检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2023年第2期2卷 191-209页

作者：中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会刘洁晋红中不详中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

蕈样肉芽肿(MF)是原发于记忆性辅助T细胞的皮肤淋巴瘤。典型的MF皮损具有典型的3期表现,早期为斑片,逐渐形成浸润性斑块,晚期可出现肿瘤、红皮病,也可能累及淋巴结和其他脏器,自然病程可达数十年。MF早期诊断困难,需要定期随访、重复活... 详细信息

蕈样肉芽肿(MF)是原发于记忆性辅助T细胞的皮肤淋巴瘤。典型的MF皮损具有典型的3期表现,早期为斑片,逐渐形成浸润性斑块,晚期可出现肿瘤、红皮病,也可能累及淋巴结和其他脏器,自然病程可达数十年。MF早期诊断困难,需要定期随访、重复活检,并结合临床表现、组织病理、免疫表型、分子生物学进行综合判断。MF患者的治疗应根据分期决定,早期MF可选择外用药物、光疗、放疗等皮肤定向治疗,晚期MF或复发难治性早期MF需进行系统治疗,系统治疗均可联合皮肤定向治疗以缓解症状。多学科诊疗模式对于MF患者的管理十分重要,在制订治疗方案时应由多学科诊疗团队对患者进行整体评估,充分权衡可能的获益、患者耐受性及治疗副反应,以延缓疾病进展,改善患者生活质量。本指南参考国外国内的最新研究成果,结合中国的实际情况和专家经验制定,旨在规范中国MF的诊断、治疗与管理流程。

关键词：蕈样肉芽肿诊断治疗管理指南

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老年类风湿关节炎的研究进展

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 443-447页

作者：彭昭王迁康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床特点及实验室检查均有其独特性。EORA起病急,以全身大关节和近端关节受累为主,且类风湿因子的阳性率较低。此外,EORA患者临床合并症多,给治疗带来了更大的挑战。非甾体抗炎药物在老年患者中使用时不良反应风险增加,而传统合成改善病情的抗风湿药物对EORA和YORA患者有相同的疗效;生物改善病情的抗风湿药物在EORA患者中的安全性和有效性尚缺乏明确的研究证据。该文总结了EORA的流行病学、临床特征、临床并发症及治疗方法,旨在为EORA的有效管理提供科学的参考依据。

关键词：关节炎类风湿消炎药非甾类抗风湿药老年人

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单中心287周期夫精宫腔内人工授精临床结果分析

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生殖医学杂志 2023年第7期32卷 1030-1037页

作者：赵静苏果王含必张静阜阳市人民医院生殖医学科阜阳236000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨宫腔内人工授精(IUI)临床妊娠率的影响因素。方法回顾性分析自2019年1月至2022年7月在阜阳市人民医院生殖中心采用IUI助孕的287个周期不育夫妇的临床资料。分析女方年龄、女方体质量指数(BMI)、不育类型/年限、不育因素、首次IU... 详细信息

目的探讨宫腔内人工授精(IUI)临床妊娠率的影响因素。方法回顾性分析自2019年1月至2022年7月在阜阳市人民医院生殖中心采用IUI助孕的287个周期不育夫妇的临床资料。分析女方年龄、女方体质量指数(BMI)、不育类型/年限、不育因素、首次IUI时子宫内膜厚度(EMT)、卵泡发育方式、IUI时机、卵泡发育时间、IUI时成熟卵泡数目等对临床妊娠率的影响。结果共纳入287个IUI周期,其中55个周期获临床妊娠,临床妊娠率为19.16%。单因素分析结果显示:继发不育患者临床妊娠率显著高于原发不育患者(25.49%vs.15.68%,P<0.05);不育年限≤5年者临床妊娠率显著高于不育年限>5年者(20.45%vs.0%,P<0.05);经手术确诊合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症者临床妊娠率显著低于未被证实合并该症者(9.09%vs.21.55%,P<0.05);首次IUI时EMT>10 mm者临床妊娠率显著高于EMT<8 mm及EMT 8~10 mm者(23.91%vs.7.02%、21.74%,P<0.05);卵泡发育天数>12 d者临床妊娠率显著高于卵泡发育天数≤12 d者(22.96%vs.10.99%,P<0.05);在其他不育原因分组以及卵泡发育方式、授精次数、子宫内膜形态、成熟卵泡个数等方面分组比较,临床妊娠率均无统计学差异(P>0.05)。多因素分析表明:原发不育[OR=2.025,95%CI(1.096,3.743)]、合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症[OR=0.366,95%CI(0.137,0.979)]是IUI临床妊娠率的独立影响因素(P<0.05)。结论原发不育、合并Ⅰ~Ⅱ期子宫内膜异位症是IUI临床妊娠率的独立影响因素。不育年限≤5年、首次IUI时子宫内膜厚度>10 mm、卵泡发育天数>12 d时IUI临床妊娠率相对较高,而增加每周期授精次数不能提高IUI周期临床妊娠率。

关键词：宫腔内人工授精临床妊娠率影响因素

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低血清雌二醇水平下体外受精-胚胎移植成功妊娠后活产1例分析

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生殖医学杂志 2022年第7期31卷 975-978页

作者：陈欣王含必邓成艳郁琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系疑难重症及罕见病国家重点实验室国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

卵泡期血清雌二醇(E_(2))水平的升高是卵母细胞成熟的标志之一,低血清E_(2)水平常提示可能存在卵母细胞不成熟、质量差及妊娠率低等。本文报道1例多次IVF-ET失败的患者在控制性卵巢刺激(COS)过程中持续低血清E_(2)水平及低睾酮(T)水平... 详细信息

卵泡期血清雌二醇(E_(2))水平的升高是卵母细胞成熟的标志之一,低血清E_(2)水平常提示可能存在卵母细胞不成熟、质量差及妊娠率低等。本文报道1例多次IVF-ET失败的患者在控制性卵巢刺激(COS)过程中持续低血清E_(2)水平及低睾酮(T)水平状态下最终成功妊娠的诊治过程。

关键词：低雌二醇低睾酮控制性卵巢刺激体外受精-胚胎移植脱氢表雄酮

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冻融胚胎移植周期中人工周期内膜准备失败后改诱导/自然排卵周期内膜准备病例分析

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生殖医学杂志 2024年第9期33卷 1237-1241页

作者：刘思邈张婉玉熊巍甄璟然王雪孙正怡肖亚玲桂婷王含必邓成艳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系疑难重症及罕见病国家重点实验室国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

在冻融胚胎移植(FET)周期中,如果子宫内膜过薄,可能导致临床妊娠率降低。在临床工作中有极个别患者出现人工周期内膜准备无法达到理想子宫内膜厚度,但改用诱导/自然排卵周期后可以获得理想子宫内膜厚度的情况。我们回顾了4例在控制性卵... 详细信息

在冻融胚胎移植(FET)周期中,如果子宫内膜过薄,可能导致临床妊娠率降低。在临床工作中有极个别患者出现人工周期内膜准备无法达到理想子宫内膜厚度,但改用诱导/自然排卵周期后可以获得理想子宫内膜厚度的情况。我们回顾了4例在控制性卵巢刺激(COS)周期中子宫内膜厚度达到8 mm以上,而在后续人工周期内膜准备中内膜厚度不足8 mm而取消胚胎移植的病例资料,发现4例患者在人工周期失败后改为诱导/自然排卵周期准备内膜后,有3例患者子宫内膜厚度达到8 mm并行FET,其中2例获得活产、1例获得生化妊娠。因此,我们认为,对于在COS周期中子宫内膜厚度能够达到8 mm的患者,如进行人工周期准备子宫内膜失败,可尝试改用诱导/自然排卵周期。

关键词：冻融胚胎移植内膜准备方案薄型子宫内膜人工周期诱导/自然排卵周期

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皮肤罕见病团队工作进展与展望

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罕见病研究 2023年第2期2卷 153-156页

作者：吴超晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

皮肤罕见病种类繁多,诊疗研究相对匮乏。近年来,皮肤罕见病团队开展了一系列工作,包括牵头成立中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会、建立中国首个皮肤罕见病专科医联体、启动2项全国性皮肤罕见病诊疗协作项目、推进中央专项彩票公益金... 详细信息

皮肤罕见病种类繁多,诊疗研究相对匮乏。近年来,皮肤罕见病团队开展了一系列工作,包括牵头成立中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会、建立中国首个皮肤罕见病专科医联体、启动2项全国性皮肤罕见病诊疗协作项目、推进中央专项彩票公益金支持罕见病诊疗水平能力提升项目、探索皮肤罕见病多学科诊疗模式、举办皮肤罕见病学术会议及编撰皮肤罕见病专业书籍等。未来,将进一步完善皮肤罕见病远程会诊模式,研发皮肤罕见病人工智能辅助诊断系统,开展高质量临床研究,提升中国皮肤罕见病的整体诊治水平,惠及更多患者。

关键词：皮肤罕见病中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会罕见病专科医联体

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风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 946-953页

作者：张文李懿莎刘冬舟李娟苏娟王立张卓莉左晓霞赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心长沙410008 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科518020 南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心广州510515 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810001 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 不详

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在... 详细信息

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴国内外相关领域的指南、共识、诊疗经验的基础上制定了本规范,对风湿性疾病常用药物在备孕期、妊娠期和哺乳期的应用与注意事项提出建议,旨在规范风湿性疾病围妊娠期的药物使用。

关键词：风湿性疾病围妊娠期治疗

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H型高血压与脑小血管病总负荷及10年卒中发病风险的相关性研究

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实用心脑肺血管病杂志 2022年第12期30卷 29-34,52页

作者：张晓倩刘思睿刘朝曦范晓媛侯波有慧朱以诚马超冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京市100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组胚学系北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的探讨H型高血压与脑小血管病(CSVD)总负荷及10年卒中发病风险的相关性。方法回顾性选取2017年5月至2021年5月于北京协和医院参与遗体捐献队列研究的受试者376例,根据是否合并高血压和高同型半胱氨酸血症(HHcy)将其分为H型高血压组50... 详细信息

目的探讨H型高血压与脑小血管病(CSVD)总负荷及10年卒中发病风险的相关性。方法回顾性选取2017年5月至2021年5月于北京协和医院参与遗体捐献队列研究的受试者376例,根据是否合并高血压和高同型半胱氨酸血症(HHcy)将其分为H型高血压组50例、单纯HHcy组58例、单纯高血压组143例和对照组125例。收集受试者的临床资料、影像学检查指标,采用MRI评估CSVD总负荷,采用改良版Framingham卒中危险评分量表(mFSP)评估10年卒中发病风险。比较四组临床资料、影像学检查指标、CSVD总负荷为重度者占比及10年卒中发病风险,采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨CSVD总负荷的影响因素,采用多元线性回归分析探讨10年卒中发病风险的影响因素。结果四组年龄、男性占比、有吸烟史者占比、有饮酒史者占比、有糖尿病史者占比、有心房颤动史者占比、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、TC、HDL-C、同型半胱氨酸(Hcy)、维生素B12、侧脑室旁脑白质高信号(WMHs)Fazekas量表评分为3分者占比、脑深部WMHs Fazekas量表评分≥2分者占比、中重度WMHs检出率、血管周围间隙(PVSs)>10个者占比、腔隙灶检出率、CSVD总负荷为重度者占比、10年卒中发病风险比较,差异有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析结果显示,年龄、性别、吸烟史、SBP和H型高血压是CSVD总负荷的影响因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、吸烟史和H型高血压是CSVD总负荷的独立影响因素(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,年龄、性别、吸烟史、饮酒史、糖尿病史、心房颤动史、心血管病史、左心室肥厚史及合并高血压和HHcy情况是10年卒中发病风险的独立影响因素(P<0.05)。结论H型高血压患者影像学检查指标异常检出率、CSVD总负荷、10年卒中发病风险升高,H型高血压是CSVD总负荷及10年卒中发病风险的独立影响因素。

关键词： H型高血压大脑小血管疾病高同型半胱氨酸血症影响因素分析

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埃勒斯-当洛综合征临床诊疗的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第11期15卷 838-844页

作者：徐可欣李国壮邱贵兴吴志宏仉建国 DISCO(系统解析脊柱侧凸及相关合并症)协作组吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院医学研究中心北京100730 不详

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱... 详细信息

埃勒斯-当洛综合征(EDS)是一组具有临床和遗传异质性的结缔组织疾病,通常累及多系统,其患病率仍未完全明确。EDS共14个亚型,共同特征是关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱等,其临床特征和严重程度因亚型而异,包括反复关节脱位、脊柱侧凸、器官破裂、动脉夹层等。EDS的诊断较为复杂,且需与多种疾病进行鉴别诊断,许多患者长期无法得到诊断或被多次误诊。应对疑诊EDS的患者进行全身多系统的筛查与评估。对于达到诊断标准的患者,可进行遗传咨询明确诊断。EDS目前尚不能被完全治愈,其临床管理主要基于亚型和临床表现进行对症支持治疗和早期干预,多学科团队管理、心理支持和患者组织可以使患者获益。期待针对EDS的精准医疗给患者带来更高的生活质量和更长的生存期。本文主要就EDS的临床特点及诊疗研究进展进行综述。

关键词：埃勒斯-当洛综合征关节过度活动皮肤过度伸展组织脆弱结缔组织疾病

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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 23-30页

作者：王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南250021 重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科重庆401120 不详

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。

关键词：噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性自身免疫病自身炎症性疾病诊断治疗预后

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