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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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红细胞沉降率在系统性硬化病患者中的临床意义

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中华风湿病学杂志 2024年第6期28卷 361-366页

作者：何慧琳周佳鑫侯勇徐东李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析系统性硬化病(SSc)患者ESR水平和临床表现的关系, 探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心(CRDC)数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断(分类)... 详细信息

目的分析系统性硬化病(SSc)患者ESR水平和临床表现的关系, 探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心(CRDC)数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断(分类)标准或2013年ACR/EULAR制定的SSc诊断(分类)标准, 对其临床特征、实验室检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布采用t检验。不符合正态分布以M(Q1, Q3)表示, 采用秩和检验。计数资料以采用χ^(2)检验或Fisher精确检验, 筛选出有统计学意义指标作为自变量进行二元logistic回归分析, P<0.05为差异有统计学意义。结果北京协和医院单中心共有308例SSc患者入组, 其中女性280例(90.9%), 平均年龄(47±12)岁。104例患者ESR升高。SSc合并ESR升高的患者合并肺间质病变(80.8%与67.6%, χ^(2)=5.89, P=0.015)、肺动脉高压(31.7%与21.1%, χ^(2)=4.20, P=0.040)、肌炎(26.9%与15.7%, χ^(2)=5.54, P=0.019)更常见。实验室检查中, SSc合并ESR升高的患者贫血更多见;CK、高敏CRP、IgA升高和IgG升高更多见, IgA、IgG数值更高;抗体检查中抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗干燥综合征抗原A抗体(抗SSA)、抗干燥综合征抗原B抗体(抗SSB抗体)阳性更多见, 抗拓朴异构酶抗体(抗Scl70抗体)阳性更少见(P<0.05)。多因素回归分析结果提示IgG升高[B值=1.733, OR值(95%CI)=5.657(2.839, 11.272), P<0.001]、贫血[B值=1.083, OR值(95%CI)=2.952(1.376, 6.333), P=0.005)]、抗SSA抗体阳性[B值=1.665, OR值(95%CI)=5.287(2.367, 11.809), P<0.001]是SSc合并ESR升高的独立相关因素, 其中IgG升高和抗SSA抗体阳性是强相关因子。结论 SSc患者ESR升高更多见于合并贫血、IgG升高和抗SSA抗体阳性的患者, 可能与疾病活动相关, 对这类患者长期随访以观察预后有助于指导临床医生的治疗选择。

关键词：硬皮病系统性红细胞沉降率合并症危险因素

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MUC16:肿瘤治疗新靶点

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 452-459页

作者：高茹云娄宁韩晓红石远凯国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中... 详细信息

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中常见升高。CA125是卵巢上皮癌诊断和监测复发最常用的血清学生物标志物。MUC16在多种肿瘤中高表达,可以与半乳糖凝集素-1/3(galectin-1/3)、间皮素、唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素-9(sialic acid-binding immunoglobulin-type lectins-9,Siglec-9)等配体结合,通过多种肿瘤相关信号通路,对肿瘤发生发展、迁移侵袭及肿瘤免疫具有重要作用。靶向MUC16的治疗方式已经取得一定成效,相关临床前研究以及临床试验正在进行当中,MUC16可能是一个有潜力的肿瘤治疗新靶点。本文重点阐述MUC16在肿瘤发生发展中的作用,关注其在肿瘤治疗中的研究现状,为后续靶向MUC16的肿瘤治疗研究提供参考。

关键词： MUC16 肿瘤治疗粘蛋白免疫治疗靶向治疗

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从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案--来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 169-173页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)已逐渐成为我国常见的慢性自身免疫性疾病。据估计,目前我国SLE患者约100万人,具有患者人数多、病情重、并发症发生率高、社会与经济负担重以及对生育影响大的特点。由于我国风湿免疫... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)已逐渐成为我国常见的慢性自身免疫性疾病。据估计,目前我国SLE患者约100万人,具有患者人数多、病情重、并发症发生率高、社会与经济负担重以及对生育影响大的特点。由于我国风湿免疫病学科建设起步晚,全国发展极不均衡,风湿免疫病专业从业人员在数量和质量上均不能满足SLE患者的需求,导致我国SLE诊治的规范化程度不足,患者的临床缓解率和长期存活率均低于世界发达国家。此外,由于SLE患者缺乏对疾病的正确认知,目前我国尚缺乏完善的慢病管理体系,造成SLE患者治疗依从性低、治疗效果差的现状。因此,通过覆盖全国的SLE诊治协作网,充分发挥国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的引领作用,促进风湿免疫病专科发展,建立完善的慢病管理体系,充分利用国家发展风湿免疫科的相关政策,促进临床与基础研究成果的快速转化以及开展高质量的临床研究是可能的解决方案。

关键词：系统性红斑狼疮年度报告慢病管理疾病负担学科建设

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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2022中国系统性红斑狼疮患者生殖与妊娠管理指南

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1184-1205页

作者：无刘俊涛曾小峰国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心国家妇产疾病临床医学研究中心中国风湿免疫病相关生殖及妊娠研究委员会国家风湿病数据中心中国系统性红斑狼疮研究协作组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病。随着诊治水平的提高,SLE患者的存活率已显著升高,但妊娠仍是SLE患者面临的重要挑战之一。加强SLE患者生殖与妊娠管理、规范SLE患者围妊娠期监测与治疗已迫在眉睫。本指南由国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病。随着诊治水平的提高,SLE患者的存活率已显著升高,但妊娠仍是SLE患者面临的重要挑战之一。加强SLE患者生殖与妊娠管理、规范SLE患者围妊娠期监测与治疗已迫在眉睫。本指南由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、国家妇产疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组、中国风湿免疫病相关生殖及妊娠研究委员会联合发起,以临床问题为导向,经过多轮临床、方法学专家论证及遴选,最终形成13条亟待解决的临床问题,结合循证医学证据及专家意见给出指南推荐意见,旨在提高SLE患者妊娠成功率,降低母婴病死率。

关键词：红斑狼疮系统性生殖妊娠指南

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痛风诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1068-1076页

作者：徐东朱小霞邹和建林禾赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 福建省立医院风湿免疫科福州350013 不详

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛... 详细信息

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛风的诊断、治疗时机和治疗方案,以减少误诊和漏诊。对患者短期与长期治疗予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：痛风高尿酸血症诊断治疗预后

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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规范使用B细胞靶向治疗药物势在必行

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中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 702-705页

作者：田新平张上珠李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,... 详细信息

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,B细胞靶向药物呈现出新药物越来越多、适用疾病谱越来越广的态势,必将成为未来风湿免疫病治疗的最活跃的领域之一。但是,目前在我国还存在对这类药物的认识不足、适用剂量不规范、使用周期不足、使用时机不准确、对安全性过度担心以及缺乏相关研究等现象,因此,规范B细胞靶向药物的使用势在必行。因此国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织和领导拟定了我国首个B细胞靶向药物使用共识,该共识将会对我国B细胞靶向治疗药物在临床中的规范使用起到重要的指导意义。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物述评

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