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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 496-498页

作者：王莉枝李菁马国涛王立李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730 山西省心血管病医院老年医学科肾内风湿病区太原030024

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,... 详细信息

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,影像学提示“筛窦炎、肺结节”,疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善,转诊后查体发现心脏杂音,后续血培养阳性,心脏彩超示室间隔缺损及三尖瓣赘生物,最终确诊为感染性心内膜炎。

关键词：感染性心内膜炎血培养阳性抗中性粒细胞胞浆抗体心脏杂音 ANCA相关性血管炎筛窦炎胸痛心脏彩超

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前辈高山仰止,后学砥砺前行:北京协和医院变态(过敏)反应科历史追忆

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 485-488页

作者：王良录中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

现代变态反应学创建于1906年,是现代医学中为数不多的有明确创建时间和创建人的学科。1938年,北京协和医院耳鼻喉科泰斗张庆松教授到美国学习耳鼻喉科学,同时学习了变态反应学。1939年张庆松教授回国,筹建了国内第一个变态反应门诊。但1... 详细信息

现代变态反应学创建于1906年,是现代医学中为数不多的有明确创建时间和创建人的学科。1938年,北京协和医院耳鼻喉科泰斗张庆松教授到美国学习耳鼻喉科学,同时学习了变态反应学。1939年张庆松教授回国,筹建了国内第一个变态反应门诊。但1941年太平洋战争爆发后,北京协和医院被迫关闭,变态反应门诊也随之夭折。解放以后,医院的工作逐渐走上正轨。1952年,张庆松教授在叶世泰等人的协助下开始筹建变态反应科,经过3年多的筹备,于1956年正式创建了国内第一个变态反应专科。

关键词：变态反应学耳鼻喉科学变态反应科叶世泰现代医学创建人

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白塞综合征与结核感染的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 51-56页

作者：王洁敖懿源赵丽丹刘晓清郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医院感染科山西省人民医院风湿免疫科

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床... 详细信息

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床表现易造成临床诊断和鉴别的困难。同时,在治疗BS的过程中,使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂造成固有免疫和适应免疫缺陷,增加TB机会感染或再激活风险,对BS合并TB感染的诊疗提出了挑战。本文围绕BS和TB的发病机制及潜在相关性、临床表现要点、结核感染T细胞斑点试验(***)检验价值及治疗药物对TB感染再发风险进行讨论,重视BS在发生、发展中TB感染的问题,早期识别。

关键词：白塞综合征结核菌感染临床表现鉴别诊断

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5-羟色胺与系统性硬化症的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 209-214页

作者：何慧琳周佳鑫童薪宇赵锡海徐东曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 清华大学医学院北京100084 清华大学医学院生物医学影像研究中心北京100084

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分... 详细信息

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分析,同时进行5-HT检测。使用Spearman秩相关系数进行相关性分析,筛选出有统计学意义指标作为自变量进行线性回归分析。结果本研究共纳入30例SSc患者,女性27例(90%),SSc发病年龄(46.0±2.4)岁,其中16例(53.3%)患者为弥漫性皮肤型系统性硬化症(dcSSc)。相关分析示男性与5-HT呈正相关(r=0.520,P=0.003)。SSc患者心脏核磁的心肌固有T1值为(1302.4±46.5)ms,与血清5-HT呈负相关(r=-0.405,P=0.026)。将性别、心肌固有T1值纳入模型1,性别、心肌固有T1值、反流性食管炎纳入模型2进行多重线性回归分析:SSc患者性别与5-HT模型1(β:671.399,95%CI:534.430,808.368,P<0.001),模型2(β:670.398,95%CI:534.598,806.199,P<0.001)均显著相关。心肌固有T1值与5-HT模型1(β:-1.510,95%CI:-2.238,-0.782,P<0.001),模型2(β:-1.474,95%CI:-2.198,-0.750,P<0.001)均显著相关。结论5-HT与SSc早期心肌病变可能有关,两者的相关性有待进一步扩大样本量的研究证实。

关键词：系统性硬化症心脏核磁 5-羟色胺

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强直性脊柱炎合并筋膜炎一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 441-443页

作者：穆艳飞张上珠李清扬李海龙苏金梅山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1-2])。临床中,AS患者出现下腰痛时,炎性背痛的特征往往不典型,可同时合并慢性劳损性疾病,如筋膜炎,因此需要仔细鉴别。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病腰背疼痛背痛筋膜炎下腰痛晨僵时间慢性劳损性疾病

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第三代表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂治疗非小细胞肺癌耐药机制的研究进展

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中国肿瘤临床与康复 2023年第6期30卷 353-362页

作者：高茹云谢同济韩晓红石远凯国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院临床药理研究中心.疑难重症及罕见病国家重点实验室.国家药监局药物临床研究与评价重点实验室.创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

奥希替尼是一种不可逆第三代表皮生长因子受体(EGFR)酪氨酸激酶抑制剂(TKI),对EGFR敏感突变和T790M突变具有高度选择性.尽管第三代EGFR-TKI治疗非小细胞肺癌(NSCLC)患者取得了良好疗效,但耐药的发生不可避免.耐药机制影响了后续治疗方... 详细信息

奥希替尼是一种不可逆第三代表皮生长因子受体(EGFR)酪氨酸激酶抑制剂(TKI),对EGFR敏感突变和T790M突变具有高度选择性.尽管第三代EGFR-TKI治疗非小细胞肺癌(NSCLC)患者取得了良好疗效,但耐药的发生不可避免.耐药机制影响了后续治疗方案的制定,精准靶向耐药机制,实施个体化治疗方案更有助于患者临床获益.第三代EGFR-TKI获得性耐药机制主要包括EGFR依赖的耐药机制、旁路替代途径激活及表型转化.部分耐药机制已有较为明确的治疗方式,但更多耐药机制的克服策略尚在探索之中.文章旨在综述第三代EGFR-TKI治疗NSCLC后的获得性耐药机制及克服策略,发现潜在临床靶点.

关键词：非小细胞肺癌第三代表皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂奥希替尼耐药

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原发性胆汁性胆管炎女性患者骨量异常的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 115-119页

作者：陈怡然达嘎呼李响王旭杨云娇刘金晶曾小峰王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 赤峰学院附属医院风湿免疫科内蒙古赤峰024000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分... 详细信息

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分析比较两组患者临床特点。结果纳入54例PBC患者,其中34例骨量异常(20例骨量减少,14例骨质疏松),20例骨量正常。PBC患者骨质疏松症(OP)的好发部位主要为腰椎。骨量正常组与骨量异常组年龄、生化指标、IgM水平、血沉、自身抗体阳性率等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。相较于骨量正常组,骨量异常组患者对熊去氧胆酸(UDCA)应答不良发生率更高(0.0%vs.20.6%,P=0.038)。结论PBC女性患者发生骨量异常常见,且这些患者更容易出现在UDCA应答不良的情况下。

关键词：原发性胆汁性胆管炎骨密度异常骨质疏松

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脑淀粉样血管病β淀粉样蛋白沉积特征及其与影像学标志物的关系

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 301-308页

作者：沙宇惠梁梦琳贾琛皓吴娟娟张天昊朱以诚崔瑞雪倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心 100049 中国科学院大学核科学与技术学院北京100049

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性... 详细信息

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性脑小血管病研究队列,根据Boston 1.5版诊断标准诊断“很可能CAA”的患者,2例患者符合CAA相关炎症(CAA-ri)的诊断。所有患者在1个月内完成3.0T头颅MRI和18F-florbetapir正电子发射体层摄影(PET)/CT检查,并对PET图像进行视觉分析和定量分析,以大脑白质为参考区计算感兴趣脑区的标准化摄取值比(SUVr)。收集所有患者的人口统计学信息、临床和实验室检查、影像资料和PET图像数据,并分析18F-florbetapir与影像学标志物的关系,包括局限脑叶微出血(CMB)、皮质表面铁沉积(cSS)/凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)等出血型标志物和白质高信号(WMH)等非出血型标志物。根据临床和影像学特征将CAA患者分为出血型、认知障碍型和CAA-ri型3组。采用单因素方差分析比较3组患者大脑皮层SUVr、小脑皮层SUVr的差异;采用t检验分别比较按照局限脑叶CMB、WMH Fazekas分级、有无小脑CMB分组的大脑或小脑皮层SUVr;采用Mann-Whitney U检验比较按照有无cSS/cSAH分组的大脑皮层SUVr。结果共纳入36例CAA患者,年龄为(67.94±8.10)岁,男性占69.4%,出血型9例(25.0%),认知障碍型21例(58.3%),CAA-ri型6例(16.7%)。认知障碍型和出血型CAA患者大脑皮层18F-florbetapir SUVr分别为0.89±0.13和0.84±0.16,组间差异无统计学意义(P>0.05);合并cSS/cSAH的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平比未合并者更低[0.78(0.74,0.86)vs 0.90(0.84,0.99)],差异具有统计学意义(U=-2.322,P=0.02)。局限脑叶CMB数量≥5个和0~4个的CAA患者,大脑皮层SUVr分别为0.88±0.13和0.83±0.12;WMH Fazekas分级较高(5~6级)和较低(1~4级)的患者,大脑皮层SUVr分别为0.90±0.14和0.83±0.11,差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并小脑CMB与不合并小脑CMB的患者,小脑皮层SUVr分别为0.79±0.11和0.74±0.14,差异无统计学意义(P>0.05)。结论表现脑叶出血或cSS/cSAH的CAA患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平更低,而脑叶CMB数量多、WMH严重的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平有更高的趋势,表明18F-florbetapir摄取水平高低可能与不同的临床和影像学表型有关,或提示不同发病机制。

关键词：脑淀粉样血管病淀粉样蛋白正电子发射体层摄影脑小血管病影像学标志物

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非小细胞肺癌驱动基因介导代谢重编程的研究进展

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中国肿瘤临床与康复 2023年第4期30卷 213-220页

作者：娄宁石远凯韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科、抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科、抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家药监局药物临床研究与评价重点实验室、创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

非小细胞肺癌依靠代谢重编程以满足自身生长和增殖所需。不同的驱动基因变异及肿瘤恶性程度均可导致非小细胞肺癌的代谢异质性,为药物研发带来挑战。因此,阐述驱动基因变异导致代谢重编程的异同,将为药物研发及联合治疗方案制定带来一... 详细信息

非小细胞肺癌依靠代谢重编程以满足自身生长和增殖所需。不同的驱动基因变异及肿瘤恶性程度均可导致非小细胞肺癌的代谢异质性,为药物研发带来挑战。因此,阐述驱动基因变异导致代谢重编程的异同,将为药物研发及联合治疗方案制定带来一定的启发,从而改善非小细胞肺癌患者的生存。

关键词：非小细胞肺癌代谢重编程 Kirsten鼠肉瘤病毒基因同系物表皮生长因子受体肝激酶B1 Kelch样环氧氯丙烷相关蛋白-1/核因子E2相关因子2

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成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)

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中华医学杂志 2024年第44期104卷 4038-4056页

作者：中华医学会罕见病分会中国医师协会心血管内科医师分会心血管精准医学与罕见病学组崔晓通董蔚华沙姜萌刘晨刘铭雅田庄袁璟郑旭辉邹玉宝李新立卜军张抒扬不详复旦大学附属中山医院心内科中国人民解放军总医院心血管内科上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院心血管内科上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科中山大学第一附属医院心血管内科香港大学深圳医院心血管综合内科中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心心血管内科华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科中国医学科学院阜外医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科络病理论转化创新国家重点实验室南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市心脏慢病研究中心上海200127 中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定... 详细信息

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定。心肌病的临床诊断通常始于对心肌形态及功能异常的筛查,这一过程主要依赖于多模态无创影像学技术,如超声心动图、CT断层扫描和核磁共振成像等。每种心肌病都展示出各自独特的结构、功能及组织特征的影像学表现。鉴于我国在这一领域的独特需求和现状,专家组联合制订《成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)》。指南整合国内外最新的循证医学证据,并结合我国临床实践需求,旨在系统介绍心肌病的诊断与监测、无创影像学技术在心肌病诊断中的应用以及不同类型心肌病的影像学特征分析。通过这一指南,期望为各级临床医师提供科学的指导建议,以提升心肌病的诊疗水平,改善患者的生活质量及预后。

关键词：成年人心肌病无创性影像学技术多模态影像学超声心动图心脏磁共振

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