检索结果-内蒙古大学图书馆

中国急救医学 2024年第2期44卷 99-105页

作者：周宁韩小彤陈松孙鹏刘斌杜俊凯张春阳郭庚窦清理姜伟吕传柱朱华栋张茂湛江中心人民医院湖南省人民医院海南省万宁市人民医院华中科技大学同济医学院附属协和医院南方医科大学珠江医院西安交通大学第一附属医院沈阳医学院附属中心医院山西医科大学第一医院深圳大学第二附属医院德阳市人民医院四川省医学科学院·四川省人民医院、电子科技大学附属医学院急救与创伤研究教育部重点实验室中国医学科学院海岛急救创新单元中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室浙江大学医学院附属第二医院

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹... 详细信息

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。

关键词：遗传性血管性水肿血管性水肿急诊诊断补体C4 C1酯酶抑制物新鲜冰冻血浆艾替班特注射液

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免疫球蛋白用于原发性胆汁性胆管炎、戊型肝炎、肝硬化的鉴别诊断

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基础医学与临床 2023年第8期43卷 1271-1274页

作者：邢雪梅杨建睿李治君陈雅娟姚凤霞刘征西安交通大学医学院附属三二〇一医院医学检验科陕西汉中723000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730 桂林医学院医学检验学院广西桂林541004 遵义医科大学附属贵航贵阳医院医学检验科贵州贵阳550027

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固... 详细信息

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固醇(TCH)、脂蛋白(a)[Lp(a)]的数值;血常规计数白细胞(WBC)和血小板(PC);酶联免疫吸附实验(ELISA)检测HEV的IgG、IgM抗体。结果PBC患者的r-GT、ALP、IgG、IgM显著升高(P<0.05),伴随WBC、PC值的显著降低(P<0.05)。PBC肝硬化患者的IgG显著升高(P<0.05),WBC和PC值显著降低(P<0.05)。PBC+肝硬化+HEV抗体阳性患者的IgG和IgM显著升高(P<0.05),同时WBC和PC值显著降低(P<0.05)。结论IgG和IgM升高可以作为PBC患者伴随HEV感染发展成肝硬化的诊断标志。

关键词：戊型肝炎原发性胆汁性胆管炎肝硬化 IgG IgM

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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结核病比较免疫学,应对全球结核病挑战的技术关键

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结核与肺部疾病杂志 2023年第4期4卷 261-271页

作者：朱国峰余卫业汪源刘晓清高谦李亮卢洪洲深圳市第三人民医院/国家感染性疾病临床医学研究中心深圳518112 深圳市卫生经济协会深圳518020 国家科学技术部重大科技专项司北京100862 中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院内科学系感染内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 复旦大学基础医学院教育部/卫健委/医科院医学分子病毒学重点实验室上海200032 首都医科大学附属北京胸科医院北京101149

2013年MVA85A临床实验的失败,标志着全球结核病疫苗和药物研究进入一个全新的历史时代。以结核病比较免疫学竞争为核心的全球结核病防治创新理论研究和新型技术产品研发,是决定未来每个国家在全球结核病防治领域话语权和影响力的关键。... 详细信息

2013年MVA85A临床实验的失败,标志着全球结核病疫苗和药物研究进入一个全新的历史时代。以结核病比较免疫学竞争为核心的全球结核病防治创新理论研究和新型技术产品研发,是决定未来每个国家在全球结核病防治领域话语权和影响力的关键。这其中的关键,就是能否牢牢把握结核病比较免疫学的核心技术竞争实力,举得起结核病比较免疫学新技术时代的高科技大旗,并籍此抓实结核病临床负担向科研资源转型的机遇,抓实中外传染病防控政策交流关口转型的历史机遇。

关键词：结核免疫学技术疾病模型,动物疫苗比较免疫学

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针对临床实践指南科学性、透明性和适用性的评级工具研发

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中华医学杂志 2022年第30期102卷 2329-2337页

作者：杨楠赵巍潘旸吕相征郝秀原齐文安杜亮刘恩梅陈彤张卫社张崇凡朱冠男王启鸣孟文勃梁远波靳英辉王伟邢丹田金徽马彬王晓辉宋旭萍葛龙杨克虎刘晓清魏均民陈耀龙兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中华医学会杂志社总编室医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 中华医学会杂志社市场营销部医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 中华医学会杂志社中华医学杂志编辑部医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 中华医学会杂志社中华医学杂志(英文版)编辑部医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 中华医学会杂志社英国医学杂志(中文版)编辑部医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 四川大学华西医院中国循证医学中心成都610041 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科重庆400014 复旦大学华山医院血液科上海200040 中南大学湘雅医院产科长沙410008 复旦大学附属儿科医院上海201102 第四军医大学西京皮肤医院西安710032 河南省肿瘤医院内科郑州450008 兰州大学第一医院普外科兰州730000 温州医科大学附属眼视光医院温州325027 武汉大学中南医院循证与转化医学中心武汉430072 复旦大学附属上海市第五人民医院泌尿外科上海200240 北京大学人民医院骨关节科北京100044 兰州大学公共卫生学院兰州730000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室内科学系感染内科北京100730 中华医学会杂志社医学期刊知识挖掘与服务重点实验室北京100052 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元(2021RU017) 兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052

本研究针对现有临床实践指南评价方法和工具的不足,研发针对临床实践指南科学性(Scientificity)、透明性(Transparency)和适用性(Applicability)的评级(Rankings)工具,缩写为STAR,并对其信效度进行验证和对易用性进行评估。成立包含指... 详细信息

本研究针对现有临床实践指南评价方法和工具的不足,研发针对临床实践指南科学性(Scientificity)、透明性(Transparency)和适用性(Applicability)的评级(Rankings)工具,缩写为STAR,并对其信效度进行验证和对易用性进行评估。成立包含指南方法学家、统计学家、期刊编辑、医务人员等多学科的专家工作组,基于概况性评价、德尔菲法和层次分析法确定评级领域条目和相应分值,通过共识会议确定工具清单,并对工具进行信度、效度和易用性验证。最终形成11个领域39个条目和相应分值的综合性评价工具。工具内在信度分析显示各领域平均Cronbach′sα系数值0.646;方法学评级人员和临床评级人员之间的信度Cohen′s kappa系数分别为0.783和0.618;条目整体内容效度指数0.905;效标效度分析决定系数(R^(2))为0.76;条目的易用性平均得分4.6,评价1部指南中位用时20 min。STAR具有良好的信效度和评级效率,可针对中国指南的科学性、透明性和适用性进行综合评级。

关键词：指南临床实践综合评价质量控制信度效度易用性

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原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡的风险分析——多中心、前瞻性队列研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 227-236页

作者：陈思运吴婵媛王楚涵杨娉婷段新旺李芹王永福蒋慧李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩李月婷徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110000 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科内蒙古包头014010

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2... 详细信息

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟分类标准的pSS患者8932例的pSS患者,对临床资料(包括基本人口统计学特征、病程、临床表现、自身免疫抗体、血清补体水平和欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分等指标)进行随访分析,评估因实体肿瘤或血液系统肿瘤导致死亡的风险及风险影响因素。结果共纳入8932例pSS患者,中位随访时间为48.0(32.1,72.0)月。随访期间56例患者发生恶性肿瘤并死亡,粗肿瘤死亡率为0.6%,标准化死亡比(SMR)为0.841(95%CI:0.636~1.093),标准化肿瘤死亡率为0.5%。46例(82.1%)患者因实体肿瘤死亡,10例(17.9%)因血液系统肿瘤死亡。发生恶性肿瘤死亡的危险因素包括年龄增加(SHR=1.056,95%CI:1.028~1.085,P<0.001)、血小板计数减少(SHR=3.982,95%CI:2.123~7.471,P<0.001)、ESSDAI评分中肺高活动度(SHR=5.291,95%CI:1.827~15.328,P=0.002)。免疫抑制治疗治疗为保护因素(SHR=0.348,95%CI:0.164~0.741,P=0.006)。首位实体肿瘤死因为肺癌,共16例,占恶性肿瘤比例为28.6%,粗肺癌死亡率为0.2%,SMR 1.284(95%CI:0.734~2.085),标准化肿瘤死亡率为0.2%。发生肺癌死亡的危险因素包括男性(HR=8.356,95%CI:2.676~26.100,P<0.001)、年龄增加(HR=1.102,95%CI:1.053~1.153,P<0.001)、ESSDAI评分高度肺活动性(2 vs.0分:HR=7.041,95%CI:2.233~22.208,P=0.001,3 vs.0分:HR=17.349,95%CI:3.593~83.764,P<0.001)。羟氯喹治疗为其保护因素(HR=0.213,95%CI:0.069~0.663,P=0.008)。结论pSS患者因恶性肿瘤死亡的风险与普通人群无明显差异。发生恶性肿瘤死亡事件的危险因素包括高龄、血小板计数减少、ESSDAI评分中肺高度活动性;免疫抑制治疗可以降低总体肿瘤死亡风险。肺癌死亡的危险因素为男性、年龄增加、ESSDAI评分中肺高活动度,羟氯喹降低肺癌死亡风险。

关键词：原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡风险

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课程思政融入医学科研创新课程的探索——以皮肤科教学为例

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中华养生保健 2024年第2期 90-93页

作者：贾倩楠李丽曾跃平李峰乔菊方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

在百年未有之大变局的新时代背景下，人才培养要做到育人和育才相统一，要将思政教育融入医学科研创新课程。本文以皮肤科教学为例，首先建立思政教学目标，深入挖掘课程的思政元素，开发《皮肤外科手术技术课程》之“莫氏显微描记手术... 详细信息

在百年未有之大变局的新时代背景下，人才培养要做到育人和育才相统一，要将思政教育融入医学科研创新课程。本文以皮肤科教学为例，首先建立思政教学目标，深入挖掘课程的思政元素，开发《皮肤外科手术技术课程》之“莫氏显微描记手术”的思政教学案例，并从传统文化和传统医学、协和百年历史、“红色基因”传承以及新冠肺炎抗疫事迹等方面，探索课程思政与科研创新课程融合教学的实施方法，构建完善的课程思政教学体系，塑造做“大医”、立“大德”、建“大业”的协和使命，培养“党和人民信赖的好医生”，为建设“健康中国”输送高素质的医学高端人才。

关键词：课程思政医学课程科研创新皮肤科

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尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病:SENSCIS研究中国亚组分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 415-422页

作者：周佳鑫徐东邹和建姜振宇刘毅肖卫国郑毅程永静徐建华宋成园田疆曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科北京100020 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心北京100730 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科合肥230022 勃林格殷格翰(中国)投资有限公司上海200040

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例... 详细信息

目的分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52周时FVC下降率的减缓趋势与整体人群一致。中国患者最常见的不良事件为腹泻,未发现新的安全性问题。

关键词：系统性硬化症相关间质性肺病尼达尼布 SENSCIS研究中国患者

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小症状,大负担:骨关节炎流行病学概述

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第3期16卷 331-331页

作者：李慕聪吴婵媛冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

骨关节炎是一种多见于中老年人的常见疾病。患者在疾病早期表现为膝、髋、手等关节的疼痛、僵硬;随病情进展,严重者可在数年后出现关节活动受限甚至畸形。与类风湿关节炎等其他关节炎相比,骨关节炎仅侵蚀关节、不会损伤人体的其他重要脏... 详细信息

骨关节炎是一种多见于中老年人的常见疾病。患者在疾病早期表现为膝、髋、手等关节的疼痛、僵硬;随病情进展,严重者可在数年后出现关节活动受限甚至畸形。与类风湿关节炎等其他关节炎相比,骨关节炎仅侵蚀关节、不会损伤人体的其他重要脏器,而且疾病发展一般比较缓慢,因此常常被大众忽视。但这小小的关节痛却不容小觑,它的背后映射着一个极其庞大的患者群体。全球对骨关节炎的流行病学研究结果也引起我们的关注。

关键词：骨关节炎流行病学研究类风湿关节炎病情进展关节痛患者群体疾病早期重要脏器

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中国狼疮肾炎患者的临床特征及治疗选择:基于CSTAR队列的研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 275-285页

作者：白炜段新旺李芹徐健詹锋赵铖姜振宇李志军武丽君刘升云杨敏魏蔚李鸿斌赵久良王迁冷晓梅田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650034 昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 海南省人民医院风湿免疫科海口570311 广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130061 蚌埠医学院附属医院风湿免疫科安徽蚌埠233099 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 南方医科大学南方医院风湿免疫科广州510515 天津医科大学总医院风湿免疫科天津300052 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的分析总结狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床特征及初始治疗选择,提高对中国LN患者的认识。方法基于中国系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)建立的SLE起始队列,分析2009年2月至2021年3月登记注册的确诊时间在3个月内的8713例SLE患者及其中LN患者的基线人口学特征、临床表现、实验室检查以及治疗选择。结果在初始诊断的SLE患者中,LN发生率为33.3%(2900/8713)。LN患者肾脏病理活检以Ⅳ型LN最多见(35.1%)。LN组患者男性比例更高(12.0%vs.7.7%,P<0.001),SLEDAI评分更高(11.7±8.5 vs.6.6±6.2,P<0.001),SLICC/ACR脏器损伤评分≥1分的比例更高(34.0%vs.16.6%,P<0.001)。单因素及多因素分析结果显示血小板减少(23.2%vs.16.6%,P<0.001)、浆膜炎(19.2%vs.8.4%,P<0.001)、神经精神狼疮(7.6%vs.5.5%,P=0.001)、肌炎(3.3%vs.2.1%,P=0.006)、低补体血症(66.0%vs.53.1%,P<0.001)、抗dsDNA阳性(54.4%vs.42.4%,P<0.001)与LN相关,而LN患者关节炎发生比例降低(26.8%vs.30.4%,P<0.001)。与非LN组相比,LN组患者初始治疗方案中糖皮质激素(90.7%vs.84.1%,P<0.001)及激素冲击治疗(9.1%vs.3.4%,P<0.001)、环磷酰胺(27.0%vs.11.7%,P<0.001)、霉酚酸酯(21.6%vs.10.1%,P<0.001)、他克莫司(4.8%vs.2.3%,P<0.001)应用比例显著增高,而羟氯喹(67.4%vs.73.1%,P<0.001)、环孢素(4.3%vs.5.9%,P=0.002)应用比例显著降低。结论SLE中LN组较非LN组患者男性比例更高,病情活动度高,脏器损伤重。LN与浆膜炎、血小板减少等提示SLE病情活动的临床表现及实验室指标相关,初始治疗更积极。

关键词：系统性红斑狼疮狼疮肾炎 SLE疾病活动指数临床特征治疗

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