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主题

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  • 7 篇 临床特征
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  • 6 篇 横断面研究
  • 6 篇 系统性硬化症
  • 6 篇 系统性
  • 6 篇 发病机制
  • 5 篇 胰腺肿瘤
  • 5 篇 免疫检查点抑制剂
  • 5 篇 危险因素
  • 5 篇 结缔组织病

机构

  • 99 篇 中国医学科学院北...
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  • 5 篇 中国医学科学院基...

作者

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语言

  • 288 篇 中文
检索条件"机构=中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室信息中心"
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妊娠晚期垂体生长激素腺瘤1例
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中华神经外科杂志 2022年 第12期38卷 1268-1270页
作者: 于娜 姚勇 邓侃 幸兵 王旭倩 冯逢 马良坤 邓成艳 段炼 朱惠娟 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心北京100730
垂体生长激素(GH)腺瘤分泌过多的GH,如合并妊娠可能增加妊娠相关并发症的发生风险.2021年9月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院垂体疑难学科会诊中心收治1例妊娠晚期垂体GH腺瘤患者,其以面容改变、妊娠期视功能下降为主... 详细信息
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囊性纤维化靶向治疗应用现状
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中华结核和呼吸杂志 2024年 第6期47卷 589-597页
作者: 陈俏灵 周王继 王亚齐 潘思琪 何苗 郑海霞 刘雅萍 徐凯峰 田欣伦 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科 北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室 北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施 北京100730
囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息
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年龄对系统性硬化临床表现的影响
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中华风湿学杂志 2022年 第5期26卷 323-328页
作者: 刘司瑶 侯月盈 周佳鑫 侯勇 李梦涛 赵久良 王迁 徐东 曾小峰 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730
目的探讨不同发年龄SSc患者的临床表现实验室特征。方法纳入中国风湿数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变... 详细信息
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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析
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中华风湿学杂志 2022年 第5期26卷 298-303页
作者: 何慧琳 张莉 吴婵媛 杨华夏 徐东 曾小峰 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730
目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息
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颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号临床症状的相关性
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中国脑血管杂志 2021年 第6期18卷 384-394页
作者: 范晓媛 来志超 林天烨 有慧 左真涛 冯逢 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心
目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(... 详细信息
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皮肤不良反应作为免疫检查点抑制剂治疗的挑战:研究进展与未来方向
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中国皮肤性学杂志 2024年 第12期38卷 1305-1311页
作者: 王燕 左亚刚 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related a... 详细信息
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不孕症合并卵巢源性内分泌功能肿瘤的诊治
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中国实用妇科与产科杂志 2024年 第6期40卷 623-625页
作者: 张婉玉 邓成艳 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院妇科内分泌与生殖中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家妇产疾病临床医学研究中心 北京100730
卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经... 详细信息
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MRKH综合征临床研究新进展
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中华妇产科杂志 2022年 第10期57卷 793-796页
作者: 段佳丽 陈娜 朱兰 中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。... 详细信息
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食物过敏的变应原组分诊断进展
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中华实用儿科临床杂志 2021年 第12期36卷 897-901页
作者: 王子熹 孙劲旅 王良录 北京协和医院变态反应科 中国医学科学院北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室过敏性疾病精准诊疗北京市重点实验室北京100730
免疫球蛋白E(IgE)介导的食物过敏是全球共同面对的健康问题,我国的食物过敏发率也在逐年升高。传统的特异性IgE抗体(sIgE)检测方法是基于完整变应原提取物的体内和体外检测,特异性敏感性较低,提供的诊断信息有限,临床确诊食物过敏... 详细信息
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高信号血管征与颈动脉内膜切除术后脑过度灌注的相关性研究
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中国脑血管杂志 2023年 第11期20卷 721-729页
作者: 李冬雪 范晓媛 来志超 李康 有慧 李明利 左真涛 刘暴 冯逢 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院、协和转化医学中心放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心
目的探讨术前T2-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高信号血管征(HVS)是否可以预测颈动脉内膜切除术(CEA)后脑过度灌注的发生。方法前瞻性连续入组2020年7月至2022年2月就诊于北京协和医院血管外科同意接受CEA的重度颈动脉狭窄患者。所有患... 详细信息
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