检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2022年第11期45卷 1186-1190页

作者：张彬瑶刘亚丽徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

卡他莫拉菌是一种存在于人类呼吸道黏膜的革兰阴性双球菌,可定植在健康人体鼻咽部。该菌可沿着咽鼓管进入中耳引起中耳炎,或下行进入肺部引起慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)或肺炎等。目前,关于卡他莫拉菌致病机制的相关研究较少,所... 详细信息

卡他莫拉菌是一种存在于人类呼吸道黏膜的革兰阴性双球菌,可定植在健康人体鼻咽部。该菌可沿着咽鼓管进入中耳引起中耳炎,或下行进入肺部引起慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)或肺炎等。目前,关于卡他莫拉菌致病机制的相关研究较少,所以国内外对卡他莫拉菌致病性的认识不够全面。本文将从卡他莫拉菌与中耳炎、慢性阻塞性肺疾病急性加重的关系以及重要毒力因子的作用机制等方面进行阐述,希望能够提高大家对卡他莫拉菌的认识,同时为临床诊断相关疾病提供参考。

关键词：莫拉菌(布兰汉),黏膜炎中耳炎肺疾病,阻塞性致病性毒力因子类

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重型/极重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后早期死亡的临床特征及预测模型构建

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 916-920页

作者：陈苗庄俊玲杨辰王为张炎张路赵丹青冯俊李剑周道斌韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回... 详细信息

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回顾性分析ED(治疗后90 d内死亡)患者的临床特征、死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选影响ED的危险因素并构建预测模型。结果232例SAA/VSAA患者接受ATG治疗,19例(8.2%)发生ED,中位发生时间为24(3~85)d。ED主要原因是感染(84.2%),其次为脑出血(10.5%)。多因素分析显示VSAA(HR=15.359,95%CI 1.935~121.899,P=0.010)、采用泊沙康唑预防真菌感染(HR=0.147,95%CI 0.019~1.133,P=0.066)、外周血淋巴细胞计数(LYM)≤0.5×10^(9)/L(HR=3.386,95%CI 1.123~10.206,P=0.030)、PLT≤5×10^(9)/L(HR=8.939,95%CI 1.948~41.019,P=0.005)为ED的独立影响因素。VSAA、采用泊沙康唑预防真菌感染、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L分别赋3、-2、1、2分构建临床预测模型,该积分模型曲线下面积(AUC)为=89.324(95%CI 80.859~97.789),积分≥3分患者发生ED的风险为<3分组的23.1(95%CI 5.3~100.2)倍。结论感染和脑出血导致的ED是SAA/VSAA采用ATG治疗的重要挑战。同时具有VSAA、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L且未采用泊沙康唑预防真菌感染患者具有较高的ED发生风险。

关键词：贫血,再生障碍性抗胸腺细胞球蛋白早期死亡

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核医学显像在系统性轻链型淀粉样变诊疗中的应用进展

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第4期42卷 243-247页

作者：王雪竹任超黄政海沈恺妮李剑李潇王怡宁李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 北京原子高科股份有限公司北京102413 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可... 详细信息

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可对AL型淀粉样变进行无创性诊断,并在患者的危险分层、疗效监测和预后评估等方面有一定的指导价值,尤其是淀粉样物质特异性显像剂,有巨大的发展潜力。该文总结了核医学显像方法在系统性AL型淀粉样变中应用的研究进展。

关键词：淀粉样变性免疫球蛋白轻链正电子发射断层显像术放射性核素显像发展趋势

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2型糖尿病患者外周血嗜酸性粒细胞与糖脂和尿酸代谢的相关性

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中华临床营养杂志 2025年第2期33卷 90-97页

作者：史睿玲王诗涵袁涛宋硕宁付勇赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的评估2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus, T2DM)患者血糖达标的影响因素, 特别是T2DM人群外周血嗜酸性粒细胞与糖、脂、尿酸等代谢指标的相关性。方法前瞻性选取2016年1月至2024年9月在北京协和医院糖尿病强化门诊长期规律随诊的T... 详细信息

目的评估2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus, T2DM)患者血糖达标的影响因素, 特别是T2DM人群外周血嗜酸性粒细胞与糖、脂、尿酸等代谢指标的相关性。方法前瞻性选取2016年1月至2024年9月在北京协和医院糖尿病强化门诊长期规律随诊的T2DM患者为研究对象, 收集患者首诊和随访第3、6、9和12个月的临床资料, 分析外周血嗜酸性粒细胞与血糖达标、血脂、尿酸代谢指标和炎症指标的相关性及影响因素。结果共纳入T2DM患者161例, 随访第3个月组、6个月组、9个月组和12个月组的血糖达标率均高于基线组(P均<0.05), 血糖达标率与外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无显著相关性。Spearman相关性分析发现, 嗜酸性粒细胞百分比与稳态模型评估胰岛素抵抗指数(P=0.049)和高密度脂蛋白胆固醇(P=0.002)存在负相关, 与血清甘油三脂(P=0.034)和尿酸水平(P<0.001)存在正相关。在此基础上, 进一步分析该4个变量与嗜酸性粒细胞百分比的线性回归模型, 发现外周血嗜酸性粒细胞百分比只与血清尿酸呈线性相关(P<0.001)。结论 T2DM患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比与血清尿酸水平具有独立相关性, 在T2DM管理中监测血清尿酸水平有重要意义。早期识别和干预高尿酸血症有助于为T2DM患者提供更全面和精准的医疗干预措施。

关键词：嗜酸性粒细胞糖脂代谢尿酸糖尿病

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导电性聚乙烯醇复合水凝胶对巨噬细胞和血管内皮细胞的作用研究

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中国生物医学工程学报 2022年第6期41卷 717-723页

作者：校搏许仕琳吴凤新刘暄欣黄宇光许海燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院北京100005

水凝胶敷料对免疫细胞和血管内皮细胞的作用与创伤的愈合密切相关。本课题研究了碳纤维/聚乙烯醇复合水凝胶(PVA/CFs)对小鼠巨噬细胞的作用以及对原代人脐静脉内皮细胞间粘附连接的作用。在PVA材料及CF含量为1.5%、3%、5%的PVA/CFs材料... 详细信息

水凝胶敷料对免疫细胞和血管内皮细胞的作用与创伤的愈合密切相关。本课题研究了碳纤维/聚乙烯醇复合水凝胶(PVA/CFs)对小鼠巨噬细胞的作用以及对原代人脐静脉内皮细胞间粘附连接的作用。在PVA材料及CF含量为1.5%、3%、5%的PVA/CFs材料上分别培养以上两种细胞,使用实时PCR方法和ELISA试剂盒检测小鼠巨噬细胞(RAW264.7)促炎因子TNF-α、IL-1β和IL-6在基因和蛋白水平上的表达;通过CCK-8试剂盒检测RAW264.7和原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)在PVA/CFs上的存活与增殖;采用Western blot和激光共聚焦显微镜检测并观察HUVEC细胞在PVA/CFs上的血管内皮钙黏蛋白(VE-cadherin)表达;所有定量检测实验中至少设3个重复样(n≥3)。与PVA相比,PVA/CFs复合水凝胶未显著改变RAW264.7细胞TNF-α、IL-1β和IL-6的基因表达及相应蛋白的分泌水平,各组间无显著性差异(P>0.05),而阳性对照样品脂多糖(LPS)使巨噬细胞的TNF-α、IL-1β和IL-6分泌量显著升高,分别是其对照组的2.35、4.27和27.1倍。在PVA/CFs上生长的HUVEC细胞的VE-cadherin的表达增加,提示PVA/CFs具有促进细胞间粘附连接的作用。PVA/CFs可支持上述两种细胞的正常生长与增殖,在培养24、48、72 h后,各PVA/CFs组的细胞活性与PVA组相比无显著性差异(P>0.05)。复合水凝胶PVA/CFs能够支持巨噬细胞和内皮细胞的正常生长,未引起巨噬细胞的炎症反应,并且可促进内皮细胞间形成粘附连接。

关键词：碳纤维聚乙烯醇水凝胶巨噬细胞血管内皮细胞

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高频超声在部分损容性皮肤病中的应用价值

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中华皮肤科杂志 2022年第12期55卷 1110-1113页

作者：王煜坤朱庆莉刘洁中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和转化医学中心 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院超声科、协和转化医学中心 100730

损容性皮肤病是一类不同程度影响患者外貌和心理健康的皮肤疾病,患者对治疗效果通常抱有较高期望,迫切需要便捷且精确的无创辅助评估工具,以更好地进行诊治。越来越多的皮肤疾病包括损容性皮肤病在高频超声下得到客观而准确的评估。本... 详细信息

损容性皮肤病是一类不同程度影响患者外貌和心理健康的皮肤疾病,患者对治疗效果通常抱有较高期望,迫切需要便捷且精确的无创辅助评估工具,以更好地进行诊治。越来越多的皮肤疾病包括损容性皮肤病在高频超声下得到客观而准确的评估。本文总结了高频超声在部分损容性皮肤病诊疗中的研究进展。

关键词：超声诊断显像高频超声皮肤影像损容性皮肤病

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罕见多中心腕跗骨骨质溶解综合征基因型及表型特征

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第6期16卷 534-542页

作者：周冰娜戴毅胡静林小云汪艳叶张茜王鸥姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估... 详细信息

目的分析1例多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)患者的表型和基因型特点,并复习文献,旨在提高对疾病的认识。方法纳入北京协和医院收治的以步态异常、手足肿胀为特点的一个MCTO家系,评估患者临床表现、骨转换生化指标、骨密度、骨影像学特点,并采用二代靶向测序技术检测致病基因突变,复习文献,总结及分析大样本MCTO患者的表型及基因型特点。结果本例患者存在肌腱膜纤维肉瘤癌基因同源物B(v-maf musculoaponeurotic fibrosarcoma oncogenefamily protein B,MAFB)基因第1外显子c.206C>T杂合突变,其父母未携带该变异。其主要临床表现为尺桡骨远端、腕骨骨质溶解。包括本例患者,国内外共报道来自61个家系的74例MCTO患者,起病年龄为0~12岁,男女比例相近,由于罕见,疾病误诊率高、确诊迟滞。MCTO主要表型特点为早发性多部位骨骼和关节畸形、肿胀和疼痛,影像学特征为侵袭性多骨关节溶解,腕骨、跗骨、肘关节、膝关节、髋关节受累率分别为100%(53/53)、86.8%(46/53)、66.0%(35/53)、39.6%(21/53)、9.4%(5/53)。11.3%的患者并发脊柱侧弯;63.5%的患者并发肾脏疾病,其中38.3%的患者进展为终末期肾病;28.3%的患者有面部异常;9.4%的患者并智力或学习障碍;9.4%的患者有角膜云翳。目前共报道20种MAFB基因突变,均为杂合错义突变,其热点突变为c.206C>T及c.161C>T。结论MCTO是MAFB基因突变导致的罕见单基因遗传性骨关节疾病,腕骨及跗骨侵袭性骨溶解是其突出特点。MAFB基因突变检测有助于疾病的精准诊断,疾病的治疗方法有待进一步探索。

关键词：多中心腕跗骨骨质溶解综合征 MAFB基因变异基因型表型

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产前超声诊断肺动脉交叉伴法洛四联症及右位主动脉弓一例

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第9期20卷 1000-1001页

作者：程晋锋张一休孟华赵大春马莉武玺宁欧阳云淑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 山西省晋城市人民医院超声科 461670

孕妇,32岁,孕2产1,既往身体健康,无遗传病史及特殊用药史和接触史。孕12周时胎儿颈项透明层厚度为0.10cm,无创DNA检测结果正常。孕24周常规产前超声检查:四腔心切面见右心室偏大,室间隔膜周部缺损约0.48mm,降主动脉位于脊柱右侧(图1);... 详细信息

孕妇,32岁,孕2产1,既往身体健康,无遗传病史及特殊用药史和接触史。孕12周时胎儿颈项透明层厚度为0.10cm,无创DNA检测结果正常。孕24周常规产前超声检查:四腔心切面见右心室偏大,室间隔膜周部缺损约0.48mm,降主动脉位于脊柱右侧(图1);主动脉内径0.61mm,骑跨于室间隔上,骑跨率约75%,绕行至气管右侧延续为降主动脉(图2);肺动脉主干起自于右心室。

关键词：降主动脉法洛四联症遗传病史产前超声诊断肺动脉主干特殊用药室间隔主动脉内径

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血管内大B细胞淋巴瘤4例临床病理分析

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中华皮肤科杂志 2022年第1期55卷 27-30页

作者：王文明贾倩楠方凯曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐... 详细信息

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐量下降、憋气,3例躯体凹陷性水肿。例1背部出现0.2 cm大小樱桃状血管瘤样丘疹,例2左侧乳房及上腹部见毛细血管扩张。4例患者取材6处行组织病理及免疫组化,其中樱桃状血管瘤、毛细血管扩张2处阳性,余4处正常皮肤中2处阳性。组织病理均提示真皮血管管腔内单一核细胞聚集,细胞较大,有异型性,免疫组化染色显示CD20阳性。结论对于疑诊IVLBCL的患者,血管瘤样皮损和毛细血管扩张处取材阳性率高,正常皮肤组织活检亦可辅助早期确诊IVLBCL。

关键词：淋巴瘤,B细胞血管内大B细胞淋巴瘤樱桃状血管瘤毛细血管扩张

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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