检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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特纳综合征的性激素治疗

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中华行为医学与脑科学杂志 2024年第12期33卷 1142-1146页

作者：周智博郑泽延潘慧中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,此类患者性别表型为女性,主要临床表现包括身材矮小、原发性卵巢功能发育不全及智力和神经认知功能异常等。在临床上,性激素治疗常用于改善TS患者内分泌和... 详细信息

特纳综合征(Turner syndrome,TS)是由于X染色体的缺失或结构异常引起的一类疾病,此类患者性别表型为女性,主要临床表现包括身材矮小、原发性卵巢功能发育不全及智力和神经认知功能异常等。在临床上,性激素治疗常用于改善TS患者内分泌和代谢状态。TS患者存在独特的脑结构特征,伴有认知精神心理缺陷和生活质量受损等表现。性激素治疗对TS患者的脑认知和精神心理方面的影响总体上是积极的,可以在一定程度上"挽救"脑认知和精神心理受损的表型。具体来说,雌激素治疗可以一定程度上帮助TS患者脑结构发育轨迹"正常化",改善TS患者的认知处理速度、视觉空间处理能力和记忆,减少不良行为;雄激素治疗可以改善TS患者的工作记忆和严重计算学习障碍,同时不增加精神心理男性化的风险,这些研究为性激素替代治疗提供了更多依据。本文聚焦于TS患者性激素治疗及其对脑认知、精神心理和生活质量的影响,旨在为TS患者接受性激素治疗的短期和远期影响提供更多认识。

关键词：特纳综合征脑结构认知功能精神心理疾病生活质量 X染色体

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近平滑念珠菌毒力调控和耐药机制研究进展

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中国真菌学杂志 2022年第6期17卷 522-528页

作者：宁雅婷张丽孙天舒徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心实验室北京100730

自1980年以来,由于免疫抑制剂、抗菌药物的广泛应用以及器官移植、基础疾病增多等原因,真菌尤其是白念珠菌成为临床住院患者感染的重要致病菌。而近十年来,非白念珠菌感染率呈显著增高趋势,甚至总分离率在部分地区已超过白念珠菌,其中... 详细信息

自1980年以来,由于免疫抑制剂、抗菌药物的广泛应用以及器官移植、基础疾病增多等原因,真菌尤其是白念珠菌成为临床住院患者感染的重要致病菌。而近十年来,非白念珠菌感染率呈显著增高趋势,甚至总分离率在部分地区已超过白念珠菌,其中近平滑念珠菌位居非白念珠菌菌血症分离率第1或第2位^([1-4])。近平滑念珠菌引起的侵袭性念珠菌病在临床表现与白念珠菌相似,但两者在生物学特征方面存在显著差异。近平滑念珠菌容易在中心静脉导管等医疗植入性器械表面形成生物膜.

关键词：近平滑念珠菌耐药毒力机制

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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

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中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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红细胞沉降率在系统性硬化病患者中的临床意义

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中华风湿病学杂志 2024年第6期28卷 361-366页

作者：何慧琳周佳鑫侯勇徐东李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析系统性硬化病(SSc)患者ESR水平和临床表现的关系, 探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心(CRDC)数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断(分类)... 详细信息

目的分析系统性硬化病(SSc)患者ESR水平和临床表现的关系, 探讨ESR在SSc患者中的临床意义。方法纳入2009年1月至2022年5月期间国家风湿病数据中心(CRDC)数据库中在北京协和医院注册登记的SSc患者。SSc符合1980年ACR制定的SSc诊断(分类)标准或2013年ACR/EULAR制定的SSc诊断(分类)标准, 对其临床特征、实验室检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布采用t检验。不符合正态分布以M(Q1, Q3)表示, 采用秩和检验。计数资料以采用χ^(2)检验或Fisher精确检验, 筛选出有统计学意义指标作为自变量进行二元logistic回归分析, P<0.05为差异有统计学意义。结果北京协和医院单中心共有308例SSc患者入组, 其中女性280例(90.9%), 平均年龄(47±12)岁。104例患者ESR升高。SSc合并ESR升高的患者合并肺间质病变(80.8%与67.6%, χ^(2)=5.89, P=0.015)、肺动脉高压(31.7%与21.1%, χ^(2)=4.20, P=0.040)、肌炎(26.9%与15.7%, χ^(2)=5.54, P=0.019)更常见。实验室检查中, SSc合并ESR升高的患者贫血更多见;CK、高敏CRP、IgA升高和IgG升高更多见, IgA、IgG数值更高;抗体检查中抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗干燥综合征抗原A抗体(抗SSA)、抗干燥综合征抗原B抗体(抗SSB抗体)阳性更多见, 抗拓朴异构酶抗体(抗Scl70抗体)阳性更少见(P<0.05)。多因素回归分析结果提示IgG升高[B值=1.733, OR值(95%CI)=5.657(2.839, 11.272), P<0.001]、贫血[B值=1.083, OR值(95%CI)=2.952(1.376, 6.333), P=0.005)]、抗SSA抗体阳性[B值=1.665, OR值(95%CI)=5.287(2.367, 11.809), P<0.001]是SSc合并ESR升高的独立相关因素, 其中IgG升高和抗SSA抗体阳性是强相关因子。结论 SSc患者ESR升高更多见于合并贫血、IgG升高和抗SSA抗体阳性的患者, 可能与疾病活动相关, 对这类患者长期随访以观察预后有助于指导临床医生的治疗选择。

关键词：硬皮病系统性红细胞沉降率合并症危险因素

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自身免疫性抗体在肝癌临床诊疗中的价值

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中华肿瘤杂志 2021年第11期43卷 1143-1147页

作者：罗蓉蓉石远凯韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室100032

肝癌是我国病死率最高的恶性肿瘤之一,患者的5年生存率仅为12.5%,早期发现并及早治疗可提高肝癌患者的生存率。在目前临床常用的肝癌诊断方法中,血清甲胎蛋白(AFP)诊断效能仍不甚满意,而超声对小病灶不敏感,CT存在放射暴露的问题,因而... 详细信息

肝癌是我国病死率最高的恶性肿瘤之一,患者的5年生存率仅为12.5%,早期发现并及早治疗可提高肝癌患者的生存率。在目前临床常用的肝癌诊断方法中,血清甲胎蛋白(AFP)诊断效能仍不甚满意,而超声对小病灶不敏感,CT存在放射暴露的问题,因而亟需探索新的肝癌诊断相关标志物。在临床症状出现前,肝癌患者血清中就已存在靶向肿瘤相关抗原的自身免疫性抗体(AAB),目前文献报道较多的有抗p53、抗胰岛素样生长因子Ⅱ信使RNA结合蛋白和葡萄糖调节蛋白等AAB。单个AAB在肝癌诊断中的特异度高,但灵敏度较低,多个AAB联合检测可提高肝癌诊断的灵敏度,AAB联合AFP检测可进一步提高肝癌的检出率。目前AAB与肝癌预后关系的研究较少,是未来需要继续探索的方向。

关键词：肝肿瘤自身免疫性抗体诊断预后

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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痛风诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1068-1076页

作者：徐东朱小霞邹和建林禾赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 福建省立医院风湿免疫科福州350013 不详

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛... 详细信息

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛风的诊断、治疗时机和治疗方案,以减少误诊和漏诊。对患者短期与长期治疗予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：痛风高尿酸血症诊断治疗预后

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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MUC16:肿瘤治疗新靶点

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 452-459页

作者：高茹云娄宁韩晓红石远凯国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中... 详细信息

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中常见升高。CA125是卵巢上皮癌诊断和监测复发最常用的血清学生物标志物。MUC16在多种肿瘤中高表达,可以与半乳糖凝集素-1/3(galectin-1/3)、间皮素、唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素-9(sialic acid-binding immunoglobulin-type lectins-9,Siglec-9)等配体结合,通过多种肿瘤相关信号通路,对肿瘤发生发展、迁移侵袭及肿瘤免疫具有重要作用。靶向MUC16的治疗方式已经取得一定成效,相关临床前研究以及临床试验正在进行当中,MUC16可能是一个有潜力的肿瘤治疗新靶点。本文重点阐述MUC16在肿瘤发生发展中的作用,关注其在肿瘤治疗中的研究现状,为后续靶向MUC16的肿瘤治疗研究提供参考。

关键词： MUC16 肿瘤治疗粘蛋白免疫治疗靶向治疗

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