检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第36期104卷 3430-3432页

作者：孙邦茅江峰王曦聂敏黄奇彬于冰青张睿朱伊祎张君宜张伟刘宏颖王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素... 详细信息

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残余上皮细胞的罕见良性肿瘤。全垂体功能减退为其治疗后的常见并发症,严重影响患者生存质量。本文报道1例颅咽管瘤切除术后出现全垂体功能减退的青年女性患者,术后给予补充糖皮质激素、甲状腺激素及抗利尿激素治疗。16岁起补充生长激素,18岁达到终身高164 cm。18岁起通过雌孕激素序贯治疗实现第二性征发育。28岁通过促排卵治疗解决生育问题。经多学科长期的综合治疗、规律随访,本例患者最终生活质量满意,健康状态良好,成功妊娠分娩,其诊治经验可为颅咽管瘤术后患者的多学科治疗提供参考。

关键词：颅咽管瘤全垂体功能减退生长激素雌孕激素序贯治疗妊娠

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角膜念珠菌相关研究进展

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中国真菌学杂志 2023年第5期18卷 469-474页

作者：罗征宇宁雅婷张丽徐英春孙天舒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠... 详细信息

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠菌的流行病学、体外药物敏感性、毒力等方面进行综述。

关键词：角膜念珠菌流行病学体外抗菌药物敏感性毒力

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第581例青年女性—颅咽管瘤术后—生长激素缺乏-肝肺功能异常

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 308-311页

作者：刘宏颖聂敏茅江峰王曦张君宜张伟王雨涵伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝... 详细信息

垂体功能减退多见于鞍区肿瘤及术后,常导致生长激素缺乏(GHD)。长期GHD可引起物质代谢紊乱、非酒精性脂肪肝病(包括单纯性肝脂肪变、非酒精性脂肪性肝炎、肝硬化)。肝肺综合征是肝硬化导致的晚期并发症,肝肺综合征预后不良,肝移植是肝肺综合征的唯一治疗方式,数据显示,肝移植患者中肝肺综合征占到5%~30%。本文报道了1例因颅咽管瘤行手术切除治疗的青年女性,术后全垂体功能减退但未规范应用生长激素替代治疗,术后10年出现胸闷、憋气等症状,诊断为肝硬化、肝肺综合征,予生理剂量重组人生长激素治疗后症状缓解。通过分析总结本例诊治经过,为长期垂体功能减退患者出现肝肺综合征的诊断及治疗提供临床经验,提示早期诊断并适时开始生长激素替代治疗有助于改善患者预后,降低肝移植发生率。

关键词：肝肺综合征垂体功能减退症非酒精性脂肪性肝病颅咽管瘤术后生长激素治疗

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发病年龄对系统性硬化病临床表现的影响

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 323-328页

作者：刘司瑶侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变... 详细信息

目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段, 按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组, 分类变量以例数和百分比表示, 连续变量正态分布数据以Mean±SD表示, 非正态分布数据以M(Q1, Q3)表示, 组间比较采用方差分析, Mann-Whitney检验或χ^(2)检验。结果 682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例, 中年组245例, 老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100), 38.8%(38/98), 65.4%(17/26), χ^(2)=30.76, P<0.001];心律失常[1.9%(7/361), 3.7%(9/361), 7.9%(6/76), χ^(2)=7.38, P=0.024)], 雷诺现象[94.7%(342/361), 89.4%(219/245), 89.5%(68/76), χ^(2)=6.73, P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360), 25.4%(62/244), 18.4%(14/76), χ^(2)=15.18, P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361), 23.0%(56/244), 15.8%(12/76), χ^(2)=9.86, P=0.007];关节炎[16.3%(59/361), 13.5% (33/245), 5.3%(14/76), χ^(2)=6.49, P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361), 5.7%(14/245), 9.2%(7/76), χ^(2)=6.10, P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359), 20.7%(50/241), 17.3%(13/75), χ^(2)=14.06, P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357), 18.4%(145/239), 23.7%(18/76)]。结论 SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低, 青年起病患者更易出现微血管病变, 需要引起临床医生的重视。

关键词：硬皮病系统性发病年龄自身抗体横断面研究临床表现

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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 298-303页

作者：何慧琳张莉吴婵媛杨华夏徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), ... 详细信息

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q_(1), Q_(3))表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ;检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13~49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ^(2)=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ^(2)=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面, SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×109/L和(189±115)×109/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ^(2)=19.65, P<0.001)更常见, 而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ^(2)=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ^(2)=9.37, P=0.002), 左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大, 左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[OR值(95%CI)=19.00(4.43, 81.38), P<0.001]。结论 SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高, 对于LA阳性的患者, 应警惕出现LSE的可能。

关键词：红斑狼疮系统性 Libman-Sacks心内膜炎临床特点

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皮肤不良反应作为免疫检查点抑制剂治疗的挑战:研究进展与未来方向

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中国皮肤性病学杂志 2024年第12期38卷 1305-1311页

作者：王燕左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related a... 详细信息

近年来,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)已成为治疗癌症的重要手段。然而,随着临床应用的增加,其在激活免疫系统攻击肿瘤细胞的同时,也导致了免疫系统的过度激活,进而引发一系列免疫相关不良反应(immune-related adverse events,irAEs)。其中,免疫相关皮肤不良反应(immune-related cutaneous adverse events,irCAEs)最常见,严重时可危及生命。irCAEs的具体机制尚不清楚,其可表现为非特异性斑丘疹、苔癣样皮炎、白癜风、银屑病、大疱性皮病等多种形式。本文探讨irCAEs的潜在机制、临床类型、诊断与评估方法、治疗以及预测irCAEs发生的生物标志物的研究进展,旨在提高对irCAEs的认识和管理水平,为患者带来更多益处。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应免疫相关皮肤不良反应生物标志物

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颈动脉狭窄患者脑血流动力学改变与白质高信号及临床症状的相关性

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中国脑血管病杂志 2021年第6期18卷 384-394页

作者：范晓媛来志超林天烨有慧左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京磁共振脑成像中心

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(... 详细信息

目的探讨颈动脉狭窄引起的脑血流动力学改变是否加重白质高信号,不同白质高信号负担下脑血流动力学的变化规律及其与临床症状的相关性。方法连续入组2017年1月至2019年9月就诊于北京协和医院血管外科的71例单侧颈动脉狭窄患者[平均年龄(66±7)岁,男60例]和22例社区招募的健康对照者[健康对照组,平均年龄(67±8)岁,男18例],所有参与者接受了MRI扫描。对白质高信号采取Fazekas评分和体积定量,按照动脉供血区对脑血流量进行定量。在颈动脉狭窄患者中,比较双侧大脑半球脑血流量和白质高信号的对称性。采用单因素分析和多因素有序Logistic回归分析探讨颈动脉狭窄程度是否是脑白质高信号的独立危险因素,其他纳入分析的变量包括年龄、性别、血管危险因素及Willis环完整性。采用Pearson相关分析检验年龄与脑血流量的相关性。计算不同Fazekas评分患者的全脑及各供血区脑血流量。根据Fazekas评分随脑血流量的变化规律将颈动脉狭窄患者分为两组(血流动力学代偿组和失代偿组),进一步比较两组患者与健康对照组间的脑血流量,并比较两组患者的卒中症状。结果在单侧颈动脉狭窄患者中,狭窄侧的各大血管供血区的脑血流量均明显低于对侧[大脑前动脉(ACA)供血区:(46±8)ml/(100 g·min)比(47±7)ml/(100 g·min),t=-2.249;大脑中动脉(MCA)供血区:(41±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-6.501;大脑后动脉(PCA)供血区:(39±8)ml/(100 g·min)比(42±8)ml/(100 g·min),t=-5.497;大脑半球:(42±8)ml/(100 g·min)比(45±7)ml/(100 g·min),t=-5.553;均P<0.01],患侧与健侧大脑半球的白质高信号仍呈对称分布[Fazekas评分:2(1,4)分比2(0,4)分,Z=-1.107,P=0.268;体积定量:0.72(0.17,2.26)ml比0.79(0.20,2.39)ml,Z=-1.663,P=0.097]。多因素回归分析结果显示,狭窄程度与白质高信号无关(P=0.882),年龄是白质高信号的独立危险因素(OR=1.14,95%CI:1.07~1.21,P<0.01)。年龄与全脑及所有供血区的脑血流量呈负相关(患侧ACA:r=-0.313;患侧MCA:r=-0.296;患侧PCA:r=-0.323;患侧半球:r=-0.316;健侧ACA:r=-0.268;健侧MCA:r=-0.236;健侧PCA:r=-0.247;健侧半球:r=-0.255;全脑:r=-0.293;均P<0.05)。Fazekas评分<3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐增加,而≥3分的患者,随评分增加,脑血流量在全脑范围内逐渐减低。因此,以Fazekas 3分为界,将患者分为血流动力学代偿组(Fazekas评分<3分)和血流动力学失代偿组(Fazekas评分≥3分)。组间分析显示,血流动力学失代偿组患者所有供血区脑血流量均明显低于血流动力学代偿组和健康对照[患侧ACA:(43±7)ml/(100 g·min)比(49±8)、(50±8)ml/(100 g·min),F=7.089;患侧MCA:(38±8)ml/(100 g·min)比(44±8)、(46±8)ml/(100 g·min),F=7.579;患侧PCA:(35±7)ml/(100 g·min)比(43±8)、(41±9)ml/(100 g·min),F=7.595;患侧半球:(39±7)ml/(100 g·min)比(45±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=8.150;健侧ACA:(44±7)ml/(100 g·min)比(49±7)、(49±8)ml/(100 g·min),F=4.699;健侧MCA:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±9)ml/(100 g·min),F=4.190;健侧PCA:(38±7)ml/(100 g·min)比(45±8)、(40±9)ml/(100 g·min),F=6.219;健侧半球:(42±7)ml/(100 g·min)比(47±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=4.370;全脑:(40±7)ml/(100 g·min)比(46±7)、(46±8)ml/(100 g·min),F=6.229;均P<0.05],而血流动力学代偿组与健康对照组间差异均无统计学意义(均P>0.05),且血流动力学失代偿组患者卒中发生率明显高于血流动力学代偿组[35.5%(11/31)比5.0%(2/40),χ^(2)=11.113,P=0

关键词：颈动脉狭窄白质高信号脑血流量卒中磁共振成像

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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不容忽视的儿童侵袭性真菌感染——流行病学现状与诊断和治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 2-6页

作者：李琰冰徐英春张丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

近年来随着免疫缺陷人群的不断扩大,真菌感染成为威胁人类健康的重要因素。同样,儿童中由于血液病、恶性肿瘤使用免疫抑制剂和广谱抗菌药物等而处于免疫抑制状态的患儿数量增多,使得儿童真菌感染总体死亡率仍较高,且显示出非白念珠菌和... 详细信息

近年来随着免疫缺陷人群的不断扩大,真菌感染成为威胁人类健康的重要因素。同样,儿童中由于血液病、恶性肿瘤使用免疫抑制剂和广谱抗菌药物等而处于免疫抑制状态的患儿数量增多,使得儿童真菌感染总体死亡率仍较高,且显示出非白念珠菌和曲霉菌感染高发的趋势,真菌感染是导致危重症儿童死亡的重要原因之一。现介绍总结儿童侵袭性真菌感染的流行病学特征、诊断和治疗策略,以期使儿童真菌感染得到临床更多的重视,减少儿童侵袭性真菌感染的发生及改善预后。

关键词：儿童侵袭性真菌病流行病学诊断治疗

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Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 428-432页

作者：唐怡吴哲魏泽敏孙昊金征宇抚顺市中心医院内分泌科辽宁抚顺113006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 抚顺市中心医院放射科辽宁抚顺113006

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%)... 详细信息

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。

关键词： Erdheim-Chester病内分泌腺体临床特征影像病理

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