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UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3:一个新的磷调节蛋白的调磷机制

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2012年第3期5卷 219-224页

作者：李楠李春霖夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 解放军总医院老年内分泌科北京100853

UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3(ppGalNacT3)是催化成纤维细胞生长因子23(FGF23)O-糖基化的起始酶,其编码基因GALNT3的突变可以导致以高磷酸盐血症及软组织钙化为特征的高磷酸盐血症型家族性肿瘤样钙化(HFTC)。磷是人体重要的矿物质... 详细信息

UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3(ppGalNacT3)是催化成纤维细胞生长因子23(FGF23)O-糖基化的起始酶,其编码基因GALNT3的突变可以导致以高磷酸盐血症及软组织钙化为特征的高磷酸盐血症型家族性肿瘤样钙化(HFTC)。磷是人体重要的矿物质,参与包括骨骼矿化在内的许多重要生理过程,磷代谢紊乱可以导致骨骼矿化障碍,引起骨软化、骨质疏松等代谢性骨病的发生。磷稳态的调节对骨骼健康有非常重要作用。本文就一个新近发现的磷调节相关蛋白ppGalNacT3的结构和功能进行综述,并试阐述其调节血磷的机制以及对骨骼矿化的影响。

关键词： UDP-N-乙酰-α-D-半乳糖氨基转移酶3 O-糖基化成纤维细胞生长因子23 磷稳态骨骼矿化

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α-硫辛酸注射液治疗2型糖尿病伴周围神经病变患者的疗效和安全性评价

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中国药物评价 2012年第1期29卷 51-53页

作者：袁涛段炼朱惠娟李乃适董颖越赵维纲邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部重点实验室北京100730

目的:观察评价α-硫辛酸治疗2型糖尿病周围神经病变的疗效和安全性。方法:2010年10月～2011年3月在我科入选2型糖尿病伴周围神经病变患者10例,在基础降糖治疗上加用静脉滴注α-硫辛酸注射液(ALA)600mg加入0.9%氯化钠溶液250mL中,1次/d,1... 详细信息

目的:观察评价α-硫辛酸治疗2型糖尿病周围神经病变的疗效和安全性。方法:2010年10月～2011年3月在我科入选2型糖尿病伴周围神经病变患者10例,在基础降糖治疗上加用静脉滴注α-硫辛酸注射液(ALA)600mg加入0.9%氯化钠溶液250mL中,1次/d,10～14天为一个疗程,缓慢静脉滴注,最大速度为每分钟50mgα-硫辛酸。评价神经病变症状和体征评分在治疗前后的变化,记录不良事件,并评价医生和患者的满意度。结果:入选10例2型糖尿病患者[男2例,女8例;年龄(63±6.3)岁;糖尿病病程(16.8±9.1)年;4例合并糖尿病视网膜病变,2例合并糖尿病肾病],全部按方案完成至少13天ALA治疗。治疗后平均TSS评分较治疗前显著降低(3.08±2.43vs5.41±3.22,=0.001)。各项神经症状治疗后的TSS评分均明显改第一作者袁涛善(p<0.05),包括刺痛、烧灼感、感觉异常和麻木。治疗有效率达70%(TSS评分减少≥30%)。医生和患者对疗效的满意率分别为100%和90%。研究过程中未观察到不良事件和严重不良事件。结论:治疗2型糖尿病伴周围神经病变应用α-硫辛酸注射液600mg/d,静脉点滴,连续10～14天,可以显著改善这些患者的神经病变症状,且具有良好的安全性。

关键词： α-硫辛酸糖尿病周围神经病变

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接受每日两次注射预混人胰岛素70/30治疗的2型糖尿病患者转换为预混赖脯胰岛素75/25或50/50治疗8周后血糖动态变化的比较

接受每日两次注射预混人胰岛素70/30治疗的2型糖尿病患者转换为预...

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中华医学会第十一次全国内分泌学学术会议

作者：李伟闵锐董亚秀李曾一孙琦李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的:比较每日两次注射预混人胰岛素70/30与两种不同的预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素75/25和50/50)对2型糖尿病患者血糖波动的影响。方法:入选19名2型糖尿病患者至少使用预混人胰岛素70/30(PHI70/30)注射90天以上(口服降糖药不限,试... 详细信息

目的:比较每日两次注射预混人胰岛素70/30与两种不同的预混胰岛素类似物(预混赖脯胰岛素75/25和50/50)对2型糖尿病患者血糖波动的影响。方法:入选19名2型糖尿病患者至少使用预混人胰岛素70/30(PHI70/30)注射90天以上(口服降糖药不限,试验期间不做剂量调整)(基线年龄60.6±8.9岁,病程14.1±8.3岁,HbAlc 7.4±0.7%),患者随机分为两组进行开放标签的交叉前后自身对照的研究。分别接受每日两

关键词：预混人胰岛素预混胰岛素类似物胰岛素剂量糖尿病患者动态变化

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8例家族性垂体性尿崩症患者临床特点分析与基因突变检测

8例家族性垂体性尿崩症患者临床特点分析与基因突变检测

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中华医学会第十一次全国内分泌学学术会议

作者：岑晶聂敏顾锋段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的:筛查家族性垂体性尿崩症与特发性垂体性尿崩症患者的相关致病基因并分析其临床特点,以明确遗传特征并指导临床诊治。方法:收集2008年至2012年在北京协和医院收治的5例临床诊断家族性垂体性尿崩症与4例诊断特发性垂体性尿崩症的患... 详细信息

目的:筛查家族性垂体性尿崩症与特发性垂体性尿崩症患者的相关致病基因并分析其临床特点,以明确遗传特征并指导临床诊治。方法:收集2008年至2012年在北京协和医院收治的5例临床诊断家族性垂体性尿崩症与4例诊断特发性垂体性尿崩症的患者及其家系成员的病史资料与外周静脉血标本。采用回顾性研究的方法分析遗传性尿崩症患者的临床

关键词：垂体性尿崩症特发性家族性基因突变检测临床特点分析

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肿瘤性骨软化症的诊治进展

肿瘤性骨软化症的诊治进展

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中华医学会第十一次全国内分泌学学术会议

作者：邢小平姜艳夏维波李梅王鸥胡莹莹刘怀成周学瀛孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

肿瘤性骨软化症(Tumor induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加,造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为乏力、骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍,显著影响生活质量,切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解。TIO由Mc... 详细信息

肿瘤性骨软化症(Tumor induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加,造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为乏力、骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍,显著影响生活质量,切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解。TIO由McCance在1947年首次描述,1959年Prader等人最先报告肿瘤是骨软化症的致病因素,肿瘤切除后,病情缓解。1980

关键词：肿瘤性骨软化症低血磷性骨软化症间叶组织

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替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

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中华医学会糖尿病学分会第十六次全国学术会议

作者：张茜肖新华黎明李文慧于淼张化冰孙晓方茅李莉向红丁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室

目的旨在研究替米沙坦对糖尿病大鼠24 h尿蛋白、血肌酐、肌酐清除率（Ccr）和血尿素氮（BUN）等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨替米沙坦改善肾功能的机制。方法30只SD大鼠,其中随机选取10只为正常对照组（给予等体积生理盐水）... 详细信息

目的旨在研究替米沙坦对糖尿病大鼠24 h尿蛋白、血肌酐、肌酐清除率（Ccr）和血尿素氮（BUN）等相关代谢指标的影响,且应用基因芯片探讨替米沙坦改善肾功能的机制。方法30只SD大鼠,其中随机选取10只为正常对照组（给予等体积生理盐水）。选用20只大鼠,采用STZ法制备糖尿病模型,而后将16只造模成功的糖尿病大鼠随机分为替米沙坦治疗组(给予10 mg·kg·d

关键词：糖尿病大鼠尿蛋白替米沙坦肾脏功能

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替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

替米沙坦改善糖尿病大鼠肾脏功能机制研究

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中华医学会糖尿病学分会第十五次全国学术会议