目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(...
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目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。
本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙化通过手术切除,症状明显改善。1病例摘要患者女,63岁,因“肌无力7年,雷诺现象、皮肤硬化3年”于2021年3月22日收入北京协和医院风湿免疫科。2014年患者相继出现四肢肌无力伴吞咽困难,双手肿胀,以掌指关节远端为著,无皮疹、关节肌肉疼痛,3个月体重下降10 kg。就诊外院查天门冬氨酸氨基转移酶(AST)106 U L,乳酸脱氢酶(LDH)841 U L,肌酸激酶(CK)3089 U L。抗核抗体(ANA)1∶1000(+),抗PM-Scl抗体(+)。肌电图示肌源性损害、右腓浅神经损伤。
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