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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

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中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

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阿司匹林加重性呼吸系统疾病行鼻内镜下双侧鼻腔鼻窦肿物切除术一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 34-37页

作者：树茜王子熹顾建青王晓巍李旭张秀华王良录黄宇光中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

阿司匹林加重性呼吸系统疾病(aspirin-exacerbated respiratory disease,AERD)是一种慢性炎症综合征,通常表现为哮喘、慢性鼻窦炎和复发性鼻息肉,以及对于阿司匹林和其他抑制环氧合酶(cyclooxygenase,COX)-1的非甾体类抗炎药不耐受三联... 详细信息

阿司匹林加重性呼吸系统疾病(aspirin-exacerbated respiratory disease,AERD)是一种慢性炎症综合征,通常表现为哮喘、慢性鼻窦炎和复发性鼻息肉,以及对于阿司匹林和其他抑制环氧合酶(cyclooxygenase,COX)-1的非甾体类抗炎药不耐受三联征。这种不耐受实际上是一种非过敏性超敏反应,临床表现包括上呼吸道和下呼吸道症状:鼻塞鼻漏、哮喘急性发作等。该类患者由于顽固的鼻窦疾病或其他原因可能需要接受手术治疗。

关键词：阿司匹林加重性呼吸系统疾病糖皮质激素围术期过敏

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科学健身素养体系的建立

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中华行为医学与脑科学杂志 2024年第8期33卷 686-690页

作者：张彦峰李森何矝陈适张傲雨陈潇潇国家体育总局体育科学研究所北京100061 江苏省体育科学研究所南京210033 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 锦州医科大学锦州121001

全民健身在中国经历了二十多年的发展,从"纲要"到"国家战略"。作为实现健康中国的重要支撑,中华民族伟大复兴的重要保障,全民健身应该跟上时代发展的步伐,把握新时期全民健身的特点,不断开拓新境界、发展新成果。... 详细信息

全民健身在中国经历了二十多年的发展,从"纲要"到"国家战略"。作为实现健康中国的重要支撑,中华民族伟大复兴的重要保障,全民健身应该跟上时代发展的步伐,把握新时期全民健身的特点,不断开拓新境界、发展新成果。科学健身素养体系是结合国内外全民健身领域研究、实践的最新成果与中国国情提出,该体系包括科学健身知识、科学健身态度、科学健身行为与习惯、科学健身能力与技能四个维度。本文旨在厘清科学健身素养的哲学基础、含义、具体的构成要素及最终目标,也为全民健身政策制定、实施与结果的评估和监督、国家间的比较等实践提供参考。

关键词：科学健身素养具身性全民健身身体素养

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83例急性草甘膦除草剂中毒患者临床特征分析

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中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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复苏质量改善培训提高并保持急诊科医护人员心肺复苏术技能的研究

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中华医学教育杂志 2024年第12期44卷 943-947页

作者：姜辉宋晓宗良朱华栋刘继海史迪中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

目的评估复苏质量改善(resuscitation quality improvement, RQI)培训在提高急诊科医护人员心肺复苏术(cardiopulmonary resuscitation, CPR)技能习得和保持的效果。方法 2021年4月至2022年4月, 选择北京协和医院急诊科工作的149名医护... 详细信息

目的评估复苏质量改善(resuscitation quality improvement, RQI)培训在提高急诊科医护人员心肺复苏术(cardiopulmonary resuscitation, CPR)技能习得和保持的效果。方法 2021年4月至2022年4月, 选择北京协和医院急诊科工作的149名医护人员(以下简称学员)采用RQI进行CPR培训。通过学员培训前后的CPR测试成绩和4个季度复训期间(Q1、Q2、Q3、Q4)的按压和通气总成绩, 以及问卷调查结果来评价培训效果。采用非参数Wilcoxon秩和检验对数据进行分析。结果学员培训前后CPR测试成绩比较, 成人按压[64.5(59.0)比96.0(15.0)]、成人通气[42.5(86.0)比97.5(14.0)]、婴儿按压[24.0(73.0)比94.0(19.0)]和婴儿通气[28.5(57.0)比74.5(46.0)]方面的差异均具有统计学意义(均P<0.05)。Q1、Q2、Q3、Q4成人按压成绩分别是97.0(3.0)、98.0(4.0)、97.0(5.0)、98.0(4.0), 婴儿按压成绩分别是98.0(6.0)、98.0(5.0)、99.0(8.0)、98.0(5.0), 成人通气成绩分别是99.0(3.0)、99.0(3.0)、99.0(7.0)、99.0(3.0), 婴儿通气成绩分别是98.0(7.0)、98.0(8.0)、99.0(5.0)、99.0(5.0), 4个季度各项成绩的差异均无统计学意义(均P>0.05)。参与度Q1为99.3%(148/149), Q2为96.6%(144/149), Q3为94.6%(141/149), Q4为91.9%(137/149)。学员总体满意度为89.1%(122/137)。结论急诊科采用RQI进行心肺复苏术培训, 学员可以习得核心技能并实现技能保持, 同时具有较高的课程参与度和满意度, 能够作为急诊医护CPR培训的一种方法。

关键词：心肺复苏术急诊科基础生命支持复苏质量改善

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硅油眼术后混合性眼内炎一例

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中国医学科学院学报 2021年第4期43卷 659-662页

作者：肖俊彦陈迪刘文静闵寒毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床微生物科北京100730 北京市侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

眼内炎在玻璃体切除术后的发生率极低,在硅油眼中更为罕见。硅油对微生物的细胞膜有毒性作用,并可以导致其缺乏营养,被认为可抑制细菌和真菌的生长。硅油眼术后混合性眼内炎,特别是革兰阴性菌的感染报道较少。通过回顾1例由病原菌检测... 详细信息

眼内炎在玻璃体切除术后的发生率极低,在硅油眼中更为罕见。硅油对微生物的细胞膜有毒性作用,并可以导致其缺乏营养,被认为可抑制细菌和真菌的生长。硅油眼术后混合性眼内炎,特别是革兰阴性菌的感染报道较少。通过回顾1例由病原菌检测诊断证实的硅油眼中混合感染摩氏摩根菌和表皮葡萄球菌眼内炎患者的临床表现和诊疗经过,提高对混合性感染的认识和诊断水平。

关键词：玻璃体切除术后眼内炎硅油摩氏摩根菌头孢他啶

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机会性致病真菌解脂耶氏酵母研究进展

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中国真菌学杂志 2022年第2期17卷 168-172页

作者：郁谨菡赵颖徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

解脂耶氏酵母(Yarrowia lipolytica)是非常规酵母中最具代表性的一种二型性酵母,在现代生物医学和生物技术领域有着广泛的应用前景。然而,近年来不断有散发病例和医院感染的报道,尤其是可引起留置中心静脉导管的免疫缺陷或危重患者发生... 详细信息

解脂耶氏酵母(Yarrowia lipolytica)是非常规酵母中最具代表性的一种二型性酵母,在现代生物医学和生物技术领域有着广泛的应用前景。然而,近年来不断有散发病例和医院感染的报道,尤其是可引起留置中心静脉导管的免疫缺陷或危重患者发生化脓性血栓静脉炎和真菌血症。本文旨在从病原真菌的角度出发,阐述解脂耶氏酵母流行病学、毒力因子、体外抗真菌药物敏感性以及临床诊疗的国内外研究进展。

关键词：解脂耶氏酵母血管导管相关感染流行病学致病力抗真菌药物敏感性试验诊疗

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非对称性肺损伤的诊疗进展

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中华重症医学电子杂志 2024年第3期10卷 287-291页

作者：孙晓桐何怀武中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730

非对称性肺损伤主要指肺损伤存在左右肺损害程度不对称的现象,有别于以重力依赖区和非重力依赖区肺损害程度不同为特征的常见肺损伤。非对称性肺损伤在病理生理学特点和呼吸力学特征等方面具有其特殊性,近来受到人们的关注。本文主要介... 详细信息

非对称性肺损伤主要指肺损伤存在左右肺损害程度不对称的现象,有别于以重力依赖区和非重力依赖区肺损害程度不同为特征的常见肺损伤。非对称性肺损伤在病理生理学特点和呼吸力学特征等方面具有其特殊性,近来受到人们的关注。本文主要介绍非对称性肺损伤的流行病学、常见病因、诊断方法、呼吸力学特点、肺电阻抗技术的应用和治疗方案等,以期促进对该类型肺损害的理解和进一步研究,为这一类患者提供针对性治疗。

关键词：非对称性肺损伤电阻抗断层扫描呼气末正压气道开放压力

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