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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2022年第2期16卷 122-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微... 详细信息

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微生物、治疗和转归等进行比较。结果入组的57例多瓣膜IE患者占IE总例数的13.4%。其中男性49例、女性8例,平均年龄为(46±15)岁。发病至确诊的中位时间为14周;发热[100%(57/57)]为最常见的临床表现,其次为心脏杂音[91.2%(52/57)];并发症主要为心力衰竭[66.7%(38/57)]和脏器栓塞[33.3%(19/57)]。伴有基础疾病者35例(61.4%),其中先天性心脏病最为常见[65.7%(23/35)]。多瓣膜IE患者多为二尖瓣联合主动脉瓣受累[66.7%(38/57)],发现赘生物者56例(98.2%)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性者44例(77.2%)。入组患者所分离病原菌多为草绿色链球菌(27/44、61.4%)。入组57例患者均给予抗感染治疗,52例(91.2%)行联合手术治疗,住院期间死亡患者3例(5.3%)。与单瓣膜IE患者相比,男性(86.0%vs.64.9%)更为常见(χ^(2)=9.946、P=0.002),发生充血性心力衰竭的比例(66.7%vs.50.9%)更高(χ^(2)=4.870、P=0.027),出现瓣膜穿孔(35.1%vs.17.9%:χ^(2)=8.924、P=0.003)和瓣周脓肿(17.5%vs.7.4%:χ^(2)=6.132、P=0.013)比例更高,差异有统计学意义,而住院病死率(5.3%vs.4.8%)差异并无统计学意义(χ^(2)=0.000、P=1.000)。结论多瓣膜IE为IE中特殊的患者群体,出现瓣膜穿孔、瓣周脓肿和充血性心力衰竭更为常见,通常更需要积极和复杂的手术干预,但并不增加患者的住院病死率,推测与患者及时接受手术治疗有关。

关键词：心内膜炎,细菌性心瓣膜

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Gitelman综合征诊疗中国专家共识(2021版)

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罕见病研究 2022年第1期1卷 56-67页

作者：中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Gitelman综合征中国专家组陈丽萌张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床... 详细信息

近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道。基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床表型、诊断、治疗、慢性并发症及合并症管理方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词： Gitelman综合征诊断治疗

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征10例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2024年第11期23卷 1195-1201页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等... 详细信息

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等。结果共纳入明确诊断为ISCLS的患者10例, 其中男性8例, 起病年龄29~63岁, ≥40岁者6例。9例患者具有非特异性前驱症状。10例患者渗漏期均出现典型的低血压、血液浓缩、低白蛋白血症以及急性肾损伤, 恢复期血流动力学指标均恢复正常。6例患者合并神经系统异常。渗漏期, 3例患者出现凝血功能异常, 4例患者白细胞介素(IL)-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α升高;10例患者的外周血均检测到M蛋白, 8例为免疫球蛋白(Ig)Gκ, 2例为IgGλ。急性期治疗以补液、升压治疗为主;稳定期4例患者接受抗浆细胞治疗后发作减少, 2例患者输注静脉用丙种球蛋白后仍有发作, 2例患者接受茶碱类药物治疗预后不佳, 1例患者未治疗自行好转, 1例患者失访。结论 ISCLS临床罕见, 该医院收治的ISCLS患者均为成年后起病, 前驱症状不具有特异性, 发作时低血压表现突出, 均合并单克隆丙种球蛋白血症, 稳定期尚缺乏有效的治疗方法。

关键词：毛细血管渗漏综合征低血压单克隆丙种球蛋白

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胰腺结核的诊断及鉴别诊断

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临床荟萃 2023年第10期38卷 898-903页

作者：刘晔阮桂仁刘晓清侍效春费贵军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊... 详细信息

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊的胰腺结核患者23例,按入院时间匹配胰腺恶性肿瘤(PMT)患者进行临床特征的对比分析。结果23例PTB患者中,男性15例(65.2%),年龄(49±13)岁。PTB组患者最常见的症状是腹痛12例(52.2%),其次是体重下降8例(34.8%)和发热5例(21.7%)。PTB组C反应蛋白水平明显高于PMT组(Z=-2.151,P=0.03),两组间临床特征及其他实验室检查无明显差异。PTB组结核菌素皮试阳性率26.1%;结核酶联免疫斑点试验(***)阳性率为86.7%。PTB组病变部位以胰头为主(12/23,52.2%),伴胰周淋巴结肿大15例(65.2%)。PTB组胰周淋巴结肿大更常见(65.2%vs 30.0%,P=0.021),而PMT组胰管扩张更常见(50%vs 0,P<0.01)。23例PTB患者中,仅5例(21.7%)为病原学诊断。15例PTB患者入院时首先考虑恶性肿瘤,误诊率高达65.2%。PTB组14例(60.9%)和9例(39.1%)患者分别接受超声内镜细针穿刺(EUS-FNA)和腹腔手术。14例通过EUS-FNA确诊的PTB患者中,6例曾误诊为恶性肿瘤,由此避免了不必要的外科手术。结论PTB难以通过临床表现和常规化验检查与PMT相鉴别,组织病理和病原检查是鉴别诊断的关键点。临床医生应提高对PTB的警惕性,及时进行EUS-FNA有可能避免不必要的手术。

关键词：结核胰腺诊断病理

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斑马鱼在急性肾损伤研究中的应用进展

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基础医学与临床 2021年第2期41卷 257-261页

作者：马田田施潇潇陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性肾损伤(AKI)是临床常见的危急重症,以肾功能的突发持续下降为特征。斑马鱼作为一种脊椎动物模式生物,在肾形态、生理和功能方面与人高度相似,是理想的研究肾脏疾病的动物模型,弥补了哺乳动物模型的不足。本文将简述斑马鱼肾脏的结... 详细信息

急性肾损伤(AKI)是临床常见的危急重症,以肾功能的突发持续下降为特征。斑马鱼作为一种脊椎动物模式生物,在肾形态、生理和功能方面与人高度相似,是理想的研究肾脏疾病的动物模型,弥补了哺乳动物模型的不足。本文将简述斑马鱼肾脏的结构和功能、在AKI研究中的建模方法以及斑马鱼模型应用于AKI研究的优势。

关键词：斑马鱼肾脏疾病急性肾损伤肾脏再生

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炎症性心肌病的诊断和治疗

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临床内科杂志 2024年第6期41卷 379-383页

作者：方理刚中国医学科学院、北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%~50%可能存在心肌炎症。ICM最常见的临床表现为心力衰竭。ICM最重要的无... 详细信息

炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%~50%可能存在心肌炎症。ICM最常见的临床表现为心力衰竭。ICM最重要的无创诊断方法是心脏磁共振,但心内膜心肌活检仍然是金标准。ICM的治疗主要涉及标准的抗心衰治疗及疾病特异性治疗,但仍需更多的循证医学证据。生物标记物的开发和分子生物学等新技术的应用将进一步推进ICM的诊断和治疗。

关键词：心肌炎炎症性心肌病

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细小脲原体所致腹膜透析相关腹膜炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第5期33卷 485-489页

作者：周紫娟杨薇王海云高莹莹陈丽萌王颖中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构... 详细信息

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构酶的药物是主要的治疗选择。宏基因组二代测序有助于及时明确病原体,调整治疗,改善患者预后。

关键词：腹膜透析腹膜炎细小脲原体宏基因二代测序

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中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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单纯右心感染性心内膜炎临床特征分析

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北京医学 2021年第12期43卷 1158-1161,1166页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期... 详细信息

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期左心感染性心内膜炎(left-sided infective endocarditis,LSIE)进行对比。结果60例RSIE占同时期住院感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的14.1%(60/425)。从发病至确诊的中位时间为13周。发热是最常见的临床表现(100.0%,60/60),48例(80.0%)有肺部受累表现。易患因素中,先天性心脏病居首位,占71.7%(43/60)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性有49例(81.7%),以草绿色链球菌和葡萄球菌为主。56例(93.3%)超声心动图检查发现赘生物。所有患者给予抗感染治疗,其中48例(80.0%)联合手术治疗,无院内死亡病例。与LSIE患者相比,RSIE患者年龄更小[(38.0±14.0)岁比(46.0±15.0)岁],女性更常见(51.7%比31.4%),有易患因素的比例更高(78.3%比55.0%),而发生充血性心力衰竭的比例则较低(25.0%比55.6%),链球菌感染的比例较低(49.9%比69.4%),葡萄球菌感染比例较高(28.6%比10.3%),脓肿形成的比例较低(0例比31例),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论RSIE仍存在明显的诊断延误,对于有RSIE易患因素的患者,若出现发热和肺部受累表现,应积极行血培养与超声心动图检查,以达到早诊断、早治疗的目的。

关键词：心内膜炎细菌性诊断超声心动图

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