检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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胃肠激素及相关疾病的百年回眸

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 920-926页

作者：吴东李景南杨爱明钱家鸣中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

消化系统是人体最大的内分泌器官,胃肠激素广泛参与调控生理代谢,并不限于营养吸收.自1902年发现第一个胃肠激素——促胰液素以来,该领域研究持续深入,诊疗新技术不断涌现,极大地丰富了人们对消化生理和人体代谢的认识,且提升了胃肠激... 详细信息

消化系统是人体最大的内分泌器官,胃肠激素广泛参与调控生理代谢,并不限于营养吸收.自1902年发现第一个胃肠激素——促胰液素以来,该领域研究持续深入,诊疗新技术不断涌现,极大地丰富了人们对消化生理和人体代谢的认识,且提升了胃肠激素相关疾病(例如神经内分泌肿瘤)的诊治水平.胃肠激素及其类似物成为消化和代谢性疾病新的治疗选择.本文综述了百年来胃肠激素研究的历程,以期体现基础与临床互相渗透、互相促进的转化医学思想.

关键词：胃肠激素神经内分泌肿瘤转化医学

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以失用症为突出表现的克雅病一例

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中华神经科杂志 2021年第11期54卷 1181-1186页

作者：王洁牛婧雯沙龙泽孙鹤阳褚姗姗高晶中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院基础医学研究所北京100730

分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果,并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性,隐匿起病,症状逐渐进展,临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症... 详细信息

分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果,并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性,隐匿起病,症状逐渐进展,临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症状,头颅磁共振成像提示双侧大脑半球"花边征",脑脊液14-3-3蛋白阳性,符合很可能克雅病的诊断标准,其失用症为典型的观念运动性失用。经复习文献,发现失用也可以是克雅病的主要神经心理损害表现,临床诊治中需要重视失用症的规范和正确评价、及时识别。

关键词：克-亚综合征失用症念动性病例报告

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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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窄谱中波紫外线治疗的寻常型银屑病患者中皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病情况的单中心回顾性队列研究

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中华皮肤科杂志 2023年第10期56卷 928-933页

作者：冯昊刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状... 详细信息

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障的发生情况,计算发病密度及其95%置信区间(CI)。按不同NB-UVB光疗累积照射次数(≤100次、101~300次、>300次)、不同累积照射能量(≤100 J/cm^(2)、>100~500 J/cm^(2)、>500 J/cm^(2))以及不同平均照射频率(≤1.5次/周、>1.5次/周)分组,采用单因素Cox比例风险回归模型比较组间皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病密度的差异,结果以风险比(HR)及其95%CI表示。结果共160例寻常型银屑病患者完成随访,包括男99例(61.9%),女61例(38.1%),年龄[M(Q1,Q3),下同]为39(28.3,54.8)岁,累积照射次数为129.5(52,291)次,累积照射能量为226.3(71.1,688.9)J/cm^(2),平均照射频率为1.57(1.37,1.83)次/周。对于皮肤恶性肿瘤,随访时间为7.77(5.11,9.92)年,共随访1288.87人年,未发现皮肤恶性肿瘤;对于带状疱疹,随访时间为7.68(5.11,9.88)年,共随访1273.85人年,发现4例带状疱疹,估计发病密度为31.4/10000人年[95%CI:(11.8~83.5)/10000人年];对于白内障,随访时间为7.72(4.84,9.83)年,共随访1264.67人年,发现8例白内障,估计发病密度为63.3/10000人年[95%CI:(31.7~126.2)/10000人年]。不同累积光疗次数、能量及平均照射频率组之间带状疱疹或白内障发病密度差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者带状疱疹及白内障的发病密度未见受累积照射次数、累积照射能量及平均照射频率的影响。

关键词：银屑病紫外线疗法带状疱疹白内障队列研究皮肤恶性肿瘤窄谱中波紫外线安全性发病密度

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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例

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中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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MRKH综合征患者顶压法人工阴道成形术的性功能评价一项前瞻性队列研究

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中华妇产科杂志 2024年第7期59卷 540-547页

作者：段佳丽陈娜高倩倩黄柔婕宋爽康佳刘霞顾翔宇邓姗朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的评估顶压法人工阴道成形术的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征患者的性功能、功能学成功率及并发症。方法本研究为前瞻性队列研究,选取2020年3月至2023年2月于北京协和医院行顶压法人工阴道成形术的MRKH综合征患者... 详细信息

目的评估顶压法人工阴道成形术的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征患者的性功能、功能学成功率及并发症。方法本研究为前瞻性队列研究,选取2020年3月至2023年2月于北京协和医院行顶压法人工阴道成形术的MRKH综合征患者共97例,其中45例顶压治疗开始后有阴茎插入式性生活被纳入本研究(即观察组)。采用经中文验证的女性性功能指数量表(FSFI)对患者性功能进行评估,采用FSFI总分>23.45分为功能学成功标准;同时选择40例年龄匹配的正常妇女作为对照组。采用Kaplan-Meier法计算顶压开始至成功所需的时长。采用Pearson相关性分析计算阴道长度与FSFI评分之间的关系。通过随访问卷记录患者顶压过程中出现的并发症。结果89%(40/45)的观察组MRKH综合征患者顶压后达到功能学成功标准,成功所需的中位时长为4.3个月(95%CI为3.0~6.1个月)。与对照组相比,虽然观察组的性高潮评分[分别为(4.72±1.01)、(4.09±1.20)分;P=0.013]和疼痛程度评分[分别为(5.03±0.96)、(4.26±0.83)分;P<0.001]低于对照组,但观察组在FSFI总分[(26.77±2.70)、(26.70±2.33)分;P=0.912]、性欲望评分[(3.33±0.85)、(3.95±0.73)分;P<0.001]、性唤起评分[(4.43±0.77)、(4.56±0.63)分;P=0.422]、阴道润滑程度评分[(4.37±0.56)、(5.20±0.67)分;P<0.001]和满意度评分[(4.88±0.98)、(4.65±0.86)分;P=0.269]方面均不劣于对照组。功能学成功的观察组患者各项性功能障碍的发生率与对照组比较显示,性欲低下[分别为3%(1/40)、23%(9/40);P=0.007]和阴道润滑障碍[分别为5%(2/40)、25%(10/40);P=0.012]的发生率显著低于对照组,而性唤起障碍[均为3%(1/40);P>0.999]、性高潮障碍[分别为40%(16/40)、20%(8/40);P=0.051]、性交痛[分别为30%(12/40)、15%(6/40);P=0.108]的发生率无显著差异。顶压过程中出现的并发症主要包括轻中度阴道疼痛(67%,30/45)、阴道点滴出血(33%,15/45)和尿路刺激征(9%,4/45)。结论无创的顶压法人工阴道成形术成功率高,并发症轻微,患者性生活满意度高。应当推广顶压法作为MRKH综合征患者阴道重建的一线治疗方案,减少不必要的手术。

关键词： 46,XX性发育障碍先天畸形子宫阴道修复外科手术前瞻性研究

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利用戴明循环法开展北京市超声医学质量控制的干预成效

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中华医学超声杂志（电子版） 2021年第7期18卷 647-651页

作者：高璐滢王红燕谷杨马莉陶葸茜王若蛟徐雯李建初姜玉新中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化。方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的201... 详细信息

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化。方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的2017年和2019年北京市71家哨点医院超声专业质量控制指标的数据,其中超声结构及过程质量分析指标采用秩和检验,超声结果质量分析指标采用成对样本t检验。结果基于戴明循环法管理,2019年北京市超声医师医患比为1.18(0.92,1.58)人/万人次,与2017年相比较[1.34(1.01,2.31)人/万人次]减少11.94%。2019年北京市超声医师人均每日工作量为33.85(25.59,43.36)人次,与2017年相比较[29.86(17.86,39.65)人次]增加13.36%。2019年北京超声报告阳性率为(0.72±0.19),与2017年相比较(0.56±0.23)明显提高,差异具有统计学意义(t=-4.021,P<0.001)。2019年北京市医疗机构超声诊断符合率为(0.84±0.09),与2017年相比较(0.81±0.14)增加3.70%。结论实施戴明循环法的质量控制管理,在超声工作量增多的情况下,仍提高了北京市超声医学的超声诊断符合率等核心质量控制结果指标。

关键词：超声质量控制戴明循环法

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Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT在乳腺癌中的初步应用研究

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中华肿瘤防治杂志 2024年第5期31卷 256-261页

作者：郝志鑫潘博任超周易冬孙强霍力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院乳腺外科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

目的探讨Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT显像在乳腺癌诊断中的应用价值,并分析乳腺癌原发病灶Al^(18)F-NO-TA-FAPI-04摄取与其病理特征的关系。方法回顾分析2022-06-17-2022-11-09在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院行Al^(18)F-N... 详细信息

目的探讨Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT显像在乳腺癌诊断中的应用价值,并分析乳腺癌原发病灶Al^(18)F-NO-TA-FAPI-04摄取与其病理特征的关系。方法回顾分析2022-06-17-2022-11-09在中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院行Al^(18)F-NOTA-FAPI-04PET/CT检查的29例初诊怀疑乳腺癌患者的临床资料。所有患者均经手术切除或穿刺活检确诊乳腺癌。在PET/CT图像上勾画各脏器及乳腺癌病灶的感兴趣区(ROI),获取各脏器及乳腺癌病灶的最大标准摄取值(SUV_(max))和平均标准摄取值(SUV_(mean))。比较不同病理特征乳腺癌PET/CT指标差异,符合正态分布的数据以X±S表示,2组间比较采用两独立样本t检验;不符合正态分布的数据用M(P25,P75)表示,2组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验。结果体内显像示Al^(18)F-NOTA-FAPI-04经泌尿系统和肝胆系统排泄,其生理性摄取主要在涎腺、甲状腺、胰腺、肾皮质、子宫和肌肉。共发现31个乳腺癌原发病灶和28个淋巴结转移病灶,原发病灶SUV_(max)和SUV_(mean)分别为13.54±5.92和8.34±3.74,淋巴结转移病灶分别为8.94(4.86,15.42)和5.37(3.03,9.56)。不同病理特征乳腺癌原发病灶SUV_(max)和SUV_(mean)差异无统计学意义,均P>0.05。结论Al^(18)F-NOTA-FAPI-04高度浓聚于乳腺癌病灶,PET/CT图像对比度高,在乳腺癌的诊断中具有较好的临床应用价值。Al^(18)F-NOTA-FAPI-04摄取与乳腺癌病理特征无关。

关键词：乳腺癌成纤维细胞激活蛋白抑制剂正电子发射断层扫描最大标准摄取值病理特征

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新冠疫情的新挑战:Omicron变异株特征及科学防疫新阶段

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 9-17页

作者：李懿徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其... 详细信息

自新冠疫情暴发以来,新冠病毒不断进化,Omicron作为第五个世界卫生组织公布的值得关注的变异株(variants of concern,VOCs),在基因组学、生物学以及流行病学特征上与之前的VOCs存在明显差异。虽然Omicron感染导致的重症率和死亡率相对其他VOCs明显下降,但其极强的传播力不断突破既往感染和疫苗建立的人群免疫屏障和防疫壁垒,可以说Omicron揭开了新冠疫情防控的新篇章。本文对Omicron变异株及其亚种的基因组学、生物学、流行病学特征及其与流感病毒的差异进行阐述,以期为优化疫情防控策略提供科学依据。

关键词：新型冠状病毒 Omicron变异株加强免疫

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