检索结果-内蒙古大学图书馆

生殖医学杂志 2022年第5期31卷 619-624页

作者：赵静邓成艳熊巍陶陶王雪王含必郁琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 阜阳市人民医院生殖医学科阜阳236000

目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)对生育的影响及其在体外受精-胚胎移植(IVF-ET)治疗中的特点。方法回顾性分析2014年7月至2021年5月北京协和医院辅助生殖中心收治的6例CAH合并不孕患者的一般资料、IVF-ET助孕的治疗经过及妊娠结局... 详细信息

目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)对生育的影响及其在体外受精-胚胎移植(IVF-ET)治疗中的特点。方法回顾性分析2014年7月至2021年5月北京协和医院辅助生殖中心收治的6例CAH合并不孕患者的一般资料、IVF-ET助孕的治疗经过及妊娠结局。结果4例患者在IVF-ET前诊断CAH,2例在治疗不孕过程中确诊为非经典型CAH(NCCAH)。6例患者均经内分泌科协助诊治,予口服糖皮质激素控制激素水平至满意后进入IVF周期。6例患者扳机日孕酮水平为(10.13±10.17)nmol/L(1.49~35.52 nmol/L),共进行了8个有效取卵周期,4个周期行新鲜胚胎移植,妊娠结局为:2例次未孕,2例次临床妊娠(1例次早期流产、1例次足月生产);行择期冻融胚胎移植(FET)时6个周期完成FET,妊娠结局为:1例次未孕,1例次生化妊娠,4例次临床妊娠(3例次早期流产、1例次足月生产)。结论CAH患者备孕前应积极治疗基础疾病至激素控制满意后进行IVF-ET治疗,可以获得成功妊娠,但仍可能有较高的流产率。

关键词：先天性肾上腺皮质增生症体外受精-胚胎移植冻融胚胎移植孕酮

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儿童糖原累积病Ⅱ型诊断及治疗中国专家共识

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中华儿科杂志 2021年第6期59卷 439-445页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会医学遗传学分会中华医学会儿科学分会罕见病学组北京医学会医学遗传学分会北京罕见病诊疗与保障学会中国罕见病联盟邱正庆罗小平傅君芬不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系武汉430030 浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310051

糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同,症状复杂,早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关... 详细信息

糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同,症状复杂,早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上,结合近10年来国内外有关儿童糖原累积病Ⅱ型的最新诊治研究进展及相关中国专家的临床经验总结,制定了适合中国国情的儿童糖原累积病Ⅱ型诊治专家共识。

关键词：中华医学会发病年龄糖原累积病溶酶体贮积症专家共识儿科学分会诊治研究临床经验总结

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早期子宫内膜癌和子宫内膜非典型增生患者保守治疗后的IVF-ET治疗结局

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生殖医学杂志 2021年第1期30卷 1-6页

作者：肖亚玲孙正怡王雪甄璟然郁琦邓成艳周远征王含必中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心北京100730

目的分析早期子宫内膜癌和子宫内膜非典型增生患者应用保留生育功能治疗并放置左炔诺孕酮宫内节育系统(曼月乐)后进行IVF-ET助孕的临床情况和胚胎体外培养结局。方法收集经保守治疗后完全缓解,于2017年10月至2020年4月期间转诊至我院生... 详细信息

目的分析早期子宫内膜癌和子宫内膜非典型增生患者应用保留生育功能治疗并放置左炔诺孕酮宫内节育系统(曼月乐)后进行IVF-ET助孕的临床情况和胚胎体外培养结局。方法收集经保守治疗后完全缓解,于2017年10月至2020年4月期间转诊至我院生殖中心进行辅助生殖治疗的34例早期子宫内膜癌和子宫内膜非典型增生患者资料共57个IVF周期作为研究组,根据年龄、BMI、不孕原因、促排卵方案等在同时期匹配114个子宫内膜正常的IVF周期作为对照组。比较两组患者的基本资料、促排卵情况和胚胎体外培养情况。结果两组患者基本资料中年龄、BMI、不孕年限、基础激素水平(FSH、E2、PRL、LH)均无显著差异(P>0.05),仅研究组基础睾酮(T)水平显著低于对照组[(1.16±0.72)nmol/L vs.(1.71±0.68)nmol/L,P<0.001]。研究组较对照组Gn起始剂量[(271.2±56.3)U vs.(247.0±63.7)U]和总量[(3534.4±1263.3)U vs.(3104.9±1282.2)U]显著增高(P<0.05),研究组HCG日内膜厚度较对照组薄[(7.07±2.08)mm vs.(11.57±2.38)mm,P<0.05];两组间Gn天数无显著差异(P>0.05);HCG日激素水平除FSH无显著差异(P>0.05)外,其他所检测的激素水平(E 2、P、T、LH)在研究组均显著低于对照组(P<0.05)。两组间获卵数[(9.0±5.8)vs.(10.4±6.4)]、MII卵数[(7.9±5.4)vs.(9.1±6.1)]、受精率(90.42%vs.90.50%)、卵裂率(99.75%vs.99.26%)和优质胚胎率(10.37%vs.10.58%)均无显著差异(P>0.05);研究组囊胚形成率显著高于对照组(47.41%vs.40.75%,P<0.05)。34位患者中有19位进行了共27个周期的冻融胚胎移植,每移植周期的妊娠率为44.4%(12/27),累积妊娠率为63.2%(12/19)。结论子宫内膜病变保守治疗后体外受精过程与其他患者类似,对于存在不孕病史的早期子宫内膜癌和子宫内膜非典型增生患者,保守治疗后体外受精-胚胎移植可以提供可靠的生育结局。

关键词：早期子宫内膜癌子宫内膜非典型增生左炔诺孕酮宫内缓释系统辅助生殖体外受精

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X连锁肢端肥大性巨人症的发病机制及临床诊疗进展

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中华内分泌代谢杂志 2020年第11期36卷 975-978页

作者：陈美平朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室转化医学中心100730

X连锁肢端肥大性巨人症(X-LAG)综合征是新近描述的由于Xq26.3微重复和G蛋白偶联受体101(GPR101)突变导致的早发性巨人症。与其他原因所致巨人症不同,X-LAG综合征发病年龄早,且具有特殊的组织病理学表现和严重的临床表型,早期识别、诊断... 详细信息

X连锁肢端肥大性巨人症(X-LAG)综合征是新近描述的由于Xq26.3微重复和G蛋白偶联受体101(GPR101)突变导致的早发性巨人症。与其他原因所致巨人症不同,X-LAG综合征发病年龄早,且具有特殊的组织病理学表现和严重的临床表型,早期识别、诊断和临床管理尤为重要且极具挑战性,本文对目前已有关于X-LAG综合征的研究进展进行综述,以期为该病机制的进一步研究和临床诊疗提供理论依据。

关键词：连锁肢端肥大性巨人症 G蛋白偶联受体101 巨人症垂体瘤突变

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Turner综合征中额外小标记染色体的临床意义探索

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生殖医学杂志 2021年第3期30卷 297-303页

作者：郭苗陈洁罗敏邓姗田秦杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心北京100730

目的总结额外小标记染色体(sSMC)阳性的Turner综合征(TS)患者的临床特征,探讨其临床意义。方法回顾性分析1984年2月至2020年7月北京协和医院收治的244例性发育异常患者的临床资料,包括年龄、社会性别、主诉、现病史(除主要症状及诊治病... 详细信息

目的总结额外小标记染色体(sSMC)阳性的Turner综合征(TS)患者的临床特征,探讨其临床意义。方法回顾性分析1984年2月至2020年7月北京协和医院收治的244例性发育异常患者的临床资料,包括年龄、社会性别、主诉、现病史(除主要症状及诊治病程外,还关注生长发育情况及智力状况)、既往史、体格检查(包括TS的相应体征)、专科检查(第二性征发育、外生殖器发育、阴道检查)、辅助检查(染色体核型、性激素检测、超声检查)、手术情况及术后病理。结果(1)244例性发育异常患者中有69例TS患者,其中sSMC阳性患者13例(占TS的18.8%),就诊年龄为3~28岁,平均年龄(14.3±6.4)岁,均具有典型的TS临床表现,但其中4例有外生殖器性别模糊。(2)10例≥10岁患者的激素水平如下:FSH水平高于正常值;E2水平除2例在正常值范围外,其余均低于正常值;除2例睾酮水平升高外,其余均下降。(3)13例sSMC阳性患者中11例进行了SRY基因检测,其中SRY阳性10例(90.9%),SRY阴性1例(9.1%)。10例sSMC和SRY阳性患者中,雄激素升高并同时伴有多毛及阴蒂增大患者2例,单纯阴蒂增大者2例。(4)9例sSMC和SRY阳性患者行性腺切除术,术后病理显示1例(11.1%)出现肿瘤,左侧为性腺母细胞瘤伴原位精原细胞瘤,右侧为原位精原细胞瘤。结论sSMC阳性TS患者检测发现SRY阳性率达90.9%,且该类患者性腺肿瘤发生风险明显增高,临床推荐sSMC阳性患者应常规行SRY检测,对于SRY阳性患者应尽早行双侧性腺切除术,预防肿瘤的发生。

关键词：性发育异常 Turner综合征 +mar sSMC

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复方短效口服避孕药应用于异常子宫出血患者的血栓风险考量-从一例用药止血后合并急性心梗病例谈起

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生殖医学杂志 2023年第1期32卷 130-132页

作者：夏萍田秦杰福建省立医院南院、福建省立医院金山院区福州350001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科学系妇科内分泌与生殖中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

复方短效口服避孕药(COC)是全球女性常用的避孕用药,也是临床异常子宫出血的紧急止血与长期管理用药之一。虽然COC中合成的雌孕激素对静脉血栓或急性心肌梗塞、脑卒中等动脉血栓形成有一定的负面影响,但随着新型COC中雌激素含量的减少... 详细信息

复方短效口服避孕药(COC)是全球女性常用的避孕用药,也是临床异常子宫出血的紧急止血与长期管理用药之一。虽然COC中合成的雌孕激素对静脉血栓或急性心肌梗塞、脑卒中等动脉血栓形成有一定的负面影响,但随着新型COC中雌激素含量的减少及孕激素结构的改变,单纯COC致血栓形成事件已相对少见,总体临床获益远优于其弊端。对于有遗传血栓倾向或合并高龄、高血压、糖尿病、吸烟、免疫性疾病、血管结构异常等获得性血栓高危因素的女性,应正视其血栓风险,慎用COC。而对于一些临床罕见的血栓事件,往往是多因素作用的结果,应全面分析原因、进行评估,不应以偏概全,而丧失一个重要的治疗方法。本文报道的1例青春期异常子宫出血合并冠脉起源异常,使用COC止血后出现急性心肌梗塞,并非COC相关的血栓事件。通过对该病例的报道和分析,对临床使用COC止血后出现的并发症诊断及安全性考量提供一定的参考。

关键词：复方短效口服避孕药急性心肌梗塞静脉血栓

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骨质疏松症药物治疗的必由之路:长程序贯治疗

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2021年第5期14卷 441-446页

作者：李梅章振林夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海200233

随着社会人口老龄化,我国骨质疏松症患病率急剧攀升。有效防控骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对于减轻疾病对国民健康和社会经济的危害具有重要意义。目前骨质疏松症治疗药物主要包括骨吸收抑制剂、骨形成促进剂和双重作用药物,... 详细信息

随着社会人口老龄化,我国骨质疏松症患病率急剧攀升。有效防控骨质疏松症,减少骨质疏松性骨折发生率,对于减轻疾病对国民健康和社会经济的危害具有重要意义。目前骨质疏松症治疗药物主要包括骨吸收抑制剂、骨形成促进剂和双重作用药物,上述药物长程序贯治疗能够持续增加骨密度、降低骨折风险,是骨质疏松症药物治疗的必然趋势,但基于骨折风险的科学序贯治疗方案仍需深入探索。

关键词：骨质疏松症骨吸收抑制剂骨形成促进剂序贯治疗

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人工智能骨龄系统提高西藏放射科医师骨龄判读的准确性

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医学影像学杂志 2023年第11期33卷 2061-2065页

作者：拉巴顿珠次旦旺久边巴次仁王凤丹陈适李正吴红次旦旺姆潘慧银武金征宇西藏自治区人民医院放射科西藏拉萨850000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 杭州依图医疗科技有限公司浙江杭州310000 西藏自治区人民医院儿科西藏拉萨850000 西藏自治区人民医院儿保科西藏拉萨850000

目的探讨在人工智能(artificial intelligence,AI)骨龄系统辅助下评估骨龄的准确性。方法选取4~18岁儿童的左手腕部X线摄影片作为骨龄片,以北京协和医院2位专家依据Greulich-Pyle(GP)图谱法共同阅片的骨龄作为参考标准。2位来自西藏自... 详细信息

目的探讨在人工智能(artificial intelligence,AI)骨龄系统辅助下评估骨龄的准确性。方法选取4~18岁儿童的左手腕部X线摄影片作为骨龄片,以北京协和医院2位专家依据Greulich-Pyle(GP)图谱法共同阅片的骨龄作为参考标准。2位来自西藏自治区人民医院的藏族放射科医师(R1和R2),分别在有无AI骨龄系统辅助的情况下进行GP图谱法骨龄判读。采用平均绝对偏差(mean absolute deviation,MAD)、Bland-Altman图和配对t检验对AI辅助前后的骨龄判读结果进行统计分析。结果共纳入390例儿童,其中藏族305例,汉族85例,平均年龄(11.6±4.9)岁。R1和R2判读骨龄的准确率由辅助前的90.3%和90.8%提高到AI辅助后的98.7%和97.4%,MAD由0.46岁和0.50岁降至AI辅助后的0.19岁和0.26岁,Bland-Altman图95%置信区间由1.35~1.58岁和1.15~1.40岁缩小至AI辅助后的0.61~0.73岁和0.87~1.02岁。R1和R2的骨龄判读结果在AI辅助前后差异有统计学意义(P≤0.001)。结论AI骨龄系统能提高判读骨龄的准确性,接近骨龄判读经验丰富的专家水平。

关键词：骨龄人工智能 X线摄影

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生长激素改善不孕女性IVF助孕结局的系统评价

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中国循证医学杂志 2020年第4期20卷 418-425页

作者：侯海燕秦琰郁琦甄璟然胡春秀王蕊陈娟李银丹中国人民武装警察部队特色医学中心生殖医学科天津300162 中国医学科学院北京协和医学院北京100036 中国医学科学院北京协和医院妇科内分泌与生殖中心北京100036

目的系统评价体外受精(IVF)周期联合使用生长激素(GH)对助孕结局的影响。方法计算机检索CBM、WanFang Data、CNKI、VIP、PubMed、EMbase、Web of Science和The Cochrane Library数据库,搜集IVF周期联合使用GH对助孕结局影响的随机对照试... 详细信息

目的系统评价体外受精(IVF)周期联合使用生长激素(GH)对助孕结局的影响。方法计算机检索CBM、WanFang Data、CNKI、VIP、PubMed、EMbase、Web of Science和The Cochrane Library数据库,搜集IVF周期联合使用GH对助孕结局影响的随机对照试验(RCT),检索时限均为建库至2019年10月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果最终纳入10个RCT,包括691例不孕女性。Meta分析结果显示不孕女性IVF助孕周期联合使用GH,可增加卵巢低反应患者的获卵数[MD=1.58,95%CI(1.29,1.87),P<0.00001]、MⅡ期卵母细胞数[MD=2.26,95%CI(1.77,2.74),P<0.00001],提高其种植率[RR=1.20,95%CI(1.02,1.40),P=0.03]、临床妊娠率[RR=1.46,95%CI(1.08,1.98),P=0.01]和活产率[RR=1.62,95%CI(1.05,2.51),P=0.03]。但两组在受精率[RR=1.00,95%CI(0.92,1.08),P=0.18]、流产率[RR=1.44,95%CI(0.65,3.17),P=0.37]和不良事件发生情况方面的差异无统计学意义。结论当前证据表明,GH可部份改善卵巢低反应、高龄或既往IVF失败患者IVF周期的助孕结局。受纳入研究数量和质量的限制,上述结论需要更多高质量研究予以验证。

关键词：生长激素体外受精 IVF 活产率卵巢低反应系统评价 Meta分析随机对照试验

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支气管类癌导致青少年异位促肾上腺皮质激素综合征一例

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中华内科杂志 2020年第8期59卷 638-641页

作者：马明磊余洁刘艺文吕璐马池发刘赫赵维纲张化冰平凡李伟李玉秀许岭翎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨... 详细信息

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm),氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(18FDG-PET/CT)及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6),虽SUV不高,仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌,术后ACTH、血皮质醇显著下降,患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因,正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时,68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

关键词：库欣综合征 ACTH综合征,异位青少年类癌瘤

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