检索结果-内蒙古大学图书馆

眼科新进展 2022年第10期42卷 806-810页

作者：梁沛王谭李东辉陈有信闵寒毅沧州市中心医院眼二科河北省沧州市061000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室北京市100730

目的比较单纯玻璃体内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物和联合应用地塞米松玻璃体内植入剂治疗视网膜分支静脉阻塞(BRVO)相关黄斑水肿(ME)的效果。方法回顾性分析BRVO相关ME的102例(102眼)患者的临床资料,分为两组,A组为单纯玻璃体内... 详细信息

目的比较单纯玻璃体内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物和联合应用地塞米松玻璃体内植入剂治疗视网膜分支静脉阻塞(BRVO)相关黄斑水肿(ME)的效果。方法回顾性分析BRVO相关ME的102例(102眼)患者的临床资料,分为两组,A组为单纯玻璃体内注射抗VEGF药物组(治疗期间接受任何一种抗VEGF药物),B组为玻璃体内注射抗VEGF药物和地塞米松玻璃体内植入剂组(不分先后顺序,治疗期间使用两种药物)。每月随访,共随访6个月及以上,末次注射后,连续3次随访均无视网膜下液,黄斑中心区厚度(CMT)变化≤50μm,且CMT≤250μm为观察终点。比较两组患者玻璃体内注药次数、治疗前及治疗后最佳矫正视力(BCVA)、眼压、CMT。结果两组患者经治疗后均能有效改善BCVA及降低CMT,A组患者玻璃体内注药次数为(4.59±2.83)次,B组患者玻璃体内注药次数为(3.02±1.62)次,两组比较差异有统计学意义(P=0.00)。治疗前后,A组患者BCVA(logMAR)从0.77±0.47提高到0.48±0.44(P=0.00),B组患者BCVA从0.73±0.45提高到0.42±0.35(P=0.00),A组患者CMT从(403.02±147.70)μm降低到(230.17±21.82)μm(P=0.00),B组患者CMT从(393.96±94.61)μm降低到(236.87±22.98)μm(P=0.00),但观察终点两组患者BCVA和CMT比较差异均无统计学意义(均为P>0.05)。B组患者中玻璃体内注射地塞米松玻璃体内植入剂后1个月内出现眼压升高至≥25 mmHg(1 kP=7.5 mmHg)的概率为14.6%,但局部应用抗青光眼药物均能控制。结论单纯玻璃体内注射抗VEGF药物和联合应用地塞米松玻璃体内植入剂治疗BRVO相关ME均能起到很好的临床效果,且观察期内联合应用地塞米松玻璃体内植入剂的患者玻璃体内注药次数较少。

关键词：视网膜分支静脉阻塞黄斑水肿地塞米松玻璃体内植入剂抗血管内皮生长因子

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补体抑制剂治疗非典型溶血尿毒综合征的临床进展和挑战

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 149-150页

作者：陈丽萌乐偲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤(AKI)的临床综合征,属于血栓性微血管病(TMA),病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据,aHUS(含病因不明的溶血尿毒症综合征)患者约为7.05/百万住院人数,存在儿童及育龄期女性两个年龄高峰。近年来,补体抑制剂的使用大幅改善了aHUS患者预后。随2022年11月首个补体抑制剂在中国内地正式上市,并纳入医保支付,补体抑制剂治疗也将惠及越来越多的中国aHUS患者。本文将回顾补体抑制剂治疗aHUS的临床进展,并对临床面临的挑战及未来可能的研究方向予以展望。

关键词：补体非典型溶血尿毒综合征治疗

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自身免疫性疾病口腔表现及诊治策略的研究进展

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第11期16卷 31-38,I0002页

作者：王倩赵岩金建秋北京医院口腔科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征... 详细信息

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征、免疫性血小板减少症、天疱疮、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮和炎症性肠病等。口腔症状常为ADs的首发表现。本文对常见的出现口腔症状的ADs及其相应诊治策略的研究进展进行综述,进一步提高各科医生对ADs临床早期诊疗的效率。

关键词：自身免疫性疾病口腔表现早期诊断

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第490例--关节痛、停经、言语不利

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1189-1192页

作者：刘菱珊赵久良何泳蓝宋亦军曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730

患者女,25岁。因关节痛5年,停经16个月,言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛,未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律,进展至闭经,查雌二醇<5.00 ng/L,孕酮0.058μg/L,卵泡刺激素56... 详细信息

患者女,25岁。因关节痛5年,停经16个月,言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛,未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律,进展至闭经,查雌二醇<5.00 ng/L,孕酮0.058μg/L,卵泡刺激素56.09~62.50 IU/L,促黄体生成素49.32~58.71 IU/L,催乳素198.7μIU/ml,妇科超声检查示无窦状卵泡,考虑卵巢功能早衰,予性激素替代治疗,期间监测仍无排卵。4个月前患者反复出现右上肢麻木无力,3个月前突发言语不利伴右侧肢体无力持续不缓解,查头颅磁共振血管成像(MRA)示急性卒中,停用性激素替代治疗,完善病因筛查,发现抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性,诊断系统性红斑狼疮伴发抗磷脂综合征。结合患者发病初期出现闭经,性激素水平为绝经后水平,此前无性腺毒性药物使用史,考虑患者闭经为系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎可能,予口服泼尼松(60 mg,1次/d,规律减量每周5%)联合吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)及羟氯喹(0.2 g,2次/d)治疗,4个月后患者月经来潮,此后规律行经至今。通过分析患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎的认识。

关键词：红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征闭经自身免疫性卵巢炎卵巢功能减退

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基于专利计量分析的全球糖尿病健康管理发展态势研究

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中华健康管理学杂志 2022年第3期16卷 180-185页

作者：汪庆李乃适朱钦磊中国医学科学院医学信息研究所资源建设部北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院科技管理处北京100730

目的:从专利计量的视角分析全球糖尿病健康管理发展态势。方法:2021年2月26日在德温特专利数据库检索全球糖尿病健康管理专利数据4 804条,进行数据清洗及同族专利合并后共计857条专利数据,利用excel和德温特数据分析工具DDA对专利申请... 详细信息

目的:从专利计量的视角分析全球糖尿病健康管理发展态势。方法:2021年2月26日在德温特专利数据库检索全球糖尿病健康管理专利数据4 804条,进行数据清洗及同族专利合并后共计857条专利数据,利用excel和德温特数据分析工具DDA对专利申请趋势、技术来源国与市场布局、专利权人分布情况和类型、技术研发热点进行计量分析,利用气泡图、技术功能矩阵、词云图等对计量分析的数据进行可视化展示,以比较国内外糖尿病健康管理专利技术布局现状和发展特点。结果:全球糖尿病健康管理专利从1980年开始申请,中国糖尿病健康管理专利从2003年开始申请,至今呈缓慢增长态势;拥有糖尿病健康管理有效专利最多的国家依次是美国、中国、韩国、瑞士、日本,分别为153件、89件、50件、31件、14件,有效专利占比约为95%;全球糖尿病健康管理有效专利主要市场区域依次为美国、中国、韩国、欧洲专利局、日本及加拿大。中国约98%的专利布局在本国,专利申请中企业占比远低于美国(49% 比 95%)。中国与全球糖尿病健康管理专利的研发热点一致,均围绕“系统”展开,包括健康管理系统、糖尿病管理系统、血糖管理系统、葡萄糖监测系统和健康管理设备等。结论:美国和中国是糖尿病健康管理专利的前两大主要技术来源国和市场布局国,但中国专利申请国际化战略尚未展开,专利产业化程度有待提升。未来全球糖尿病健康管理专利研发将会继续表现出以信息系统、设备和工具为主导的发展态势。

关键词：专利计量糖尿病健康管理发展态势

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肥厚型脉络膜疾病研究现状及展望

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中华实验眼科杂志 2021年第1期39卷 78-83页

作者：尹心恺(综述) 戴荣平(审校) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室100730

肥厚型脉络膜疾病是近年提出的一个相对较新的概念,描述了一类以病理情况下脉络膜慢性增厚及脉络膜血管扩张为特点的视网膜脉络膜疾病谱,其特征性表现为脉络膜毛细血管层容量衰减、脉络膜血管扩张、局灶性或弥漫性的脉络膜增厚、进行性... 详细信息

肥厚型脉络膜疾病是近年提出的一个相对较新的概念,描述了一类以病理情况下脉络膜慢性增厚及脉络膜血管扩张为特点的视网膜脉络膜疾病谱,其特征性表现为脉络膜毛细血管层容量衰减、脉络膜血管扩张、局灶性或弥漫性的脉络膜增厚、进行性的视网膜色素上皮功能障碍及脉络膜新生血管(CNV)生成。如今对于肥厚型脉络膜疾病的定义,已从既往强调单纯的脉络膜异常增厚逐渐转变为对复杂的病理状态(肥厚型脉络膜疾病)的形态学描述。肥厚型脉络膜疾病谱包括中心性浆液性视网膜脉络膜病变(CSC)、肥厚型脉络膜视网膜色素上皮病变(PPE)、肥厚型脉络膜新生血管性疾病(PNV)、息肉样脉络膜血管病变(PCV)、局灶性脉络膜凹陷(FCE)、视盘周围脉络膜增厚综合征(PPS)。这些疾病都表现出各自的特征性脉络膜病变。本文对肥厚型脉络膜疾病的分类、特征、最新治疗进展进行综述。

关键词：肥厚型脉络膜疾病特征综述

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以骨髓转移起病的胃印戒细胞癌1例

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中华医学杂志 2025年第15期105卷 1195-1196页

作者：袁媛刘业成朱华栋刘源浩蒋显勇李妍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科骨髓室北京

患者男, 57岁, 因"牙龈出血3周"于2024年3月8日就诊于北京协和医院。患者牙龈出血, 皮肤黄染, 皮肤可见淤斑。血常规提示血小板减少(6×109/L)、重度贫血(51 g/L), 血涂片可见较多破碎红细胞;骨髓穿刺未见明显异常。诊断... 详细信息

患者男, 57岁, 因"牙龈出血3周"于2024年3月8日就诊于北京协和医院。患者牙龈出血, 皮肤黄染, 皮肤可见淤斑。血常规提示血小板减少(6×109/L)、重度贫血(51 g/L), 血涂片可见较多破碎红细胞;骨髓穿刺未见明显异常。诊断考虑血栓性血小板减少性紫癜可能性大, 予血浆置换治疗。后患者金属蛋白酶与1型血栓反应蛋白重复13(ADAMTS 13)结果正常。结合患者凝血功能结果凝血酶原时间17.6 s, 活化部分凝血活酶时间28.5 s, 纤维蛋白原0.54 g/L, D-二聚体90.09 mg/L 纤维蛋白原等价单位(FEU), 纤维蛋白(原)降解产物227.4 μg/ml, 考虑弥漫性血管内凝血可能性大;但免疫、感染、增强CT等检查均未见明显异常。骨扫描提示广泛骨质恶性病变可能。多次骨髓穿刺后最终找到转移瘤细胞。综合各项检查, 考虑肿瘤消化道来源可能性大。胃镜检查后发现胃体有0.6 cm小溃疡, 病理确诊为胃印戒细胞癌。最终诊断考虑胃印戒细胞癌伴骨髓转移。随访至2024年4月21日, 患者因继发感染性休克死亡。

关键词：癌, 印戒细胞微血管性溶血性贫血弥漫性血管内凝血骨髓转移癌

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北京协和医院基于新型冠状病毒肺炎的突发传染病分级防控方案

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协和医学杂志 2021年第6期12卷 834-839页

作者：孙芳艳梁爽王丽雪郭勤王爱柴文昭徐梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医院感染管理处北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科手术室北京100730

“外防输入、内防反弹”是目前我国新型冠状病毒肺炎疫情防控的总体原则,面对疫情形势的变化,尤其是冬春季疫情防控压力增大,如何科学、精准、灵活地开展疫情防控工作,保障医务人员和患者的生命安全,是院感防控面临的巨大挑战。北京协... 详细信息

“外防输入、内防反弹”是目前我国新型冠状病毒肺炎疫情防控的总体原则,面对疫情形势的变化,尤其是冬春季疫情防控压力增大,如何科学、精准、灵活地开展疫情防控工作,保障医务人员和患者的生命安全,是院感防控面临的巨大挑战。北京协和医院在疫情防控工作中积累了宝贵经验,制定了“可收可放”的四级防控方案,并根据北京市突发公共卫生事件响应级别、疫情防控相关规定和医院具体要求对防控级别进行动态调整,各部门快速响应,保障复工复产。该方案为新型冠状病毒肺炎及其他突发传染病的防控提供了参考和借鉴。

关键词：新型冠状病毒肺炎传染病医院感染分级防控

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第1期16卷 6-15页

作者：姜悦王亚冰宋桉王佳佳姜艳李梅夏维波邢小平聂敏王鸥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院内分泌科北京100050

目的探讨DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)相关甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特征及基因缺陷特征。方法在1975至2021年于北京协和医院内分泌科随诊的非手术性HP患者中,通过靶向二代测序联合TBX1-多重连接... 详细信息

目的探讨DiGeorge综合征(DiGeorge syndrome,DGS)相关甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特征及基因缺陷特征。方法在1975至2021年于北京协和医院内分泌科随诊的非手术性HP患者中,通过靶向二代测序联合TBX1-多重连接探针扩增技术(multiplex ligation-dependent probe amplification assay,MLPA)筛查的34例DGS患者,应用基于低深度全基因组测序的基因组拷贝数变异测序(copy number variation sequencing,CNV-seq)明确22q11区域的大片段缺失范围,并回顾性分析这些患者的临床资料。结果34例DGS相关HP患者中,男性21例,女性13例,发病年龄7.0(0.7,13.3)岁,病程3.2(0.0,12.2)年。初诊时患者血钙(1.7±0.3)mmol/L,血甲状旁腺素(parathormone,PTH)9.6(3.0,13.7)pg/mL。2例患者有HP家族史。有HP外表现者33例,以智力减退(87.1%)、特殊面容(76.5%)最常见,先天性心脏病6/15例(40.0%)。4例患者为成年起病(年龄≥18岁),与儿童/青少年起病患者相比,成年起病患者随诊期间高磷血症比例更低[0%(0/4)vs.86.7%(26/30),P=0.002]。1例患者携带TBX1基因错义突变(NM_080647,exon9:c.A1469G:P.Y490C),1例携带TBX1移码缺失(NM_080647,exon3:c.161_186del:P.A54Afs*105)。其余32例患者中,27例(84.4%)为22q11区域低拷贝重复序列(low copy repeats,LCRs)A-D缺失,4例(12.5%)为LCRs A-B缺失,还有1例(3.1%)为LCRs A+-D非典型缺失。结论对于起病年龄早、有家族史或综合征表现的非术后HP患者,应注意DGS筛查,可考虑采用TBX1基因测序联合TBX1-MLPA或基因组CNV-seq策略。对DGS相关HP患者需进行定期随诊、及时调整用药,以提高患者生活质量。

关键词： DiGeorge综合征甲状旁腺功能减退症拷贝数变异测序低深度全基因组测序低拷贝重复序列

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抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

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中华内科杂志 2023年第2期62卷 147-155页

作者：张金涛齐婉婷周央中黄璨赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 大连市中心医院风湿免疫科大连116033

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状... 详细信息

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状,起病至确诊APS的时间,是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件,是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%),未合并AIHA者278例,均以AIHA为首发表现或同时发病,其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比19.4%(54/278),P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19,95%CI 2.81~13.65),且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,合并SLE(OR=3.46,95%CI 1.60~7.48)、血小板减少(OR=2.56,95%CI 1.15~5.67)、低补体血症(OR=4.29,95%CI 2.03~9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示,网状青斑(OR=10.51,95%CI 1.06~103.78)、血小板减少(OR=3.77,95%CI 1.23~11.57)、低补体血症(OR=5.92,95%CI 1.95~17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS,且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱,同时警惕血栓事件的发生。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性红斑狼疮,系统性低补体血症血小板减少

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