检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2024年第2期47卷 183-189页

作者：吴逢英李远春姜旭刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学研究中心北京100730

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触... 详细信息

血小板是介导机体止血凝血的经典细胞,近年来,血小板相关免疫机制和临床研究成为了国内外结核病的研究热点之一。血小板通过参与系统性炎症反应和肺部免疫反应,在结核病中发挥负向调节作用。这主要通过血小板与结核分枝杆菌的直接接触和与免疫细胞的相互作用实现,此外,结核病患者常出现血小板增多症,越来越多的临床研究证明以抗血小板治疗为主的宿主导向疗法在控制结核病方面显示出明显临床获益。血小板抑制可能成为结核病治疗的新策略。本文旨在阐述血小板与结核病相关的病理生理机制和临床研究的进展。

关键词：病理生理机制结核病治疗血小板增多症抗血小板治疗结核分枝杆菌结核病患者负向调节免疫细胞

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罕见病医学科临床医学博士后教学模式探索

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1224-1229页

作者：戴佳原须晋谢静沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索... 详细信息

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索了独特的临床博士后教学模式。该模式强调在三基三严的基础上全面提升学员核心胜任力,优化教学评价和反馈体系,有望成为中国复合型罕见病医学精英人才的教育样板,为我国罕见病领域培养具备优秀临床思维和综合能力的复合型人才奠定基础。

关键词：罕见病医学科临床医学博士后项目医学教育教学改革

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的研究进展

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中华心血管病杂志 2024年第11期52卷 1343-1348页

作者：冯筱瑾刘晓航陈未中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,... 详细信息

新型冠状(新冠)病毒感染可造成全身多器官损伤及功能障碍,感染者外周和器官组织中嗜酸性粒细胞发生变化。嗜酸性粒细胞性心肌炎可发生于新冠病毒感染和新冠病毒疫苗接种后,相比于普通心肌炎,新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎病情危急,需早期识别处理。嗜酸性粒细胞性心肌炎发病机制尚不明确,嗜酸性粒细胞可能参与新冠病毒相关炎症反应并造成心肌损伤。该文对新冠病毒相关嗜酸性粒细胞性心肌炎的发病特征进行综述,旨在为该疾病的早期识别和干预提供参考。

关键词：冠状病毒感染嗜酸性粒细胞新型冠状病毒疫苗心肌炎嗜酸性粒细胞性心肌炎

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心脏海绵状血管瘤1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 698-699页

作者：魏统辉马国涛方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

心脏海绵状血管瘤是一种罕见的良性心脏肿瘤,需要与心脏黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤、心脏肉瘤等鉴别诊断。对于症状明显的患者应首选手术治疗,术后长期预后良好。该文报道了1例心脏海绵状血管瘤患者的诊治过程。

关键词：血管瘤心脏肿瘤超声心动图

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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照护新型冠状病毒肺炎危重患者的医学人文实践

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 626-629页

作者：吴东张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科临床流行病学教研室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2)提升医患沟通的人文内涵;(3)尊重患者感受,注意维护患者人格尊严;(4)通过沟通、共情、反思等方法实施医患共同决策。协和医疗队的经验表明,人文关怀在救治危重型COVID-19患者过程中是不可或缺的。

关键词：新型冠状病毒肺炎危重型人文叙事医学

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非流行地区猴痘暴发的思考与建议

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2148-2152页

作者：李小迪曹玮李太生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停... 详细信息

猴痘是由猴痘病毒感染引起的罕见疾病,主要发生在中非和西非国家。截至2022年5月25日,19个非流行国家及地区报道了219例确诊猴痘病例。本次猴痘疫情不同寻常地发生于非流行地区,且出现较高人际传播性。其暴发原因可能与天花疫苗接种停止后群体猴痘免疫水平降低相关,加之特定人群中行为模式相关的传播可能是本次疫情出现人际传播的原因。目前猴痘全球流行可能性极低,但我国仍有输入风险;建立监测体系,及时识别可疑病例及密切接触者是防控的关键。

关键词：猴痘正痘病毒属传染病人畜共患疾病

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第491例--血小板增多、消化道出血、肠穿孔

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1193-1196页

作者：高雅娟郑威扬刘洪沨庄俊玲吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者,采用手术和内镜治疗后病情稳定,以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

关键词：血小板增多,自发性高血压,门静脉胃肠出血肠穿孔

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