检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学影像学杂志 2021年第9期29卷 942-946页

作者：郝志鑫邢海群霍力戴梦华李冬晶赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN的主要方法。另外,PCN的临床决策也是影像组学研究的热点。本文拟综述影像学在PCN中的研究现状、存在的问题以及对未来的初步展望。

关键词：胰腺肿瘤肿瘤囊性体层摄影术 X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像术影像组学诊断综述

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)

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中华结核和呼吸杂志 2025年第5期48卷 418-439页

作者：嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组张清玲田新平陈荣昌张筱娴薛静不详广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院、广州国家实验室广州510163 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、北京协和医院风湿免疫科北京100730 广州医科大学呼吸疾病全国重点实验室广州510163 广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病,由于其临床表现多样且复杂,容易导致误诊和漏诊,进而影响患者的预后。因此,疾病早期诊断、制定规范治疗方案、管理并发症及多学科团队合作至关重要。嗜酸性肉芽... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病,由于其临床表现多样且复杂,容易导致误诊和漏诊,进而影响患者的预后。因此,疾病早期诊断、制定规范治疗方案、管理并发症及多学科团队合作至关重要。嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组基于近年来国内外的最新研究成果,对2018年版的《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》进行了全面更新和修订。本次的修订补充了病因及发病机制,更新了诊断与评估、治疗、预后等方面的内容,并整理出13条推荐意见。此次修订旨在提高临床医师对EGPA的诊疗能力,强调多学科协作在EGPA管理中的核心地位,促进EGPA诊疗的科学性和规范性,为临床实践提供最新的指导性文件,从而改善患者的治疗效果和生活质量。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎 EGPA

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间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 264-268页

作者：韩易宸曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善... 详细信息

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。

关键词：系统性硬化病间充质干细胞治疗结果生物效能机制

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老年类风湿关节炎的研究进展

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 443-447页

作者：彭昭王迁康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床特点及实验室检查均有其独特性。EORA起病急,以全身大关节和近端关节受累为主,且类风湿因子的阳性率较低。此外,EORA患者临床合并症多,给治疗带来了更大的挑战。非甾体抗炎药物在老年患者中使用时不良反应风险增加,而传统合成改善病情的抗风湿药物对EORA和YORA患者有相同的疗效;生物改善病情的抗风湿药物在EORA患者中的安全性和有效性尚缺乏明确的研究证据。该文总结了EORA的流行病学、临床特征、临床并发症及治疗方法,旨在为EORA的有效管理提供科学的参考依据。

关键词：关节炎类风湿消炎药非甾类抗风湿药老年人

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突触前多巴胺能pet显像结果判读要素

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第4期43卷 236-241页

作者：吴平邬剑军孙逊葛璟洁焦方阳蒋承峰金莉蓉王欣璐王振光尹雅芙崔瑞雪田蓉胡硕金榕兵刘建军张祥松陈玲卢洁韩星敏管一晖兰晓莉左传涛王坚复旦大学附属华山医院PET中心、国家神经疾病医学中心&amp 国家老年疾病临床医学研究中心上海200235 复旦大学附属华山医院神经内科、国家神经疾病医学中心&amp 国家老年疾病临床医学研究中心上海200040 华中科技大学同济医学院附属协和医院核医学科武汉430022 江苏大学附属昆山医院核医学科苏州215399 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 广州医科大学附属第一医院核医学科广州510120 青岛大学附属医院核医学科青岛266003 上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 四川大学华西医院核医学科成都610044 中南大学湘雅医院核医学科长沙410008 陆军军医大学陆军特色医学中心核医学科重庆400042 上海交通大学医学院附属仁济医院核医学科上海200127 中山大学附属第一医院核医学科广州510080 中山大学附属第一医院神经内科广州510080 首都医科大学宣武医院放射与核医学科北京100053 郑州大学第一附属医院核医学科郑州450052

突触前多巴胺能pet显像是帕金森综合征诊断的有用手段。该文在2020年《多巴胺转运蛋白pet脑显像技术操作和临床应用专家共识》的基础上,主要对突触前多巴胺能pet显像的结果判读要素予以总结和推荐。

关键词：帕金森障碍多巴胺能显像突触前末梢正电子发射断层显像术

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《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》解读

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 954-959页

作者：邓明群潘琦肖新华郭立新北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科100730

我国老年糖尿病患者占全球老年糖尿病患者人数的1/4,居世界首位,但我国一直以来却缺乏针对老年糖尿病的指南以规范老年糖尿病的诊治。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会、中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织撰写了我... 详细信息

我国老年糖尿病患者占全球老年糖尿病患者人数的1/4,居世界首位,但我国一直以来却缺乏针对老年糖尿病的指南以规范老年糖尿病的诊治。2021年国家老年医学中心、中华医学会老年医学分会、中国老年保健协会糖尿病专业委员会组织撰写了我国第一部有关老年糖尿病的指南——《中国老年糖尿病诊疗指南(2021年版)》。本文拟对该指南的部分重要推荐意见进行解读,希望它更有效地指导临床实践,最终改善我国老年糖尿病患者临床预后。

关键词：糖尿病老年人

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GATA3基因变异导致甲状旁腺功能减退症患者的临床特征和分子机制

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中华内科杂志 2022年第1期61卷 66-71页

作者：杨静王亚冰聂敏姜艳李梅夏维波邢小平王鸥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院内分泌科北京100050

目的分析GATA3基因变异导致甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特点及分子机制。方法在1975年至2020年间于北京协和医院内分泌科随诊并行靶向基因捕获联合二代测序的198例未成年人(≤18岁)起病的非手术性HP患者中筛查... 详细信息

目的分析GATA3基因变异导致甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者的临床特点及分子机制。方法在1975年至2020年间于北京协和医院内分泌科随诊并行靶向基因捕获联合二代测序的198例未成年人(≤18岁)起病的非手术性HP患者中筛查到5例GATA3基因致病/可疑致病性变异,回顾性收集分析其临床资料,并对基因检测结果进行生物信息学分析。结果5例患者HP的起病年龄为0.5(0.1,1.3)岁,发病至诊断为HP和甲状旁腺功能减退-耳聋-肾发育不良(hypoparathyroidism-deafness-renal dysplasia,HDR)综合征的时间分别为(7.0±5.2)年和(15.0±5.4)年。临床表现为手足搐搦伴癫痫样发作、颅内钙化各5例,白内障1例,听力减退4例,肾脏畸形或缺如2例。治疗前血钙和血甲状旁腺激素(PTH)分别为(1.65±0.31)mmol/L和(4.64±2.63)ng/L。5例患者GATA3基因的杂合变异,分别引起无义突变、移码突变和剪接位点突变,经Clin Var数据库预测及美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)分级为致病性或可能致病性变异。结论对于儿童期起病的HP,应注意遗传性疾病的筛查,其中对于合并听力下降或肾脏发育异常的患者要考虑到HDR综合征的可能,有条件时应筛查GATA3基因以明确诊断。

关键词：甲状旁腺功能减退症儿童/青少年起病 GATA3基因聋肾发育不良

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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垂体腺瘤诊治的最新进展

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 979-987页

作者：包新杰姜燊种郭晓鹏王子豪冯铭邓侃连伟姚勇幸兵马文斌王任直中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院神经外科垂体腺瘤诊治中心北京100730

垂体腺瘤是颅内常见肿瘤,多为良性,但因其自身激素分泌和/或对周围腺垂体及组织器官的压迫,严重影响患者的生活质量和预后.2017年世界卫生组织提出了垂体腺瘤新分型,以垂体分化为基础,根据腺垂体细胞谱系对垂体腺瘤进行分类,这对临床诊... 详细信息

垂体腺瘤是颅内常见肿瘤,多为良性,但因其自身激素分泌和/或对周围腺垂体及组织器官的压迫,严重影响患者的生活质量和预后.2017年世界卫生组织提出了垂体腺瘤新分型,以垂体分化为基础,根据腺垂体细胞谱系对垂体腺瘤进行分类,这对临床诊治策略和肿瘤预后预测具有重要的指导价值.难治性垂体腺瘤的诊治仍然是一个世界性的难题,近年来对其定义和治疗有较多进展.多学科团队协作是垂体腺瘤诊治的基石,患者将从垂体瘤卓越中心获得最佳的诊断和治疗.本文系统综述了近年来国内外垂体腺瘤诊断和治疗的最新进展.

关键词：垂体腺瘤难治性垂体腺瘤多学科协作垂体瘤卓越中心

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 177-184页

作者：孙旭卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和... 详细信息

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和实验室检查,根据病因分为库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺瘤,根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞和术后肺栓塞,对比分析其临床特点。结果根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),仅库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(t=⁃2.938,P=0.011)。根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞(13例)和术后肺栓塞(7例),术后肺栓塞患者体重指数低于(t=2.427,P=0.026)、纤维蛋白原高于(t=⁃2.162,P=0.047)术前肺栓塞患者。术后发生肺栓塞的7例患者中2例术后清晨血清皮质醇<138 nmol/L,达病情缓解,余5例高皮质醇血症并未缓解;与术前基线相比,术后红细胞计数(t=⁃2.032,P=0.042)和血红蛋白(t=9.807,P=0.001)降低,凝血酶原时间(t=⁃2.847,P=0.047)和国际标准化比值(t=⁃3.059,P=0.038)升高。结论病程较长、术后高皮质醇血症未缓解可能为库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低的患者应警惕术后肺栓塞的风险。

关键词：库欣综合征肺栓塞 ACTH综合征,异位围手术期

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