检索结果-内蒙古大学图书馆

中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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X连锁ELF4基因缺陷2例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1164-1168页

作者：周煜王丽波张春艳丁娟马明圣宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 吉林大学第一医院儿童医院消化科长春130021

目的总结X连锁ELF4基因缺陷的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2023年1月至2024年4月中国医学科学院北京协和医院和吉林大学第一医院诊治的2例X连锁ELF4基因缺陷的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“ELF4 deficie... 详细信息

目的总结X连锁ELF4基因缺陷的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2023年1月至2024年4月中国医学科学院北京协和医院和吉林大学第一医院诊治的2例X连锁ELF4基因缺陷的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“ELF4 deficiency”“deficiency in ELF4,X-linked”“ELF4基因”为关键词检索PubMed数据库、中国知网、万方数据库自建库至2024年4月的中英文文献。对X连锁ELF4基因缺陷的主要临床表现和基因型特点进行描述和总结。结果2例患儿均为男性,起病年龄分别为3月龄和3岁,均表现为反复口腔溃疡、腹痛,辅助检查提示炎症指标明显升高,肠道检查提示多发肠道溃疡,并发肠瘘。全外显子测序分别提示ELF4 c.799C>T,***267Trp和ELF4 c.248-7G>A,均为母源变异,结合临床及基因结果,诊断为X连锁ELF4基因缺陷。2例患儿均在疾病急性期接受手术治疗,均接受抗肿瘤坏死因子α单抗治疗,但例1胃肠道症状反复,例2临床效果尚可,但2例患儿的炎症指标均未能降至正常。文献复习符合检索条件英文文献5篇,中文文献0篇,包括本组2例共18例患儿,13例在5岁以内起病,主要临床表现为发热(12/17)、口腔溃疡(14/18)、腹痛(8/18)、腹泻(6/18)、肛周溃疡(5/17)、小肠溃疡(6/16)、结肠溃疡(7/16)、皮肤受累(7/17)和反复感染(7/18)。辅助检查提示红细胞沉降率增快(13/15)、C反应蛋白增高(9/9)和贫血(13/15)。免疫功能存在自然杀伤细胞降低(9/15)以及类别转换的记忆B细胞的下降(8/9)。基因的变异类型中包括错义变异(6/18)、无义变异(4/18)、移码变异(3/18)。结论当低龄男性患儿存在反复发热伴有口腔或黏膜溃疡或反复感染等症状,需考虑X连锁ELF4基因缺陷,建议完善淋巴细胞亚群、消化道内镜以及基因检测以明确诊断。

关键词：免疫缺陷综合征贝赫切特综合征炎性肠疾病

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炎症性肠病患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征分析

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中华医学杂志 2022年第44期102卷 3525-3531页

作者：石钰洁羽思田博文戴依敏徐蕙谭蓓李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

目的探讨炎症性肠病(IBD)患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征。方法回顾性连续纳入2014年1月至2019年12月在北京协和医院消化科就诊的IBD患者中伴发泌尿系结石者68例(结石组),按1∶2纳入性别和年龄匹配的不伴泌尿系结... 详细信息

目的探讨炎症性肠病(IBD)患者伴发泌尿系结石的相关因素及肠道菌群和代谢物特征。方法回顾性连续纳入2014年1月至2019年12月在北京协和医院消化科就诊的IBD患者中伴发泌尿系结石者68例(结石组),按1∶2纳入性别和年龄匹配的不伴泌尿系结石者136例(非结石组)。泌尿系结石诊断依据腹部平片、泌尿系超声、腹部CT或静脉尿路造影。收集全部患者的临床相关资料,分析临床特征与泌尿系结石形成的相关性。测定其中10例结石组患者和18例非结石组患者粪便样本中微生物群落及代谢物构成。结果结石组男49例,女19例,年龄(36.0±12.4)岁;非结石组男98例,女38例,年龄(36.1±12.5)岁。单因素分析结果显示,克罗恩病(CD)患者中,结石组(n=34)既往行回肠造口术或小肠切除术的患者比例(26.5%比7.4%,P=0.019)和红细胞沉降率[26.5(12.0,40.8)比13.0(7.2,32.5)mm/1 h,P=0.022]高于非结石组(n=68)。溃疡性结肠炎(UC)患者中结石组(n=34)与非结石组(n=68)比较临床特征、生化指标差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,CD患者中,既往行回肠造口术或小肠切除术是结石形成的相关因素(OR=4.619,95%CI:1.178~18.111,P=0.028)。肠道菌群多样性方面,两组间α及β多样性差异均无统计学意义(均P>0.05)。在门水平上,两组肠道菌群丰度差异均无统计学意义(均P>0.05)。在属水平上,结石组肠球菌属(P=0.049)、挑剔真杆菌属(P=0.036)等丰度降低。在种水平上,结石组Bacteroides_coprocola丰度升高(P=0.035),Blautia_caecimuris(P=0.042)等丰度降低。两组间代谢产物差异均无统计学意义(均P>0.05)。线性判别(Lefse)分析显示,鞘脂单胞菌目、Fenollaria、粪居拟杆菌是结石组中对差异贡献显著的标志物种。结论既往行回肠造口术或小肠切除术是CD患者泌尿系结石形成的相关因素。肠道菌群可能参与IBD患者泌尿系结石的发生。

关键词：炎性肠疾病尿路结石症肠道菌群粪便代谢物

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过敏性疾病合并原发性免疫缺陷的诊治进展

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中华预防医学杂志 2022年第9期56卷 1218-1225页

作者：潘周娴徐迎阳边赛男李冀蒋宇林李骥关凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患... 详细信息

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患者以可疑过敏表现(如湿疹样皮损)为首发症状, 或因严重的过敏性疾病就诊于变态反应科。如何在有可疑表现的过敏患者中识别并诊断出PID、减少诊断延误、预防疾病加重, 是变态反应科、儿科及相关临床科室医生需要掌握的能力。本文总结归纳过敏患者中提示PID的警示征象和过敏合并PID的机制, 同时概述过敏患者中常见的PID类型、PID伴发过敏患者的评估、治疗及预防。

关键词：原发性免疫缺陷高IgE综合征特应性皮炎先天性免疫错误过敏性疾病免疫球蛋白替代治疗

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人工胰腺系统联合空肠营养支持在1例顽固性糖尿病胃轻瘫患者中的应用

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中华糖尿病杂志 2025年第5期17卷 619-622页

作者：邢宝迪姚丹珍姜艳方秀才平凡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京宁波市第二医院内分泌科宁波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京

报道人工胰腺联合空肠营养支持在1例1型糖尿病合并顽固性胃轻瘫患者的诊治过程中的应用。患者为34岁男性, 因"口干、多饮、消瘦12年, 恶心、呕吐半年余"入院。患者自起病以来血糖控制不佳, 半年前出现发作性恶心、呕吐, 实验... 详细信息

报道人工胰腺联合空肠营养支持在1例1型糖尿病合并顽固性胃轻瘫患者的诊治过程中的应用。患者为34岁男性, 因"口干、多饮、消瘦12年, 恶心、呕吐半年余"入院。患者自起病以来血糖控制不佳, 半年前出现发作性恶心、呕吐, 实验室检查提示内源胰岛功能缺乏伴糖尿病自主神经功能病变, 诊断为"1型糖尿病合并糖尿病胃轻瘫"。予促胃动力、抑酸、止吐、抗焦虑治疗以及针灸并联合传感器增强型皮下胰岛素泵亦未能有效控制血糖波动, 监测葡萄糖在目标范围内时间(TIR)61.7%, 且上述症状呈进行性加重趋势。后改予空肠营养支持联合人工胰腺系统(全自动模式), 患者的血糖控制和胃肠道症状同步改善。2个月后随访提示患者血糖控制明显改善(TIR 84.1%)且恢复经口进食。该病例揭示了人工胰腺系统联合胃肠内营养支持疗法在顽固性糖尿病胃轻瘫患者管理中的应用前景。

关键词：糖尿病, 1型胃轻瘫空肠营养支持人工胰腺系统

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库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素分析

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中华现代护理杂志 2025年第4期31卷 534-539页

作者：柳馨怡陈天超白云锋冯悦颖孙湘雨李芳芳刘戈李妍李鸥吴欣娟中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院国际医疗部二病房北京100730

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查... 详细信息

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查表、中文版多维度疲乏自评量表、Barthel指数、抑郁自评量表进行调查。结果共发放260份问卷,回收有效问卷241份,问卷有效回收率为92.7%(241/260)。241例库欣综合征患者的疲乏得分为58.00(46.00,64.00)分。65.1%(157/241)的库欣综合征患者患有疲乏,73.2%(115/157)的疲乏患者表现为多维度疲乏。单因素分析结果显示,不同文化水平、复发次数、自理能力、是否高血压、是否抑郁的库欣综合征患者疲乏得分差异有统计学意义(P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,抑郁是库欣综合征患者疲乏的危险因素(P<0.05)。结论库欣综合征患者疲乏需要引起关注,医护人员应重点关注库欣综合征患者的心理状况,鼓励其积极应对,降低其抑郁水平,以改善患者的疲乏。

关键词：库欣综合征疲乏影响因素现况调查

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护理本科生应急处置团队合作能力认知及培养需求的质性研究

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中华现代护理杂志 2024年第33期30卷 4520-4525页

作者：魏丹吴欣娟王晓杰陈洁张东颖张蒙张嘉璐史迪罗红波李红艳王巍梁晓英王天一张宁薄海欣中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院日间医疗中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医院产科二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇科肿瘤中心二病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症监护室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144

目的深入了解当前护理本科生对应急处置团队合作能力的认知水平和培养需求,为今后构建护理本科生应急处置团队合作能力培养课程提供参考。方法采用目的抽样法,于2023年9—10月选取北京协和医学院、北京中医药大学和北京城市学院3所高校... 详细信息

目的深入了解当前护理本科生对应急处置团队合作能力的认知水平和培养需求,为今后构建护理本科生应急处置团队合作能力培养课程提供参考。方法采用目的抽样法,于2023年9—10月选取北京协和医学院、北京中医药大学和北京城市学院3所高校的15名大四护理本科生为研究对象,对其进行半结构式访谈,采用Colazizzi 7步主题分析法归纳并提炼主题。结果共提炼出应急处置认知及能力不足、应急处置团队合作培养欠缺、需要系统完善的培养课程3个主题。结论学校及医院等培养单位应通力合作,系统开发护理本科生应急处置团队合作培养课程,对本科阶段的护生进行能力培养,为高质量应急处置护理队伍储备人才。

关键词：大学生护理应急处置团队合作认知培养需求质性研究

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SLCO2A1基因相关慢性肠病临床特点及遗传学特征分析

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中华内科杂志 2021年第1期60卷 45-50页

作者：王强徐蕙李玥刘雅萍吴东周炜洵杨红夏维波钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科 100730 中国医学科学院基础医学研究所医学遗传学系北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730

目的:总结分析SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)的临床特点及遗传学特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年12月北京协和医院收治的5例CEAS的病例,分析其临床表现、实验室检查、影像学及内镜检查、治疗转归以及家系特点和基因检测结果。... 详细信息

目的:总结分析SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)的临床特点及遗传学特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年12月北京协和医院收治的5例CEAS的病例,分析其临床表现、实验室检查、影像学及内镜检查、治疗转归以及家系特点和基因检测结果。结果:5例患者均为男性,胃肠道症状在青春期后出现。主要表现为腹痛、腹泻、间歇性黑便或便血、不全肠梗阻,以及贫血、低白蛋白血症、低钾血症。除食管外的全胃肠道均可受累,以胃及回肠为最常见。小肠病变特征为多发浅溃疡并肠腔狭窄,累及黏膜层及黏膜下层。5例患者均伴发原发性肥厚性骨关节病,1例伴发骨髓纤维化及胸导管发育异常。基因检测提示5例患者均为SLCO2A1基因纯合突变或复合杂合突变。炎症性肠病的常规治疗方法及COX-2抑制剂对该病无效。结论:CEAS是一种可广泛累及胃肠道的常染色体隐性遗传病,可伴发皮肤及骨骼受累,目前尚无特效治疗药物,临床上需注意与其他炎症性胃肠道疾病相鉴别。

关键词： SLCO2A1基因胃肠道骨关节病原发肥大性遗传学

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炎症性肠病伴发泌尿系结石的研究进展

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3987-3990页

作者：石钰洁李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

泌尿系结石是炎症性肠病患者的常见肠外表现,由于其高发生率及可引起反复尿路感染、肾功能不全、脓毒症等严重并发症,值得临床医生关注。本文对炎症性肠病患者中泌尿系结石的发生率、发生机制及其危险因素的研究进展进行综述,并提出临... 详细信息

泌尿系结石是炎症性肠病患者的常见肠外表现,由于其高发生率及可引起反复尿路感染、肾功能不全、脓毒症等严重并发症,值得临床医生关注。本文对炎症性肠病患者中泌尿系结石的发生率、发生机制及其危险因素的研究进展进行综述,并提出临床可行的预防及干预措施。

关键词：炎症性肠病肠外表现泌尿系结石

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美沙拉嗪相关红棕色尿色异常一例

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2021年第2期5卷 187-188页

作者：郑坤玉李玥顾莹珍杨尧政舒慧君左玲燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科二病房北京100730

美沙拉嗪(5-氨基水杨酸)用于治疗溃疡性结肠炎、轻度克罗恩病,其多以代谢物N-乙酰基-5-氨基水杨酸的形式通过肾脏快速代谢,少见肾损害及血尿,但在部分患者中发现口服后出现红棕色尿,此现象与其代谢物与水中清洁剂含有的残余次氯酸盐结... 详细信息

美沙拉嗪(5-氨基水杨酸)用于治疗溃疡性结肠炎、轻度克罗恩病,其多以代谢物N-乙酰基-5-氨基水杨酸的形式通过肾脏快速代谢,少见肾损害及血尿,但在部分患者中发现口服后出现红棕色尿,此现象与其代谢物与水中清洁剂含有的残余次氯酸盐结合有关。本文报道了1例美沙拉嗪相关尿色异常并进行文献复习。

关键词：溃疡性结肠炎美沙拉嗪 N-乙酰基-5-氨基水杨酸次氯酸盐尿色异常

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