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国际医学放射学杂志 2021年第2期44卷 179-182页

作者：徐橙王怡宁(审校) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重... 详细信息

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重建技术的出现与发展,冠状动脉钙化在心脏CT影像上的伪影得以减轻,CT对冠状动脉钙化病人的诊断效能明显提高。就多种降低冠状动脉钙化伪影的CCTA成像技术进展进行综述。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机血管成像血管钙化

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多发性大动脉炎患者血浆外泌体携带的差异微小RNA和蛋白表达谱分析

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 61-69页

作者：黄碧青李菁田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测... 详细信息

目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例, 另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例, 分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白, 筛选出差异表达的微小RNA和蛋白, 并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析, 最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白, 探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ2检验。结果 TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个, 其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调, miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个, 其中236个表达上调, 121个表达下调, 最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制, 具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。

关键词：多发性大动脉炎外泌体微小RNA 蛋白生物标志物

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131I治疗对术后评估为疗效不确切的分化型甲状腺癌患者近期临床转归的影响

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第12期43卷 736-740页

作者：赵宁宁慕转转郭文婷魏星林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 潍坊市人民医院核医学科潍坊261041 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学国际医院肿瘤科北京102206

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男8... 详细信息

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男89例、女192例,年龄(38.4±10.2)岁]。根据是否行131I治疗,将患者分为131I治疗组与仅促甲状腺激素(TSH)抑制治疗组,并针对不同复发风险分层(低危、中危、高危)进行亚组分析;另依据甲状腺球蛋白抗体(TgAb)水平将患者分为TgAb阳性组(TgAb≥115 kU/L)与TgAb阴性组(TgAb<115 kU/L),比较各组内经131I治疗与仅TSH抑制治疗后随访期末疗效反应。分析2种治疗方案下TgAb阳性者的TgAb转阴时间及转阴率。采用两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验和χ^(2)检验、Fisher确切概率法比较组间差异。结果中位随访39(6~146)个月。在基线特征可比的情况下,131I治疗组(199例)与仅TSH抑制治疗组(82例)的随访期末疗效反应差异无统计学意义(χ^(2)=6.50,P=0.075)。对于低危、中危、高危不同复发风险分层的患者,2种治疗方案下的疗效反应差异也均无统计学意义(P=0.221;χ^(2)=4.21,P=0.223;χ^(2)=3.01,P=0.274)。TgAb阳性组(50例)及阴性组(231例)内2种治疗方案的疗效反应差异亦无统计学意义(χ^(2)=4.02,P=0.242;χ^(2)=3.14,P=0.341)。TgAb阳性者经2种方案治疗后TgAb转阴率及转阴时间差异亦无统计学意义[71.0%(22/31)与14/19,χ^(2)=0.04,P=0.836;7.0(5.0,9.3)与7.0(5.0,7.3)个月,z=-0.89,P=0.375]。结论针对DTC术后评估为IDR的患者,131I治疗相较于仅TSH抑制治疗下随访并未产生更多获益。

关键词：甲状腺肿瘤放射疗法碘放射性同位素治疗结果

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双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者细胞外容积的可行性研究

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中华放射学杂志 2021年第12期55卷 1247-1252页

作者：刘珮君王怡宁林路徐橙侯阳陆晓梅于胜会李玉梅王沄金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医科大学附属盛京医院放射科沈阳110004 飞利浦公司临床科学部北京100600

目的以MRI为参照,探讨不同延迟强化容积占比下双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者心肌节段细胞外容积(ECV)的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2021年1月在北京协和医院诊断为心力衰竭的患者27例,所有入组患者均在1周内行心脏光谱CT... 详细信息

目的以MRI为参照,探讨不同延迟强化容积占比下双层探测器光谱CT定量评估心力衰竭患者心肌节段细胞外容积(ECV)的可行性。方法前瞻性纳入2019年7月至2021年1月在北京协和医院诊断为心力衰竭的患者27例,所有入组患者均在1周内行心脏光谱CT和MR检查,根据MR图像上每个心肌节段延迟强化容积占比,将心脏节段分为3组:A组(0~4%)、B组(5%~49%)和C组(50%~100%)。由2名医师分别测量并计算相应的心肌ECV。整体心肌及每组心肌节段的CT-ECV和MRI-ECV的相关性分析采用Spearman检验,一致性采用Bland-Altman检验。2名医师测量的CT-ECV和MRI-ECV组内一致性采用ICC评价。结果27例患者共432个心脏节段,其中A组199个心脏节段,B组151个心脏节段,C组82个心脏节段。27例患者整体心肌CT-ECV为32.25%(28.04%,34.28%),MRI-ECV为32.27%(28.35%,34.77%),两者间相关性很高(r=0.969,P<0.001)。CT-ECV和MRI-ECV一致性分析的偏倚为0.4%(95%CI-6.9%~7.8%)。A、B、C 3组CT-ECV分别为28.23%(26.18%,29.92%)、33.29%(30.16%,35.96%)和40.22%(34.06%,46.70%),3组间差异有统计学意义(H=209.219,P<0.001)。A、B、C 3组内CT-ECV和MRI-ECV的相关性依次升高,相关系数分别为0.614(P<0.001)、0.852(P<0.001)和0.953(P<0.001)。A、B、C 3组内CT-ECV和MRI-ECV的一致性偏倚较小,分别为2.0%(95%CI-17.6%~21.6%)、-0.4%(95%CI-13.8%~12.9%)和-1.8%(95%CI-17.4%~13.9%)。2名放射科医师测量CT-ECV和MRI-ECV组内一致性ICC分别为0.877和0.945。结论心肌延迟强化容积占比越高,CT-ECV和MRI-ECV的相关性越大,CT-ECV可作为MRI-ECV替代的影像学检查方法,用于定量评价心力衰竭患者的心肌组织特征。

关键词：心力衰竭细胞外容积体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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生物制剂治疗银屑病的研究进展

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 1050-1059页

作者：张翰林舒畅晋红中中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,免疫细胞成分和细胞因子均在银屑病的发病中发挥了重要作用.近年来,靶向作用于TNF-α,IL-12/23,IL-17,IL-23的生物制剂,在中重度银屑病的治疗中有着广泛应用.本文对生物制剂治疗银屑病的研究进展进行了综... 详细信息

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,免疫细胞成分和细胞因子均在银屑病的发病中发挥了重要作用.近年来,靶向作用于TNF-α,IL-12/23,IL-17,IL-23的生物制剂,在中重度银屑病的治疗中有着广泛应用.本文对生物制剂治疗银屑病的研究进展进行了综述,主要包括药物种类、安全性、药物失效与药物停用、联合用药、疗效预测与药物转换、新药与基础研究进展等方面,为该领域的发展,如联合治疗、新药研究等方面提供参考.最后,对北京协和医院皮肤科在银屑病的基础研究及临床诊疗等方面的工作进行了综述.

关键词：银屑病生物制剂细胞因子联合治疗新药研究

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超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用

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中华消化内镜杂志 2022年第8期39卷 599-601页

作者：张晟瑜杨爱明中国医学科学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

自身免疫性胰腺炎是一类特殊的慢性胰腺炎,超声内镜在其诊断中有特殊作用。本文结合作者单位经验及近年发表文献,从无创超声技术、细针穿刺活检及人工智能等方面,探讨超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中应用的新进展。

关键词：胰腺炎,慢性自身免疫超声内镜细针穿刺活检人工智能

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头孢他啶-阿维巴坦的PK/PD靶值达标情况及治疗药物监测研究进展

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中国药学杂志 2023年第2期58卷 134-138页

作者：于佳鑫左玮杨阳林子溦张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 天津中医药大学中药学院天津301617

多重耐药革兰阴性菌感染的危重症患者,因个体间药动学(PK)参数差异较大,接受说明书推荐给药剂量的β-内酰胺类抗菌药物治疗,其药动学/药效学(pharmacodynamics,PD)靶值[1~4×最小抑菌浓度(MIC)4~5 MIC时疗效更佳]的达标率较低,可能... 详细信息

多重耐药革兰阴性菌感染的危重症患者,因个体间药动学(PK)参数差异较大,接受说明书推荐给药剂量的β-内酰胺类抗菌药物治疗,其药动学/药效学(pharmacodynamics,PD)靶值[1~4×最小抑菌浓度(MIC)<100%f T<8 MIC,100%f T>4~5 MIC时疗效更佳]的达标率较低,可能出现治疗失败以及增加细菌耐药的风险。笔者通过查阅国内外相关文献,对不同人群头孢他啶-阿维巴坦PK/PD靶值达标率、达标率提高方法及治疗药物监测等方面进行综述。结果发现增加给药剂量、延长输注时间(>3 h)、延长输注时间前增加负荷剂量(如2 g)等给药方案的调整可以提高患者PK/PD靶值的达标率。同时,对于危重症患者,推荐进行治疗药物监测,确保患者体内药物浓度达到理想靶值,改善临床结局。

关键词：头孢他啶-阿维巴坦药动学/药效学靶值达标率治疗药物监测

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氯巴占治疗难治性癫痫专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 768-782页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬许婷婷刘鑫孙卓田欣安鹏姣不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科/中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患... 详细信息

多数癫痫患者经规范化抗癫痫治疗后,症状可得到良好控制或缓解,但30%~40%患者经长期药物干预后,仍反复出现癫痫发作,进展为难治性癫痫。Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫均为儿童期起病的难治性癫痫,严重威胁患者的身心健康。2011年美国食品药品监督管理局批准氯巴占用于年龄≥2岁Lennox-Gastaut综合征患者癫痫发作的辅助治疗,且该药品在Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫的治疗中也有一定应用。目前,氯巴占的药理作用机制尚未完全明确,可能通过与γ-氨基丁酸A受体上的苯二氮[艹卓]类位点相结合发挥药理作用。在体内,氯巴占和N-去甲氯巴占主要经CYP3A4、CYP2C19代谢,临床应用时需警惕与其他药物的相互作用。对于CYP2C19慢代谢患者,还应关注N-去甲氯巴占的血药浓度,并监测药物相关不良反应。为促进氯巴占在我国临床应用的进一步规范化,保障临床用药的有效性和安全性,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家,经多次讨论、修改,最终制定了本共识,以供临床参考。

关键词：氯巴占难治性癫痫专家共识罕见病孤儿药

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持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 396-399页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医... 详细信息

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。

关键词：结缔组织病高血压,肺性诊断治疗预后

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免疫性疾病相关主动脉病变诊疗进展

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山东大学学报（医学版） 2024年第9期62卷 30-35页

作者：高健峰李方达吴亮霖曾嵘郑月宏中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

免疫性疾病相关主动脉病变一直是血管外科中充满挑战的病变,其主要表现为主动脉阻塞性或扩张性改变,从而引发脏器、肢体缺血或瘤体破裂致死风险。既往对于引发该类主动脉病变的免疫原发病诊断缺乏特异性,可能导致疾病综合管理方面的不... 详细信息

免疫性疾病相关主动脉病变一直是血管外科中充满挑战的病变,其主要表现为主动脉阻塞性或扩张性改变,从而引发脏器、肢体缺血或瘤体破裂致死风险。既往对于引发该类主动脉病变的免疫原发病诊断缺乏特异性,可能导致疾病综合管理方面的不足。本文从诊断和治疗两个方面分别诠释了常见免疫性疾病相关主动脉病变(大动脉炎、巨细胞动脉炎、白塞病)临床管理现状,并给出当前治疗不同类型主动脉病变的推荐方案,以期为临床工作和该领域未来发展提供参考。

关键词：主动脉疾病免疫疾病开放手术腔内血管重建

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