检索结果-内蒙古大学图书馆

临床荟萃 2023年第10期38卷 898-903页

作者：刘晔阮桂仁刘晓清侍效春费贵军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊... 详细信息

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊的胰腺结核患者23例,按入院时间匹配胰腺恶性肿瘤(PMT)患者进行临床特征的对比分析。结果23例PTB患者中,男性15例(65.2%),年龄(49±13)岁。PTB组患者最常见的症状是腹痛12例(52.2%),其次是体重下降8例(34.8%)和发热5例(21.7%)。PTB组C反应蛋白水平明显高于PMT组(Z=-2.151,P=0.03),两组间临床特征及其他实验室检查无明显差异。PTB组结核菌素皮试阳性率26.1%;结核酶联免疫斑点试验(***)阳性率为86.7%。PTB组病变部位以胰头为主(12/23,52.2%),伴胰周淋巴结肿大15例(65.2%)。PTB组胰周淋巴结肿大更常见(65.2%vs 30.0%,P=0.021),而PMT组胰管扩张更常见(50%vs 0,P<0.01)。23例PTB患者中,仅5例(21.7%)为病原学诊断。15例PTB患者入院时首先考虑恶性肿瘤,误诊率高达65.2%。PTB组14例(60.9%)和9例(39.1%)患者分别接受超声内镜细针穿刺(EUS-FNA)和腹腔手术。14例通过EUS-FNA确诊的PTB患者中,6例曾误诊为恶性肿瘤,由此避免了不必要的外科手术。结论PTB难以通过临床表现和常规化验检查与PMT相鉴别,组织病理和病原检查是鉴别诊断的关键点。临床医生应提高对PTB的警惕性,及时进行EUS-FNA有可能避免不必要的手术。

关键词：结核胰腺诊断病理

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照护新型冠状病毒肺炎危重患者的医学人文实践

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 626-629页

作者：吴东张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科临床流行病学教研室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是传播速度快,影响范围广的传染病。北京协和医院援鄂抗疫国家医疗队(协和医疗队)在武汉抗疫工作中,注重对危重型COVID-19患者的人文关怀,具体措施包括:(1)发展叙事能力,充分理解疾病给患者家庭带来的痛苦;(2)提升医患沟通的人文内涵;(3)尊重患者感受,注意维护患者人格尊严;(4)通过沟通、共情、反思等方法实施医患共同决策。协和医疗队的经验表明,人文关怀在救治危重型COVID-19患者过程中是不可或缺的。

关键词：新型冠状病毒肺炎危重型人文叙事医学

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一例Duchenne肌营养不良家系伴Klinefelter综合征胎儿的细胞与分子遗传学研究

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中华围产医学杂志 2021年第6期24卷 444-449页

作者：郝娜李萌萌姚凤霞田晓彤周京邱正庆蒋宇林刘俊涛中国医学科学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医院儿科 100730

本文报道2019年于北京协和医院产前诊断中心就诊的1例既往有Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿生育史的孕妇(即先证者母亲)进行产前诊断的情况。(1)先证者母亲此次妊娠胎儿染色体核型为47,XXY,荧光原位杂交检测... 详细信息

本文报道2019年于北京协和医院产前诊断中心就诊的1例既往有Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿生育史的孕妇(即先证者母亲)进行产前诊断的情况。(1)先证者母亲此次妊娠胎儿染色体核型为47,XXY,荧光原位杂交检测结果显示nucish(CSPX×2,CSPY×1)[100],多重连接探针扩增结果提示性染色体异常,故胎儿诊断为Klinefelter综合征;胎儿短串联重复序列连锁分析和Sanger测序显示胎儿基因型为c.9543delG(***3181CysfsTer2)杂合变异。(2)先证者Sanger测序结果显示在DMD基因65号外显子内存在c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异。该变异未见文献报道。(3)2008年行产前诊断的男性胎儿存在与先证者相同的母源基因标记,且基因型同样为DMD基因65号外显子c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异;2009年产前诊断的男性胎儿基因型显示存在与先证者不同的母源基因标记,未检测到DMD基因65号外显子内存在c.9543delG(***3181CysfsTer2)移码变异,胎儿足月分娩,目前健康。(4)家系内先证者的哥哥和表哥DMD基因65号外显子存在与先证者相同的移码变异,先证者母亲为该变异的杂合携带者。

关键词：肌营养不良,Duchenne Klinefelter综合征产前诊断遗传变异

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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强直性脊柱炎早发冠心病的危险因素分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 333-337页

作者：万志红史群杨明王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检... 详细信息

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检验对2组数据进行分析, 采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者, PCAD组37例, NPCAD组37例。PCAD组, 男性28例, 女性9例;NPCAD组, 均为男性。2组性别差异有统计学意义(χ^(2)=10.25, P=0.001)。②与NPCAD组相比, PCAD组患者AS发病年龄更小[(23±10)岁和(29±12)岁, t=-2.28, P=0.026], 从AS发病到CAD的病程更短[(25±10)年和(34±13)年, t=-3.00, P=0.004], 血红蛋白水平更低[(122±23)g/L和(132±18)g/L, t=2.10, P=0.039], 贫血发生率更高[38.5%(14/37)和16.2%(6/37), χ^(2)=4.39, P=0.037], CRP升高的发生率更高[65.5%(19/29)和35.5%(11/31), χ^(2)=5.41, P=0.019]。③多元Logisctic回归分析, 青少年型AS[OR值(95%CI)=3.45(1.31, 9.10), P=0.012]及高水平的CRP[OR值(95%CI)=3.68(1.44, 9.40), P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论 AS患者发生PCAD概率较高, 尤其对于青少年型AS、持续炎症状态, 合并贫血的AS患者, 更需要警惕发生PCAD的风险, 早期筛查。

关键词：脊柱炎强直性早发冠心病贫血 C反应蛋白青少年型强直性脊柱炎

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新型冠状病毒感染与白塞综合征患者疾病活动相关性研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 8-15页

作者：刘烨玲王之冕敖懿源郁欣张孟昊王小欧刘金晶赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感染相关信息。构建泊松广义估计方程模型,比较新冠感染组和非感染组BS疾病活动发生率比(incidence rate ratio,IRR)。运用Logistic回归和线性回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对BS疾病活动、新冠病程及发热时长的影响。结果研究纳入228例感染新冠的BS患者和31例未感染新冠的BS患者,结果显示感染组BS患者疾病活动风险显著增加(校正后IRR=2.208,95%CI:1.713~2.845,P<0.001)。治疗减停及新冠疫苗接种均不影响原发病活动和新冠感染病程,但治疗减停增加患者发热时长(校正后OR=2.736,95%CI:1.447~5.175,P=0.003),而疫苗接种缩短发热时长(校正后OR=0.743,95%CI:0.602~0.917,P=0.006)。结论新冠感染显著增加BS疾病活动风险,治疗调整和疫苗接种可影响新冠发热病程。

关键词：白塞综合征新型冠状病毒感染疾病活动

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风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率及相关影响因素的多中心横断面研究

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中国防痨杂志 2024年第1期46卷 29-39页

作者：张丽帆马亚楠邹小青张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞吴华香武丽君李鸿斌张志毅陈盛朱平张缪佳齐文成刘毅刘花香侍效春刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院群医学与公共卫生学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:以结核感染T细胞斑点试验(***)检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染(latent tuberculosis infection,LTBI)的工具,调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率,并分析影响***检测结果的相关因素。方法:纳入自2014年9月至2016年3... 详细信息

目的:以结核感染T细胞斑点试验(***)检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染(latent tuberculosis infection,LTBI)的工具,调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率,并分析影响***检测结果的相关因素。方法:纳入自2014年9月至2016年3月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的风湿免疫病患者作为研究对象,共计3715例。应用***对研究对象进行LTBI筛查。收集研究对象的基本信息,包括性别、年龄、地区、体质量指数、病程、吸烟史、基础疾病、结核病患者密切接触史、结核病既往史,以及糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂的使用情况,实验室化验结果,风湿免疫病诊断结果等。采用单因素及多因素logistic回归模型分析影响***检测结果的因素。结果:3715例研究对象***检测阳性者有672例(18.1%,95%CI:16.9%~19.3%)。不同风湿免疫病病种患者***检测阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=79.003,P<0.001),白塞综合征患者检测阳性率最高(44.4%,32/72),混合性结缔组织病患者检测阳性率最低(8.9%,4/45)。男性风湿免疫病患者***检测阳性率为23.6%(168/711),明显高于女性(16.8%,504/3004),差异有统计学意义(χ^(2)=18.213,P<0.001)。不同年龄组风湿免疫病患者***检测阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=67.189,P<0.001),51~60岁组检测阳性率最高(24.8%,143/577),16~20岁组检测阳性率最低(8.1%,13/160)。多因素logistic回归分析显示:年龄≥41岁(aOR=1.81,95%CI:1.48~2.23),吸烟≥21支/d(aOR=1.66,95%CI:1.15~2.40),有结核病既往史(aOR=3.88,95%CI:2.71~5.57),患白塞综合征(aOR=3.00,95%CI:1.70~5.28)是***检测阳性结果的独立相关因素;使用大剂量激素(aOR=0.67,95%CI:0.47~0.96)或生物制剂(aOR=0.55,95%CI:0.36~0.84),淋巴细胞计数偏低(aOR=0.39,95%CI:0.25~0.62),低蛋白血症(aOR=0.72,95%CI:0.52~0.99),以及患多发性肌炎/皮肌炎(aOR=0.54,95%CI:0.29~0.99)、系统性红斑狼疮(aOR=0.75,95%CI:0.57~0.99)是***检测阴性结果的独立相关因素。结论:风湿免疫病患者总体结核分枝杆菌潜伏感染率为18.1%,各病种***检测阳性率差异明显。当患者有大剂量糖皮质激素、生物制剂的使用,淋巴细胞计数偏低,低蛋白血症,以及罹患系统性红斑狼疮时警惕假阴性结果。

关键词：风湿性疾病分枝杆菌,结核感染免疫学技术横断面研究

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了解基因检测技术在眼遗传病精准诊疗中的应用

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中华眼底病杂志 2021年第11期37卷 831-835页

作者：睢瑞芳姚凤霞疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院眼科中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院 100730

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断... 详细信息

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断及治疗的步伐,眼遗传病的分子诊断成为精准诊疗的重要一步。如何正确选择、评价每种基因检测技术,合理规范的运用基因检测技术,为患者提供更加精准的遗传咨询,是临床医生需要切实考虑的问题。

关键词：基因检测眼疾病,遗传性分子诊断技术述评

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Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 428-432页

作者：唐怡吴哲魏泽敏孙昊金征宇抚顺市中心医院内分泌科辽宁抚顺113006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 抚顺市中心医院放射科辽宁抚顺113006

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%)... 详细信息

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。

关键词： Erdheim-Chester病内分泌腺体临床特征影像病理

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雌激素与免疫介导的炎症性皮肤病之间关系的研究进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第5期18卷 472-476页

作者：杨柳依依左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

免疫介导的炎症性皮肤病是一组自身免疫性或炎症性皮肤病,其致病机制尚不明确。雌激素同时影响皮肤屏障功能和免疫功能,参与银屑病、干燥综合征、特应性皮炎等多种免疫性皮肤病的致病机制,在不同浓度下、不同疾病条件下发挥不同作用。... 详细信息

免疫介导的炎症性皮肤病是一组自身免疫性或炎症性皮肤病,其致病机制尚不明确。雌激素同时影响皮肤屏障功能和免疫功能,参与银屑病、干燥综合征、特应性皮炎等多种免疫性皮肤病的致病机制,在不同浓度下、不同疾病条件下发挥不同作用。本文从雌激素对特异性免疫、先天性免疫以及皮肤屏障等的影响入手,综述雌激素与免疫性皮肤病之间的关系,有助于指导此类患者规避疾病复发的风险,以及选择合适的妊娠时机和避孕方法等。

关键词：雌激素免疫介导的炎症性皮肤病特异性免疫先天性免疫

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