检索结果-内蒙古大学图书馆

医学研究杂志 2023年第4期52卷 185-188页

作者：张佳慧丁欣崔娜中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院重症医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730

目的探索分层培养模式在重症医学科进修医师培养中的实施效果。方法选取2020年9月~2021年9月在北京协和医院重症医学科的进修医师为研究对象。根据学员的临床综合能力考核成绩,分为副班组、主班组、一线组,制订分层培养方案,比较3组... 详细信息

目的探索分层培养模式在重症医学科进修医师培养中的实施效果。方法选取2020年9月~2021年9月在北京协和医院重症医学科的进修医师为研究对象。根据学员的临床综合能力考核成绩,分为副班组、主班组、一线组,制订分层培养方案,比较3组的教学效果。结果 3组之间临床综合能力考核成绩比较,差异有统计学意义。经分层培养,各组进修医师自我评价及医疗组长评估均表明进修后重症临床能力得到有效提升。结论分层培养模式在重症医学科进修医师培训中可以取得较好的教学效果,为进一步提高重症进修医师的培养质量提供了一定经验。

关键词：重症医学进修医师分层培养模式

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细小脲原体所致腹膜透析相关腹膜炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第5期33卷 485-489页

作者：周紫娟杨薇王海云高莹莹陈丽萌王颖中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构... 详细信息

细小脲原体为一种支原体,属于正常菌群,定植在人体下生殖道,是腹膜透析相关腹膜炎少见病原体。细小脲原体不能通过革兰染色观察到或经由常规腹膜透析液培养检出,对目前腹膜炎常用一线及二线抗生素具有耐药性,抑制蛋白质合成和拓扑异构酶的药物是主要的治疗选择。宏基因组二代测序有助于及时明确病原体,调整治疗,改善患者预后。

关键词：腹膜透析腹膜炎细小脲原体宏基因二代测序

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2例中国原发性纤毛运动障碍患者致病变异的鉴定

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基础医学与临床 2024年第5期44卷 677-682页

作者：郑海霞周王继田欣伦刘雅萍中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床医学研究所北京100730

目的分析2例中国原发性纤毛运动障碍(PCD)患者的临床特征,并进行致病变异鉴定。方法收集患者的临床资料,采集患者外周血提取基因组DNA,应用全外显子组测序(WES)和Sanger测序鉴定PCD的潜在致病变异,最后通过生物信息学分析预测候选变异... 详细信息

目的分析2例中国原发性纤毛运动障碍(PCD)患者的临床特征,并进行致病变异鉴定。方法收集患者的临床资料,采集患者外周血提取基因组DNA,应用全外显子组测序(WES)和Sanger测序鉴定PCD的潜在致病变异,最后通过生物信息学分析预测候选变异的致病性。结果2例中国PCD患者均有双肺弥漫性支气管扩张合并感染,鼻呼出一氧化氮(nNO)水平均低于正常值。WES结果发现两例患者均携带PCD已知致病基因的移码突变。患者1携带外动蛋白臂对接复合物亚基1(ODAD1)(NM_144577)基因纯合变异:c.702_705dupGCAG(p.P236Afs*11),患者2携带动力蛋白轴丝组装因子6(DNAAF6)(NM_173494)基因半合子变异:c.532_533delCT(p.L178Sfs*2)。2个变异均未被人类基因突变数据库(HGMD)收录。这两个移码突变均会引起开放阅读框改变,导致终止密码子提前出现。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南,ODAD1基因c.702_705dupGCAG变异被判定为致病变异(PVS1+PM2+PM3+PP4),DNAAF6基因c.532_533delCT变异被判定为致病变异(PVS1+PM2+PM3+PP4)。结论本研究新发现的ODAD1变异c.702_705dupGCAG及DNAAF6变异c.532_533delCT分别是这2例患者的致病变异,支持其PCD诊断。以上结果将丰富ODAD1和DNAAF6的突变谱。

关键词：原发性纤毛运动障碍全外显子组测序致病变异

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脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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MRKH综合征的顶压法人工阴道成形术治疗

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中华医学杂志 2022年第20期102卷 1537-1540页

作者：陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具体包括非手术法阴道成形术(顶压法)和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中,顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言,顶压法是最合适的一线治疗方案。

关键词： MRKH综合征非手术法阴道成形术顶压法

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第556例面容改变—高血压—肾功能衰竭

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中华医学杂志 2022年第10期102卷 749-752页

作者：翟笑邓侃姚勇王林杰韩业晨朱惠娟潘慧段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升... 详细信息

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升高,葡萄糖生长激素抑制试验不被抑制,垂体MRI可见大腺瘤,考虑肢端肥大症、垂体GH大腺瘤,同时合并心力衰竭、全心增大、中-重度三尖瓣关闭不全、心功能Ⅱ级(NYHA分级),重度肺动脉高压、恶性高血压、高血压性肾损害(CKD5期)、肾性贫血、高血压视网膜病变。先给予生长抑素类似物降低GH水平,改善临床症状,待心功能改善后再次评估手术风险,择期行垂体瘤手术。药物治疗方面,给予醋酸奥曲肽0.1 mg/次,每8小时1次皮下注射,溴隐亭2.5 mg/次,1次/d。2019年7月在全麻下行经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术+鞍底重建术,术前及术后行血透治疗,术后复查GH 2.4μg/L。符合垂体腺瘤。所以对于起病较早的难治性高血压,应特别注意筛查继发性高血压的病因,达到早期诊断、早期治疗的目的。

关键词：高血压病,难治性垂体腺瘤

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早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 541-552页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会中国当代儿科杂志编辑委员会林新祝李正红常艳美刘喜红张蓉童笑梅陈超不详厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院新生儿科中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京大学第三医院儿科广州市妇女儿童医疗中心临床营养科复旦大学附属儿科医院新生儿科

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间... 详细信息

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。

关键词：肠内营养全肠内喂养营养素专家共识早产儿

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胸腹主动脉瘤精准外科诊疗体系构建及应用

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血管与腔内血管外科杂志 2024年第4期10卷 408-411页

作者：向文轩郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的... 详细信息

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的临床诊治策略。本述评归纳总结中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院TAAA精准外科诊疗体系的构建与应用,通过改良传统术式建立TAAA全腔内治疗体系,应用血流仿真模型制定手术策略,优化特殊病因TAAA的诊疗策略,从而提升TAAA的诊治水平,改善患者的预后情况,以期为TAAA的诊治提供参考。

关键词：胸腹主动脉瘤外科治疗腔内治疗

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间充质干细胞在女性生殖医学领域的研究进展

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中华预防医学杂志 2022年第12期56卷 1709-1715页

作者：赵静王含必邓成艳安徽省阜阳市人民医院生殖医学科阜阳236000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

干细胞作为医学研究的热点已久,其在组织修复、疾病的诊断和治疗方面有着独特的优势。随着再生医学的发展,干细胞在生殖医学领域的研究和应用也越来越广泛,如改善卵巢功能、子宫内膜损伤后修复等。这些研究主要是通过利用各种来源的间... 详细信息

干细胞作为医学研究的热点已久,其在组织修复、疾病的诊断和治疗方面有着独特的优势。随着再生医学的发展,干细胞在生殖医学领域的研究和应用也越来越广泛,如改善卵巢功能、子宫内膜损伤后修复等。这些研究主要是通过利用各种来源的间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)来实现的。但是,干细胞的应用同时也面临着细胞保留率低、医学伦理等问题,本文着重阐述间充质干细胞(不涉及胚胎干细胞)在女性生殖医学领域的研究进展及临床应用。

关键词：干细胞生殖医学早发性卵巢功能不全卵巢早衰宫腔粘连

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生物补片法阴道成形术在MRKH综合征患者中的临床应用研究

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生物医学转化 2024年第3期5卷 13-19页

作者：顾翔宇陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道... 详细信息

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道成形术的103例患者。分析患者术前门诊的全面表型评估信息、住院手术的围手术期相关信息、术后3个月及术后1年患者门诊复查的相关信息及术后1年复查时所填写的相关问卷信息。其中,83例患者完成术后1年的门诊随诊,签署知情同意并完成相关问卷,具体包括:患者健康状况问卷-9(PHQ-9)及广泛性焦虑量表(GAD-7)问卷评估患者术后的心理健康,健康调查量表-12(SF-12)问卷评价患者术后的生活质量。问卷结果与文献记载中一般人群数据比较。术后的性功能评价方面,术后1年门诊复查时,4周内有性生活并填写女性性功能问卷(FSFI)的患者49例,选用同期该院体检的年龄匹配、性活跃的健康女性对照49例进行对照分析。结果患者接受手术的平均年龄为23.39±6.03岁,术后平均随访时间为14.42±3.38个月。末次门诊就诊时,患者的平均阴道长度为7.89±1.28 cm,阴道宽度为2.95±1.06 cm。术后1年,患者的PHQ-9评分显著高于一般人群(P=0.03),而GAD-7评分差异无统计学意义(P=0.5)。SF-12的身体健康综合得分(PCS)显著低于一般人群(P=0.002),而心理健康综合得分(MCS)显著高于一般人群(P<0.001)。性功能评估显示,患者与对照组的FSFI总评分和达到性功能正常定义的人群比例差异无统计学意义,但在性高潮(P=0.01)和疼痛(P=0.01)评分上显著低于健康人群对照组。性功能障碍的发生率有所不同,患者中满足阴道润滑障碍定义的比例显著低于对照组(P<0.001),而性高潮障碍显著高于对照组(P=0.009)。Pearson相关性分析显示,术后时间与FSFI之间呈显著正相关关系。结论生物补片法人工阴道成形术后,MRKH综合征患者的心理健康、生活质量及性生活质量均较为满意。

关键词： MRKH综合征生物补片法阴道成形术焦虑抑郁生活质量性功能

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