检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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液相色谱串联质谱技术在罕见病诊断中的临床应用

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 450-455页

作者：禹松林王丹晨邹雨桐马晓丽邱玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量... 详细信息

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量多种代谢物等特点而广泛受到临床关注,正逐渐从科研应用走向实践前沿。本文以我国第一批罕见病目录为主线,分析LC⁃MS/MS技术在罕见病诊断中的临床应用现状及前景。

关键词：液相色谱串联质谱罕见病临床应用

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中国大动脉炎诊疗指南(2023)

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

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多学科联动,努力提高垂体前叶功能减退所致肝硬化的诊治水平

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 241-246页

作者：伍学焱张君宜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬... 详细信息

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬化,随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此,其临床表现往往复杂多样,患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明,在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程,甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动,知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现,将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

关键词：垂体功能减退症生长激素缺乏肝硬化

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2024中国类风湿关节炎诊疗指南

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1059-1077页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会田新平曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,采用推荐意见分级评估、制订及评价(GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),对《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》进行更新,就我国风湿免疫科医师关注的10个临床问题,给出了循证推荐,形成了本指南,旨在整体提高我国RA的诊治水平和治疗规范度,提高患者的生活质量,改善患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗指南

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棘白菌素类抗真菌新药瑞扎芬净研究进展

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中国感染与化疗杂志 2024年第3期24卷 361-365页

作者：罗征宇宁雅婷徐英春张丽孙天舒中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

真菌感染给全球公共卫生事业带来了巨大负担,尤其是随着侵袭性操作和免疫功能受损患者的增多,侵袭性真菌感染的患病率和死亡率近年来呈现持续上升趋势,严重威胁患者健康[1]。据全球真菌感染行动基金组织估计,全球每年有超过3亿各年龄段... 详细信息

真菌感染给全球公共卫生事业带来了巨大负担,尤其是随着侵袭性操作和免疫功能受损患者的增多,侵袭性真菌感染的患病率和死亡率近年来呈现持续上升趋势,严重威胁患者健康[1]。据全球真菌感染行动基金组织估计,全球每年有超过3亿各年龄段的人患有严重真菌感染,且这些人中估计有150多万人因其死亡[2-3],约90%的死亡是由4个属的真菌引起:隐球菌属、念珠菌属、曲霉属和肺孢子菌[4],但是,病情严重需要重症监护的患者以及接受免疫抑制的患者增多也使得罕见霉菌、酵母的感染呈现上升趋势[5-6]。

关键词：真菌感染抗真菌药物棘白菌素瑞扎芬净

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2013-2018年北京协和医院4种常见性传播疾病病原体检出情况

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 518-525页

作者：杜娟张栋张睿陈雨伊洁吴洁窦亚玲杨卓叶阿里孔令君甘勇杨启文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究北京协和医院诊治的疑似性传播疾病(sexually transmitted diseases,STD)患者沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis,CT)、解脲支原体(Ureaplasma urealyticum,UU)、生殖支原体(Mycoplasma genitalun,MG)及淋病奈瑟球菌(Neisseria gonorrhoeae,NG)感染情况,旨在为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2013年1月-2018年12月北京协和医院疑似STD患者的送检标本(包括尿液标本及生殖道拭子标本)。采用实时荧光核酸恒温扩增检测技术检测样本中CT、UU、MG、NG,并计算其阳性率。结果2013-2018年,共接收CT、UU、MG、NG检测标本12804份。4种病原体阳性率由高至低依次为UU(42.88%,4833/11271)、CT(8.43%,905/10739)、MG(5.44%,231/4246)、NG(3.78%,338/8932);合并感染以UU+CT(4.13%,402/9725)、UU+MG(1.98%,74/3745)较常见。女性患者UU阳性率均高于同年龄段男性患者,CT、NG、MG阳性率低于同年龄段男性患者。除女性患者NG、UU单一感染外,4种病原体单一感染率及合并感染率(UU+CT、UU+MG)均以≤20岁患者最高。NG、MG阳性率整体呈下降趋势,CT、UU阳性率呈小范围波动。男性患者中,尿道拭子标本NG阳性率明显高于尿液标本(12.37%比5.27%,P<0.001);女性患者中,宫颈拭子标本UU阳性率明显高于尿液标本(61.78%比54.74%,P<0.001),CT阳性率低于尿液标本(6.16%比7.73%,P=0.022)。结论2013-2018年北京协和医院诊治疑似STD患者中,4种常见病原体阳性率由高至低依次为UU、CT、MG、NG;UU+CT、UU+MG是常见的合并感染类型;≤20岁患者病原体阳性率较高;不同类型标本中病原体检出率存在差异。

关键词：性传播疾病沙眼衣原体淋病奈瑟球菌解脲支原体生殖支原体恒温扩增检测技术

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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降低冠状动脉钙化伪影的CT技术进展

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国际医学放射学杂志 2021年第2期44卷 179-182页

作者：徐橙王怡宁(审校) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重... 详细信息

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重建技术的出现与发展,冠状动脉钙化在心脏CT影像上的伪影得以减轻,CT对冠状动脉钙化病人的诊断效能明显提高。就多种降低冠状动脉钙化伪影的CCTA成像技术进展进行综述。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机血管成像血管钙化

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合并淋巴管肌瘤病及双侧气胸患者行剖宫产术麻醉处理1例

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中华麻醉学杂志 2022年第11期42卷 1395-1396页

作者：白冰刘巧徐凯峰高劲松裴丽坚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院产科北京100730

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~... 详细信息

患者30岁,孕1产0,身高165 cm,体重65 kg,ASA分级ⅣE级,现宫内孕33周^(+3)。患者2020年因"肺淋巴管平滑肌瘤(LAM)(Ⅲ)"于本院外科住院,服用西罗莫司治疗。2021年肺功能提示:FEV_(1)61.5%预计值。孕期停药,间断吸氧,SpO_(2)89%~91%。孕30周后出现双侧气胸并行双侧胸腔闭式引流术。

关键词：双侧气胸闭式引流术间断吸氧预计值 FEV_(1) 双侧胸腔淋巴管肌瘤病西罗莫司

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