检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,IgA 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的IgA1 多重打击假说发病机制

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Gitelman综合征：从病理生理到临床实践

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国际药学研究杂志 2017年第2期44卷 157-161,166页

作者：彭晓艳陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

机体水盐电解质的平衡依赖于正常的肾小管转运功能。分子生物学进展揭示了遗传性肾小管疾病的基因调控和病理生理机制,不仅为临床诊治带来曙光,还加深了人们对正常肾小管结构和功能的认识。Gitelman综合征是由编码肾远曲小管钠-氯协同... 详细信息

机体水盐电解质的平衡依赖于正常的肾小管转运功能。分子生物学进展揭示了遗传性肾小管疾病的基因调控和病理生理机制,不仅为临床诊治带来曙光,还加深了人们对正常肾小管结构和功能的认识。Gitelman综合征是由编码肾远曲小管钠-氯协同转运蛋白(NCC)的SLC12A3基因突变所致的常染色体隐性遗传病,是目前已知的遗传性肾小管疾病中患病率最高的病种。本文将简述近年来关于其基因诊断、体内外功能试验和临床诊治方面的新进展。

关键词：遗传性失盐性肾病 Gitelman综合征罕见病低血钾低血镁

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PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 767-768页

作者：惠敏陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,... 详细信息

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G(***253Ser)为本例首次报道。

关键词：丙酮酸激酶 PKLR基因突变

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抗磷脂综合征165例临床特征与分型

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中华内科杂志 2009年第11期48卷 904-907页

作者：徐娜张尧张文赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的分析抗磷脂综合征（APS）的临床特征与分型。方法根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义，回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型，总结患者的临床表现及治疗，并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性。结果... 详细信息

目的分析抗磷脂综合征（APS）的临床特征与分型。方法根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义，回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型，总结患者的临床表现及治疗，并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性。结果165例患者中，男：女为1：3。不同临床亚型的分类包括确诊APS116例（70．3％），可能APS34例（20．6％），血清阴性APS10例（6．1％），微血管性APS5例（3．0％）。124例（75．2％）合并其他疾病，其中113例（91．1％）合并自身免疫病，以系统性红斑狼疮常见（79．6％）。合并血栓者121例（73．3％），其中静脉血栓68例（56．2％），以下肢深静脉血栓最常见。仅有狼疮抗凝物（LA）阳性和仅有抗心磷脂抗体（ACL）阳性患者的血栓发生率分别为86．0％和65．5％（P〈0．05）。61例APTT延长的患者中，LA阳性50例（82．0％），ACL阳性34例（55．7％）。结论根据APS临床表现可分为多种临床亚型。APS合并血栓以静脉血栓多见。LA阳性较ACL阳性的患者血栓发生率高。APTT延长与LA的相关性较强。

关键词：抗磷脂综合征临床分型抗体抗心磷脂血栓形成

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原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

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中华医学杂志 2009年第39期89卷 2786-2788页

作者：贾宁唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

目的分析原发性干燥综合征合（pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。方法9例pSS合并NHL的病例，其中女8例，男1例。5例接受过糖皮质激素治疗，其中的4例还接受过至少一种免疫抑制... 详细信息

目的分析原发性干燥综合征合（pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。方法9例pSS合并NHL的病例，其中女8例，男1例。5例接受过糖皮质激素治疗，其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗。分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点。结果8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准（AECC）。患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大（7例），其中6例为单侧肿大；血清免疫学主要表现为类风湿因子（7例）阳性，以及高免疫球蛋白血症（7例）。NHL主要临床表现包括脾脏肿大（7例）和淋巴结肿大（5例）。其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织（MALT）B细胞淋巴瘤（4例）和弥漫大B细胞淋巴瘤（2例）。MALT患者均无结区受累。8例患者出现结外受累，其中以累及涎腺（4例）和肺脏（4例）为最多。结论pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺（无痛性）、淋巴结和脾脏肿大，类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症，MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征。

关键词：原发性干燥综合征恶性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤

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心脏黏液瘤的临床与超声特点

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中华心血管病杂志 2012年第7期40卷 597-600页

作者：张智旸程中伟张抒扬方理刚苗齐朱文玲方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科 100730

目的分析心脏黏液瘤患者的临床与超声特点，提高临床医生对该病的诊治水平。方法对1985年10月至2011年2月在北京协和医院住院的全部心脏黏液瘤患者64例的临床表现、超声特点和手术情况等进行回顾性分析。结果64例心脏黏液瘤患者中，女... 详细信息

目的分析心脏黏液瘤患者的临床与超声特点，提高临床医生对该病的诊治水平。方法对1985年10月至2011年2月在北京协和医院住院的全部心脏黏液瘤患者64例的临床表现、超声特点和手术情况等进行回顾性分析。结果64例心脏黏液瘤患者中，女性40例，男性24例，年龄2～77（47±17）岁。主要临床表现包括心悸24例（38％）、气短23例（36％）、发热13例（20％）、胸闷11例（17％）、头晕10例（16％）、乏力10例（16％）、体质量下降10例（16％）、晕厥9例（14％）、下肢水肿8例（13％），以及血栓栓塞13例（20％），其中脑卒中7例（11％）和外周动脉栓塞6例（9％）。从症状出现至确诊时间为1d至9年（中位数为3个月）。64例患者中单发黏液瘤62例（97％），其中位于左心房者58例（91％）、右心房2例（3％）、右心室2例（3％）；多发黏液瘤2例（3％），其中1例为Carney综合征。超声描述的肿瘤大小为（5．0±1．8）cm×（2．9±1．0）cm，手术所见肿瘤大小为（5．4±1．6）cm×（3．6±1．3）cm×（2．6±1．2）cm，最大径在两者间差异无统计学意义。心脏超声描述的瘤蒂部位与术中所见吻合度达97％。右心黏液瘤诊断时心功能NYHAⅢ级者为3例（3／4），高于左心黏液瘤患者[17％（10／58），P〈0．05]。结论心脏黏液瘤以左心房黏液瘤最为常见，其临床表现多样，心脏超声对心脏黏液瘤的诊断价值高。

关键词：心脏肿瘤超声心动描记术诊断

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免疫检查点抑制剂相关肺炎的临床诊治建议

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中国肺癌杂志 2019年第10期22卷 621-626页

作者：王汉萍郭潇潇周佳鑫段炼斯晓燕张丽李玥刘小伟王孟昭施举红张力中国医学科学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730

免疫检查点抑制剂在肿瘤中的使用给晚期肿瘤患者带来了新的希望。然而,由免疫检查点抑制剂激活的免疫系统,其中主要是T细胞免疫,可能攻击人体正常组织器官导致相应的免疫毒性反应产生,在肺部可引起免疫检查点抑制剂相关肺炎。这是一类... 详细信息

免疫检查点抑制剂在肿瘤中的使用给晚期肿瘤患者带来了新的希望。然而,由免疫检查点抑制剂激活的免疫系统,其中主要是T细胞免疫,可能攻击人体正常组织器官导致相应的免疫毒性反应产生,在肺部可引起免疫检查点抑制剂相关肺炎。这是一类不同于已知肺部间质性肺炎的疾病,如处理不当,有潜在的致命风险。我们将对免疫检查点抑制剂相关肺炎的诊断和治疗给予建议。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应检查点抑制剂相关肺炎

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非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床预后及EBV-DNA在疗效监测及预后评估中的意义

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中华血液学杂志 2020年第6期41卷 462-468页

作者：魏冲张炎王为张路张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析北京协和医院2012年1月至2019年12月收治的51例Ⅲ~Ⅳ期ENKTL患者的临床资料。分析其临床特征、疗效、生存情况及预后影响因素,依据起病时... 详细信息

目的探讨非局限期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析北京协和医院2012年1月至2019年12月收治的51例Ⅲ~Ⅳ期ENKTL患者的临床资料。分析其临床特征、疗效、生存情况及预后影响因素,依据起病时是否存在鼻咽部受累分为鼻型与非鼻型,对比分析二者的差异,探讨EB病毒DNA(EBV-DNA)在疗效监测及预后评价中的意义。结果所有患者的中位发病年龄为42(14~67)岁,男女比例为2.9∶1。中位随访时间为30(1~78)个月,非局限期患者中位总生存(OS)时间为7个月,1年及3年无进展生存(PFS)率分别为34.1%和24.6%,1年及3年OS率分别为39.9%和26.6%。鼻型与非鼻型患者的比例为1.6∶1。非鼻型患者合并噬血细胞综合征的比例较鼻型患者高(65.0%对35.5%,P=0.039),非鼻型患者一线化疗的完全缓解(CR)率较鼻型患者低(10.0%对45.2%,P=0.008)。非局限期鼻型与非鼻型患者的中位OS时间分别为9个月和4个月,3年PFS率分别为36.0%和10.0%(P=0.029),3年OS率分别为37.9%和11.4%(P=0.050)。EBV-DNA的变化趋势与疗效有良好的相关性。基线EBV-DNA阴性与阳性患者生存曲线的差异无统计学意义。1个疗程化疗后EBV-DNA阴性与阳性患者的3年OS率分别为77.9%和8.1%,差异有统计学意义(P=0.002)。多因素分析结果显示,1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素。结论应用以培门冬酶为基础化疗方案的非局限期ENKTL患者的治疗有效率及远期生存仍较差。非鼻型患者在临床特征、化疗疗效及远期预后方面均较鼻型患者差。1个疗程化疗后EBV-DNA阳性为OS不良的独立预后因素,可用于早期预测疗效及预后。

关键词：结外NK/T细胞淋巴瘤总生存预后因素 EB病毒DNA

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单中心结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床特点及基于培门冬酶化疗的预后分析

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 735-740页

作者：魏冲张炎王为张路张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点,以及应用以培门冬酶为基础的化疗方案的患者的疗效、生存情况及预后影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年6月于北京协和医院病理确诊和治疗的61例结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,... 详细信息

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点,以及应用以培门冬酶为基础的化疗方案的患者的疗效、生存情况及预后影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年6月于北京协和医院病理确诊和治疗的61例结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,探究其临床特点、生存情况及预后的影响因素。结果:整组患者男女比例为2.8∶1,中位发病年龄为46(17-67)岁。Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期患者30例,Ⅲ/Ⅳ期患者31例,鼻型与非鼻型的比例为4.1∶1。结外受累常见部位为皮肤及皮下组织(26.2%)、肝脏(14.8%)、肺(13.1%)及胃肠道(13.1%)。中枢受累比例为9.8%,骨髓受累的比例为11.5%。中位随访时间为22(1-53)个月,整组患者2年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为51.6%和53.2%。Ⅰ/Ⅱ期患者2年OS率为87.5%,而Ⅲ/Ⅳ期患者2年OS率仅为21.2%,差异具有统计学意义(P <0.0001)。非鼻型患者合并不良预后因素的比例更高,其中位OS仅为3个月。多因素分析结果显示,年龄> 60岁和Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期为影响结外NK/T细胞淋巴瘤患者PFS及OS的独立不良预后因素(HR=3.681,95%CI 1.322-10.250;HR=4.611,95%CI 1.118-19.009)。结论:以培门冬酶为基础的化疗方案显著改善了结外NK/T细胞淋巴瘤患者的生存。Ⅰ-Ⅱ期患者已达到较好的2年总生存率,而Ⅲ-Ⅳ期及非鼻型的患者预后仍较差。年龄> 60岁和Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期为ENKL患者预后的独立不良因素。

关键词：淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤培门冬酶生存分析预后因素

来源：评论

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肿瘤相关巨噬细胞与HUT-78淋巴瘤细胞相互作用的实验研究

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 988-994页

作者：魏冲王昊天姜志超张薇曹欣欣李天骄汪玄周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

本研究旨在探究淋巴瘤细胞对单核细胞向肿瘤相关巨噬细胞(TAM)分化的影响以及TAM对淋巴瘤细胞生长的作用。通过密度梯度离心法及免疫磁珠分选获得初治淋巴瘤患者及健康志愿者外周血单核细胞,利用Transwell嵌套建立单核细胞与淋巴瘤细胞... 详细信息

本研究旨在探究淋巴瘤细胞对单核细胞向肿瘤相关巨噬细胞(TAM)分化的影响以及TAM对淋巴瘤细胞生长的作用。通过密度梯度离心法及免疫磁珠分选获得初治淋巴瘤患者及健康志愿者外周血单核细胞,利用Transwell嵌套建立单核细胞与淋巴瘤细胞株HUT-78的共培养模型。通过流式细胞术分析TAM细胞CD68、CD163的表达,应用细胞计数法绘制淋巴瘤细胞的生长曲线,ELISA法检测共培养体系中细胞因子IL-10、VEGF的含量。结果表明,单核细胞与淋巴瘤细胞共培养后CD68、CD163、CD68&CD163(+)细胞的比例显著升高(P<0.05),在患者及健康志愿者升高程度未见显著差异,且二者的单核细胞及其分化而来的巨噬细胞在体外培养条件下对淋巴瘤细胞的生长无直接的促进或抑制作用。患者细胞共培养组IL-10、VEGF水平明显低于单核细胞和淋巴瘤细胞单独培养组之和(P<0.05),而在健康志愿者无此现象。结论:淋巴瘤细胞能促进外周血单核细胞向M2型巨噬细胞分化,在作用程度上,患者及健康志愿者未见显著差异。由患者单核细胞转化而来的TAM在共培养体系中的作用类似M1型巨噬细胞,能有效抑制共培养体系中总IL-10和VEGF的分泌。

关键词：淋巴瘤肿瘤相关巨噬细胞单核细胞

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