键词：罕见病诊疗预防医疗保障政策梳理

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埃勒斯-当洛综合征临床诊疗的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

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