检索结果-内蒙古大学图书馆

临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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护理硕士专业学位研究生临床培养内容体系的构建

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中华现代护理杂志 2023年第2期29卷 203-208页

作者：孙湘雨李玉乐焦静李加敏张小明白云锋吴欣娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院《协和医学杂志》编辑部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院党委办公室北京100730

目的构建我国护理硕士专业学位研究生(MNS)临床培养内容体系。方法通过文献回顾、全国现况调查和半结构访谈结果构建MNS临床培养内容体系初稿, 进行德尔菲专家函询方法形成终稿, 并应用层次分析法确定各级指标权重。结果对20名专家进行... 详细信息

目的构建我国护理硕士专业学位研究生(MNS)临床培养内容体系。方法通过文献回顾、全国现况调查和半结构访谈结果构建MNS临床培养内容体系初稿, 进行德尔菲专家函询方法形成终稿, 并应用层次分析法确定各级指标权重。结果对20名专家进行两轮函询, 问卷回收率为100%, 专家权威系数为0.93;两轮肯德尔和谐系数分别为0.499和0.387(P<0.001)。各级指标的重要性赋值均数为4.60~5.00, 最终形成了6个一级条目、17个二级条目、24个三级条目的护理硕士专业学位临床培养内容体系。结论所构建的护理硕士专业学位临床培养内容体系具有较好的实用性、科学性和可靠性, 可为MNS临床培养提供借鉴与指导。

关键词：学生护理专业学位硕士研究生培养内容护理教育

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磷酸二酯酶4抑制剂在风湿免疫性疾病治疗中的应用

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中国新药杂志 2023年第22期32卷 2240-2245页

作者：刘烨玲郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性... 详细信息

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性硬化症的临床疗效、安全性以及作用机制等方面的研究进展。结果:PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病中具有显著的临床疗效，常伴随可耐受的恶心、腹泻等不良反应。结论:PDE4抑制剂是一类安全、有效的药物，在控制风湿免疫性疾病病情和改善生活质量方面发挥了重要作用，具有良好的临床应用前景。

关键词：磷酸二酯酶4抑制剂风湿免疫性疾病作用机制疗效安全性

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光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

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不依赖生长激素的生长现象研究进展

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中华医学杂志 2024年第24期104卷 2276-2278页

作者：王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术... 详细信息

不依赖生长激素的生长现象(GWGH)是指在生长激素缺乏的情况下,自发生长速度正常甚至增快的现象。GWGH具体发生机制可能包括高胰岛素血症、高泌乳素血症、血清瘦素水平升高和性激素缺乏导致的骨骺延迟闭合。部分下丘脑-垂体区肿瘤切除术后以及垂体柄中断综合征患者可出现GWGH现象。在上述患者中应用生长激素替代治疗可改善代谢。本文总结了下丘脑-垂体区肿瘤术后以及垂体柄中断综合征患者的GWGH现象,并深入探究其发生机制。

关键词：生长激素胰岛素样生长因子-1 胰岛素泌乳素瘦素

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危重症患者早期康复的营养干预

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 845-848页

作者：李融融陈伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730

早期康复是预防或治疗重症监护后综合征的重要措施,营养支持作为危重症患者的另一项重要基础支持,与康复管理存在紧密的联系。然而,目前危重症早期康复的营养管理相关研究鲜有报道。本文梳理危重症早期营养支持与康复管理的纽带,期待为... 详细信息

早期康复是预防或治疗重症监护后综合征的重要措施,营养支持作为危重症患者的另一项重要基础支持,与康复管理存在紧密的联系。然而,目前危重症早期康复的营养管理相关研究鲜有报道。本文梳理危重症早期营养支持与康复管理的纽带,期待为危重症康复管理与营养支持双剑合璧提供更多参考。

关键词：康复管理早期康复危重症患者重症监护早期营养支持营养干预双剑合璧后综合征

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胰高糖素样肽-1受体激动剂在2型糖尿病合并动脉粥样硬化性心血管疾病或高危风险人群中的可能机制及循证证据

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中华糖尿病杂志 2022年第12期14卷 1348-1354页

作者：肖诚于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)是2型糖尿病(T2DM)患者重要的伴发疾病,也是其致死和致残的主要原因。近年来,随着心血管结局研究(CVOT)证据的不断积累,胰高糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)在各大指南中的地位不断提升。大量研究表明,GL... 详细信息

动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)是2型糖尿病(T2DM)患者重要的伴发疾病,也是其致死和致残的主要原因。近年来,随着心血管结局研究(CVOT)证据的不断积累,胰高糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)在各大指南中的地位不断提升。大量研究表明,GLP-1RA可以通过多种途径发挥心脑血管保护作用。笔者对GLP-1RA心血管获益的可能机制及其循证证据进行了系统梳理分析,旨在深入理解GLP-1RA在T2DM患者高血糖管理和ASCVD防治中的作用。

关键词：糖尿病,2型动脉粥样硬化性心血管疾病心血管结局试验胰高糖素样肽-1受体激动剂

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鼻窦炎-中耳炎-双肺弥漫支气管扩张

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中华结核和呼吸杂志 2022年第11期45卷 1117-1120页

作者：周王继赵新月刘雅萍郑姝颖徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点试验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所医学遗传学系北京100005 北京大学人民医院电镜室北京100044

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性或X连锁相关的双等位基因变异遗传病,以纤毛运动障碍为特征。典型表现包括支气管扩张、分泌性中耳炎、鼻窦炎、内脏反位和不孕不育等,常因临床表现相似需与囊性纤维化(CF)鉴别。本文介... 详细信息

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性或X连锁相关的双等位基因变异遗传病,以纤毛运动障碍为特征。典型表现包括支气管扩张、分泌性中耳炎、鼻窦炎、内脏反位和不孕不育等,常因临床表现相似需与囊性纤维化(CF)鉴别。本文介绍1例幼年起反复咳嗽、咳痰伴发热的青少年女性,有分泌性中耳炎、鼻窦炎病史,曾考虑诊断CF。后经基因测序发现PCD相关致病基因复合杂合变异,结合临床表现、影像学特点,最终诊断为PCD。

关键词：支气管扩张鼻窦炎青少年女性常染色体隐性囊性纤维化不孕不育分泌性中耳炎内脏反位

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第581例青年女性—颅咽管瘤术后—生长激素缺乏-肝肺功能异常

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 308-311页

作者：刘宏颖聂敏茅江峰王曦张君宜张伟王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝... 详细信息

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝肺综合征的唯一治疗方式,数据显示,肝移植患者中肝肺综合征占到5%~30%。本文报道了1例因颅咽管瘤行手术切除治疗的青年女性,术后全垂体功能减退但未规范应用生长激素替代治疗,术后10年出现胸闷、憋气等症状,诊断为肝硬化、肝肺综合征,予生理剂量重组人生长激素治疗后症状缓解。通过分析总结本例诊治经过,为长期垂体功能减退患者出现肝肺综合征的诊断及治疗提供临床经验,提示早期诊断并适时开始生长激素替代治疗有助于改善患者预后,降低肝移植发生率。

关键词：肝肺综合征垂体功能减退症非酒精性脂肪性肝病颅咽管瘤术后生长激素治疗

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第590例青年女性—颅咽管瘤术后—全垂体功能减退—成功分娩

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中华医学杂志 2024年第36期104卷 3430-3432页

作者：孙邦茅江峰王曦聂敏黄奇彬于冰青张睿朱伊祎张君宜张伟刘宏颖王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素... 详细信息

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素及抗利尿激素治疗。16岁起补充生长激素,18岁达到终身高164 cm。18岁起通过雌孕激素序贯治疗实现第二性征发育。28岁通过促排卵治疗解决生育问题。经多学科长期的综合治疗、规律随访,本例患者最终生活质量满意,健康状态良好,成功妊娠分娩,其诊治经验可为颅咽管瘤术后患者的多学科治疗提供参考。

关键词：颅咽管瘤全垂体功能减退生长激素雌孕激素序贯治疗妊娠

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